Туморите на слюнчените жлези представляват 1–5% от всички новообразувания на човешкото тяло [4]. Въпреки относително малкия процент на заболеваемост, проблемите, свързани с тази патология, са част от клиничната онкология, където остават много нерешени проблеми. Това не са напълно изяснени етиологични фактори, различни морфогенези, където са идентифицирани само епителни генезиси, около две дузини форми на тумори [2]. Големи трудности възникват при лечението на злокачествени новообразувания. Тази патология се характеризира с висока честота на продължителен растеж и рецидиви. Всичко това определя значимостта на разглеждания проблем..

Най-често (до 60–80%) тумори възникват в околоушните слюнчени жлези [4]. Освен това до 80% от тях са доброкачествени, където най-често срещаната хистологична форма е представена от плеоморфен аденом, който в някои случаи може да дегенерира в рак [1, 2, 3].

Основните хистологични форми на злокачествени тумори на слюнчените жлези са аденоцистичен карцином (цилиндрома) и мукоепидермоиден карцином [4]. Представяне на клиничния случай за аденоцистичен карцином.

Пациент А., на 42 години. (Изток. Бол. № C-4313 / g), е приет в отделението за тумори на главата и шията на RNII с диагноза метастази на рак на лявата паротидна слюнчена жлеза в лимфните възли на лявата шия.

Когато се гледа в средната трета на шията вляво в проекцията на сънния триъгълник, се определя безболезнен туморен възел до 2,5 см, ограничена подвижна, камениста плътност. Лицето е асиметрично поради дефект в меките тъкани на лявата паротидна област и отсъствието на лявата половина на долната челюст. Има парализа на левия орбитален клон на лицевия нерв.

Счита се за болен от 19 години. През 1995 г. в отделението по лицево-челюстна хирургия на Републиканската клинична болница в Северен Кавказ е извършена операция в обема на резекция на лявата паротидна слюнна жлеза с отстраняване на ОП. Хистопатологично заключение No 38444 - аденоцистичен карцином.

След 4 години, поради хистологично потвърден рецидив, в същата болница туморът е отстранен с дезартикулация на темпоромандибуларната става заедно с фрагмент от долната челюст. Клинично следоперативният период беше спокоен и следователно в същата болница след 3 месеца. пациентът е подложен на протезиране на долната челюст с автотрансплантация (авторебро).

5 години по-късно (2006), тумороподобна формация се появи по линията на белега в проекцията на паротидната слюнчена жлеза и асиметрията на лицето. Подозираше се рецидив. Пациентът е насочен към RNII, където открита биопсия разкрива рецидив на аденоцистичен карцином. Пациентът отказа предложената операция. Беше предписана стандартна лъчева терапия с външен лъч към основния фокус и зоните на регионалните лимфни възли на шията в обща доза от 60 Gy.

Ремисията продължи 4 години. 5 години след експозицията (2011 г.), рецидивът отново настъпи. Обърнах се към RNIOI. При постъпване асиметрията на лицето поради ОП инфилтрация на лявата паротидна област, дефект в тялото и ъгъла на долната челюст (фиг. 1). Данните от компютърна томография показват наличието в инфратемпоралната ямка вляво на обемна солидно-кистозна формация в паротидната слюнна жлеза с разрушаване на задната и страничната стена на максиларния синус (фиг. 2).

Пациентът се съгласи на операцията, която беше извършена в размер на отстраняване на ОП заедно с импланта, резекция на зигоматичния процес и стените на максиларния синус (Фиг. 3, 4, 5).

Фигура: 1. Рак на околоушната слюнна жлеза. Състояние след три операции с резекция и протезиране на долната челюст. Асиметрия на лицето поради инфилтрация на тумора в областта на паротидната област, дефект в тялото и ъгъла на долната челюст

Фигура: 2. КТ на черепа. Вляво, повтарящ се тумор на паротидната слюнчена жлеза с инвазия в темпоралната ямка и максиларния синус с разрушаване на предната, долната и страничната стена на максиларния синус

В следоперативния период тя е получила 5 курса на химиотерапия (цисплатин 100 mg. И флуороурацил 500 mg. M²).

В началото на 2014 г., т.е. 19 години след първата диагноза „аденоцистичен карцином“, тя се обръща към RNII с метастази в лимфните възли на шията вляво в проекцията на каротидния триъгълник. Първична лезия без признаци на рецидив. Курс на неоадювантна химиотерапия (цисплатин 100 mg / m² и карбоплатин 400 mg), последван от дисекция на цервикални лимфни възли в обема на III ниво. Хистопатологично заключение No 32250-54 "Метастази на аденоцистичен карцином". Извършен е пълен преглед, при който не е установено поражението на други регионални и отдалечени метастази.

Фигура: 3. Етап на операцията: за визуализиране на темпоралната ямка и радикално отстраняване на рецидивиращия тумор е резециран зигоматичният процес на горната челюст

Фигура: 4. Етап на операцията: паротидектомия със запазване на клоните на лицевия нерв (след 3 предишни операции)

Изписана е у дома в задоволително състояние с препоръка за адювантна химиотерапия с платинени лекарства. Наблюдава се без признаци на рецидив за повече от 9 месеца.

Паротидната жлеза е най-голямата от всички слюнчени жлези. Основната му част е разположена в околоушно-дъвкателната област на лицето, по-малката е в задната максиларна ямка. Над него достига скуловата дъга, отдолу - до ъгъла на долната челюст, а отзад - до мастоидния израстък на темпоралната кост и предния ръб на стерноклеидомастоидния мускул. Най-дълбоката му част от жлезата е в съседство със сцилоидния израстък на темпоралната кост [5].

Фигура: 5. Туморът е отстранен заедно с костните фрагменти на максиларния синус и импланта на долната челюст (авто-ребро)

Високото разпространение, при наличието на голям брой добре развити отделителни канали, при определени неблагоприятни ситуации допринася за появата на тумори в отделните му части. Етиологичните фактори на тяхното възникване все още не са изяснени. Предполага се известно влияние върху появата на промени в жлезата с възпалителен характер, алиментарни фактори, хормонални нарушения [2]. В същото време интимната връзка на жлезата със съседни органи, с изразена кожа и мастна тъкан, допринася за латентния начален ход на заболяването.

Аденоцистичният карцином на паротидната слюнна жлеза е един от най-често срещаните и представлява до 10-14% [1, 2]. Отначало клиничната му картина, без да причинява дискомфорт, се различава малко от доброкачествените тумори. Въпреки това, докато расте, той придобива ясни контури, което налага да се консултирате с лекар..

Според авторите метастазите в регионалните лимфни възли са различни: в рамките на 6 - 50% [1, 2]. В същото време е характерно отдалечено хематогенно метастазиране в костите и белите дробове, което се наблюдава до 45% [1]. Честотата на рецидив достига 50% [2].

Общоприетият метод на лечение се състои от комбиниран ефект: операция и последващо облъчване [5].

Заключение

Аденоцистичният карцином на паротидната слюнна жлеза се характеризира със силна агресивност и чести рецидиви. Лечението трябва да се комбинира и да включва радикална хирургия и лъчева терапия. При обсъждания пациент от самото начало на заболяването са използвани само хирургични тактики без лъчева терапия. В същото време бяха извършени многократни операции и последващи пластични операции с протезиране в случай на вече идентифициран рецидив на карцином. Отказът на пациента от операцията, предложен в RNIOI, с установен рецидив и по нейно искане само лъчева терапия, не може да осигури ефективността на противотуморното лечение. В представения клиничен случай целият арсенал от терапевтични ползи не беше използван и принципите на лечение бяха нарушени от самото начало. Имайки повече от 9 месеца. ремисия, пациентът е под наше постоянно наблюдение.

Каква е заплахата от аденокистозен карцином?

Аденоцистичният карцином е рядко заболяване, което е злокачествено новообразувание. Най-често засяга слюнчените жлези и трахеята. Болестта се характеризира с агресивен ход и бързи метастази. За най-положителна прогноза ракът трябва да бъде открит в началните етапи..

Съдържание
  1. Какво е
  2. Класификация
  3. Причините
  4. Симптоми
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Усложнения
  8. Прогноза

Какво е

Аденоцистичният карцином рядко се диагностицира. На първо място, патологията засяга слюнчените жлези или трахеята..

В някои случаи се локализира на други места - в млечните жлези, върху кожата и в други органи. Ракът от този тип е много специфичен. Това се дължи на факта, че епителните клетки се размножават и хаотично се увеличават по размер. Също по това време се произвеждат така наречените шнурове, които не могат да се видят с просто око..

Една от основните характеристики на тази патология е ниската степен на диференциация. Ето защо има агресивен ход на заболяването..

Неоплазмата бързо се увеличава по размер, след което започва да засяга съседните тъкани. Метастазите в лимфните възли могат да се появят дори в ранните етапи.

Класификация

Всички тумори са класифицирани в 33 основни групи - доброкачествени, злокачествени и локално разрушителни. Когато се открие злокачествено новообразувание, те също се класифицират по стадии в зависимост от етапа на прогресия и разпространение..

Аденокистозният рак се отнася до злокачествени тумори. Като се има предвид класификацията на СЗО, аденокистозният рак принадлежи към групата на злокачествените епителни тумори. Тази форма няма признаци, характерни за други форми на рак..

Причините

Все още не са установени точните причини за появата на аденоцистичен рак. Но има провокиращи фактори, които значително увеличават вероятността от развитие на онкология..

Те включват:

  1. Небалансирана диета. Това се отнася главно за продукти, съдържащи канцерогени. Те често са причина за увреждане на ДНК..
  2. Излагане на радиация и химикали.
  3. Лоши навици. Това важи особено за пушенето и пиенето.
  4. Наследствено предразположение. Генетичният фактор е един от най-важните. Ако човек принадлежи към тази група, тогава вероятността от развитие на онкология е 20% по-висока.
  5. Чести стрес и нервно изтощение. Стресът не влияе пряко върху развитието на тумора, но при честа депресия защитните функции на организма значително отслабват.
  6. Отслабени имунни функции на организма.
  7. Вирусни заболявания.
По тази тема
    • Общ

Какво е онкологичен преглед

  • Наталия Генадиевна Буцик
  • 6 декември 2019 г..

Ако вземете предвид всички горепосочени фактори, можете да намалите вероятността от злокачествени тумори. Въпреки това, ако човек има наследствено предразположение, неговата ДНК структура може да бъде нарушена във всеки случай..

Възрастта играе специална роля в това. Колкото по-възрастен е човек, толкова повече работата на неговата имунна система намалява..

Симптоми

В ранните стадии аденокистозният рак няма забележими прояви, поради което пациентите най-често отиват в медицинско заведение на по-късен етап. Тежестта на проявите зависи от стадия на рака.

Възможните симптоми на рак включват следното:

  1. Намалена работоспособност и повишена умора.
  2. Повишена телесна температура.
  3. Главоболие и световъртеж.
  4. Намален апетит.
  5. Загуба на тегло, която не се дължи на други причини.
  6. Наличието на тумороподобна неоплазма. С напредването си става видимо с просто око.
  7. Проблеми с храненето, проявяващи се при затруднено преглъщане.
  8. Постоянна хрема.
  9. Затруднено дишане през носа.
  10. Неизправности в мимиката.

Необходимо е да се консултирате с лекар при първите, дори не най-очевидните признаци на онкологичен процес, тъй като в последните етапи аденоцистичният рак е труден за лечение.

Диагностика

За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се извърши цялостен преглед. Първата стъпка е личен преглед от лекар.

Като правило при палпация туморът се открива само в по-късните етапи. Също така, при първоначалното проучване пациентът трябва да премине лабораторни изследвания. Техните показатели могат да показват наличието на възпаление в организма, но за да се разбере дали туморът е злокачествен, са необходими други диагностични мерки..

Рентгеновата снимка е задължителна стъпка. Помага да се разбере не само каква е природата на новообразуването, но и дали има ефект върху близките тъкани.

Необходима е и биопсия. Това е хистологично изследване на тъкан. Невъзможно е да се предпише правилният курс на лечение без биопсия..

Не винаги се извършват ултразвук и ЯМР. Ултразвукът помага да се определят границите на тумора, както и дали има свой собствен кръвен поток.

Лечение

Има няколко възможности за лечение. Това може да бъде лъчева или химиотерапия, или операция..

Не е необичайно тези техники да се допълват взаимно. Хирургичната интервенция се извършва главно в началните етапи, тъй като в напреднали стадии е опасна с появата на усложнения.

Лъчевата терапия включва облъчване на засегнатата област. Техниката ви позволява да предотвратите метастази, както и да намалите размера на неоплазмата.

Лъчева терапия може да се прилага преди операция, ако туморът трябва да се свие. Също така, в някои случаи се предписва заедно с химиотерапия за подобряване на ефективността..

Химиотерапията е най-честото лечение за аденоцистичен рак. Тя включва използването на цитостатични лекарства. Химиотерапия може да се извършва в случаите, когато пациентът има противопоказания за операция..

Усложнения

Усложненията в повечето случаи се появяват в късните стадии на рака. Ако туморът е голям, тогава може да се наложи пълно отстраняване на засегнатия орган. Усложненията се развиват поради факта, че някои функции в тялото престават да се изпълняват.

Ако неоплазмата е локализирана в устата, тогава това може да изисква отстраняване на небцето и всички съседни тъкани. Впоследствие това формира сериозни дефекти, които може да изискват пластична хирургия..

Възможни са усложнения и при химиотерапия. Особено благосъстоянието на пациента се влошава по време на първите процедури. Проявява се в намалена работоспособност, намален апетит, косопад, гадене и треска..

Прогноза

По-нататъшната прогноза зависи от етапа, на който е открит онкологичният процес, както и от това колко ефективно е избран курсът на лечение.

Тумор на слюнчената жлеза - симптоми, причини и лечение

Ракът на слюнчените жлези е рядко онкологично заболяване, характеризиращо се с развитие на злокачествени образувания в големите слюнчени жлези (субмандибуларни, паротидни, сублингвални) или в малките (езични, лабиални, палатинови, букални, моларни). Това заболяване се характеризира с бавна динамика и хематогенни метастази..

Потвърждаването на диагнозата в болница Юсупов става след задълбочен преглед от онколог, използващ допълнителни видове диагностика - CT, PET-CT, MRI и тъканна биопсия. Лечението се предписва индивидуално въз основа на резултатите от прегледите на пациентите.

Тумор на паротидната слюнна жлеза - причини за развитие

Причините за развитието на рак на слюнчената жлеза все още не са точно установени. Основните фактори на възникване се считат за неблагоприятното въздействие на околната среда, прекомерната инсолация, инфекциозни и възпалителни заболявания на слюнчената жлеза, някои хранителни навици, както и тютюнопушенето. Факторът, който има най-негативен ефект, е лъчението в някое от проявленията му - лъчева терапия, множество рентгенови изследвания, живеещи в зона с повишено облъчване и др. Има връзка и с професионалната професия на човек, тъй като туморът на слюнчената жлеза най-често се появява при работниците с азбест мини, металургични предприятия, автомобилни и дървообработващи предприятия. Това се дължи на постоянния контакт на хората от тези професии с опасни канцерогени - олово, съединения на хром, силиций, азбест и др. Висока вероятност от рак съществува и при пациенти, които са имали паротит в миналото. Факторът на тютюнопушенето днес е спорен, тъй като някои учени смятат, че той влияе върху развитието на някои видове рак на слюнчените жлези, докато други отричат ​​връзката на този лош навик с тумори на слюнчената жлеза. Хранителното поведение може да повлияе отрицателно на развитието на онкологични процеси в човешкото тяло, при условие, че има недостатъчен прием на растителни фибри, жълти и червени плодове и зеленчуци, зеленчуци и прекомерна консумация на холестерол.

Новообразуване на паротидната жлеза - симптоми

Туморът на околоушната жлеза в началните етапи може да бъде почти асимптоматичен. Неразумното сухота в устата или, обратно, прекомерното слюноотделяне може да са първите свидетели на заболяването. По-нататъшната динамика на заболяването често се характеризира със следните клинични прояви:

  • изтръпване на лицето или част от него в областта на слюнчените жлези;
  • подуване, болезнена бучка на врата, устата или челюстта;
  • болка при преглъщане;
  • повишена телесна температура;
  • виене на свят;
  • дискомфорт при отваряне на устата;
  • мускулна болка или летаргия (пареза) в определена област на лицето.

Тези симптоми обаче могат да показват и появата на други доброкачествени новообразувания, например киста на слюнчената жлеза. Ако наблюдавате един или повече от горните симптоми, трябва да се консултирате с квалифициран лекар за диагностика. Онколозите от болница Юсупов, благодарение на техния професионализъм и богат опит в работата с пациенти от различни възрасти, компетентно ще предпишат лечение и всички необходими диагностични мерки.

Рак на околоушната слюнна жлеза (МКБ 10) - класификация на туморите

Всички тумори на слюнчените жлези са разделени на три основни групи:

  • злокачествени - сарком, аденокарцином на слюнчената жлеза, карцином на слюнчената жлеза, аденоцистичен карцином на паротидната слюнна жлеза, както и метастатични и злокачествени тумори;
  • доброкачествени - неепителни тумори (хемангиоми, хондроми, фиброми, липоми, лимфоми на слюнчената жлеза, невроми) и епителни (аденоми, аденолимфоми, смесени тумори);
  • локално деструктивен - мукоепидермоиден тумор на паротидната слюнна жлеза, цилиндрома, новообразувания на ацинозни клетки.

Лекарите класифицират етапите на рак на слюнчените жлези според системата TNM:

  • Т0 - няма новообразувание в слюнчената жлеза;
  • Т1 - туморът присъства, диаметърът му е по-малък от 2 см и не е локализиран само в жлезата;
  • Т2 - диаметър на тумора до 4 см, локализация - в рамките на слюнчената жлеза;
  • Т3 - новообразувание с диаметър в рамките на 6 см, не се разпространява или разпространява, без да засяга лицевия нерв;
  • Т4 - туморът достига диаметър повече от 6-7 см и се разпространява до лицевия нерв и основата на черепа;
  • N0 - тумор без метастази в локални лимфни възли;
  • N1 - метастази се появяват в един съседен лимфен възел;
  • N2 - метастази има в няколко лимфни възли, диаметър - до 6 см;
  • N3 - метастазите засягат няколко лимфни възли с диаметър повече от 6-7 cm;
  • M0 - няма отдалечени метастази;
  • М1 - присъстват отдалечени метастази.

Раковите стадии се определят от поредица диагностични мерки, които позволяват цялостно изследване на туморния процес и избират най-подходящото лечение.

Аденоцистичен рак на слюнчените жлези - диагностика и лечение

Най-точната диагноза може да бъде открита след подробен преглед от онколога в болница Юсупов, както и въз основа на определени изследвания. Диагностичните мерки, предписани при съмнение за рак на слюнчената жлеза, са:

  • ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Принципът на тази процедура е ефектът на магнитно поле и радиовълни за визуализиране на изображения на меки тъкани, кости и вътрешни органи. ЯМР е напълно безболезнен и безопасен метод за изследване и се използва широко за проверка или потвърждаване на диагнозата рак на слюнчените жлези;
  • Ултразвук. Ултразвуковото изследване е първото изследване, което онкологът предписва при съмнение за рак на слюнката. Ултразвуковото сканиране помага за определяне на размера, диаметъра и точното местоположение на лезията. По време на изследването често се извършва биопсия на тумора;
  • отворена биопсия. Подобна диагностична мярка се извършва рядко, тъй като съществува риск от увреждане на лицевия нерв, а също и поради вероятността от увреждане на здрави участъци от кожата чрез разпространение на злокачествен процес;
  • CT сканиране. Този метод на изследване ви позволява да визуализирате триизмерно изображение на вътрешни органи или други части на тялото. КТ се използва широко за изследване на голям брой заболявания, включително онкологични, както за предварително изследване, така и за проследяване на динамиката на заболяването.

Техническото оборудване на болница Юсупов ви позволява да извършвате всякакви диагностични мерки с максимална точност. Пациентите в болница Юсупов могат да гарантират, че могат да разчитат на висококачествена и компетентна интерпретация на резултатите от изследването, както и на по-нататъшно предписване на лечение - оперативно или консервативно.

Тумор на паротидната слюнна жлеза: лечение без операция в болница Юсупов

Прогнозата за тумор на слюнчената жлеза зависи изцяло от индивидуалната клинична картина на пациента. Като правило е по-благоприятно за жените..

Доброкачествените новообразувания подлежат на хирургично отстраняване. Хирургичната интервенция при тумори на околоушните жлези е свързана с риск от травма на лицевия нерв, поради което както оперативният процес, така и рехабилитационният период изискват внимателно наблюдение от онколог. Възможни следоперативни усложнения са парализа или пареза на лицевите мускули, както и появата на следоперативни фистули.

Ракът на слюнчените жлези най-често включва комбинирано лечение - операция във връзка с лъчетерапия. Химиотерапията за тумори на слюнчените жлези се използва изключително рядко поради факта, че в този случай тя е неефективна.

Опитни онколози, чийто професионализъм многократно е потвърден от световни сертификати и дипломи, лекуват рак на слюнчените жлези в болница Юсупов. Нашите лекари ежегодно преминават курсове за повишено обучение, което ни позволява да прилагаме само най-модерните и ефективни методи в медицинската практика. Лекарствата, използвани в стените на болницата или предписани в хода на лечението, са безопасни и най-ефективни.

За да уговорите среща за консултация с онколог в болница Юсупов, трябва да се свържете по телефона или да пишете на координиращия лекар на нашия уебсайт.

Метастази на аденоцистичен карцином

Епителът на слъзната жлеза е източникът на няколко различни злокачествени тумора. Аденоцистичният карцином представлява повече от 60% от случаите на злокачествени епителни тумори на слъзната жлеза (1-41). В собствената серия от 1264 последователно наблюдавани обемни орбитални лезии, 14 случая на аденоцистичен карцином представляват 12% от 114 новообразувания на слъзната жлеза и 1% от всички новообразувания на орбитата (1).

Въпреки че този тумор е рядък, той е получил голямо внимание в литературата поради злокачествеността си. Средната възраст на пациентите по време на проява на заболяването е била 40 години, но има характерно двуфазно увеличение на честотата на заболяването през първото и четвъртото десетилетие от живота, няколко случая на тумор са наблюдавани при пациенти през първото десетилетие от живота (4-10). Смята се, че при млади пациенти този тумор има по-благоприятна прогноза (9).

а) Клинична картина. Подобно на други тумори на слъзната жлеза, аденокистозният карцином причинява прогресиращ екзофталм и изместване надолу и медиално на очната ябълка. За разлика от доброкачествените тумори на слъзната жлеза, аденоцистичният карцином има по-бързо начало и прогресия. В почти половината от случаите развитието на тумор е придружено от болка поради способността му да нахлува в нервите.

Хипестезията на бузата и околоочната област от засегнатата страна показва засягане на тумора на нервните стволове, поради което трябва да се изследва кожната чувствителност при всички пациенти със съмнение за аденоцистичен карцином. Известни са изключително редки случаи на развитие на аденоцистичен карцином в носната част на орбитата извън главната слъзна жлеза. Такъв тумор може да се развие от вродена извънматочна слъзна жлеза или от тъкан на допълнителните слъзни жлези на форникса на конюнктивата (32,34).

Аденоцистичен карцином на слъзната жлеза

Аденоцистичен карцином на слъзната жлеза: АГРЕСИВЕН ПОТОК. ПРИМЕР ЗА КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧНА КОРЕЛАЦИЯ

Аденоцистичен карцином на слъзната жлеза: ранна радиационна диагностика и брахитерапия

Аденоцистичен карцином на слъзната жлеза: развитие на тумор при дете

Аденоцистичният карцином на слъзната жлеза има тенденция да засяга както възрастни, така и малки деца. Описани са клинично-патологична корелация и лечение на тумори при деветгодишно момче. Лечението се състоеше от резекция на тумора и последваща брахитерапия.

Минимално изместване на лявата очна ябълка надолу при 9-годишно момче, което се оплаква от главоболие. CT, аксиална проекция: определя се обемна формация, която се е развила във фоса на слъзната жлеза. Коронална компютърна томография: има образуване на костна ямка, причинено от тумор. Тази картина породи подозрения относно наличието на доброкачествена новообразувание у пациента, като дермоидна киста. Макропрепарат. Новообразуването изглежда като киста с жълто съдържание в средата; подобна картина се наблюдава при дермоидни кисти. Хистологичното изследване разкрива картина на „швейцарско сирене“, характерна за аденоцистичния карцином (хематоксилин-еозин, х100). В замразени участъци не е открит остатъчен орбитален тумор, остротата на зрението е нормална, брахитерапията се извършва с помощта на апликатор. Показан е активен апликатор с валове I-125 и златен щит, поставен върху склерата за защита на очната ябълка. Около 12 години по-късно пациентът умира от дисеминиран тумор на Wilms.

Аденоцистичен карцином: атипична локализация в носната част на очната кухина

В редки случаи аденоцистичният карцином се локализира в орбитата извън слъзната жлеза. Етиологията на такива тумори е неясна, може би те се развиват от извънматочна слъзна жлеза. Този случай е илюстриран по-долу..

Аксиална компютърна томограма на 27-годишен мъж: в предната част на орбитата, от носната страна, се определя закръглена маса. В друга болница пациентът е подложен на частична биопсия и е диагностициран с аденоцистичен карцином. Две седмици по-късно, аксиално ЯМР сканиране в носната част на орбитата разкрива контрастна тъкан, съответстваща на персистиращ тумор. При изследване на замразени участъци беше диагностициран дифузен орбитален тумор, лежащ отделно от ясно разграничена обемна формация; орбитата е екцентрирана със запазени клепачи. Хистологичен образец на тъкани, отстранени по време на екзентерация: определя се аденоцистичен карцином, съседен на блока на горния косов мускул (хематоксилин-еозин, х100). Хистологичен образец на аденоцистичен карцином (хематоксилин-еозин, x150). Хистологичен образец на аденоцистичен карцином (хематоксилин-еозин, x200). Външен вид на пациента след екзентерация със запазване на клепачите: наблюдава се добро заздравяване на рани. Пациентът отказа да носи протезата.

б) Диагностика. Предварителната диагноза на аденоцистичен карцином на слъзната жлеза се основава на описаните по-горе симптоми. След това диагнозата се потвърждава чрез CT и MRI. При CT обикновено се определя закръглена или удължена маса на меките тъкани, понякога с неравни ръбове. При големи и по-агресивни новообразувания се отбелязва костна ерозия.

Калцификационните огнища в туморната тъкан са характерни за злокачествените тумори на слъзната жлеза, но не са патогномонични. Понякога се наблюдават едни и същи калцификации при епибулбарни хористоми и дермоидни кисти (35). На ЯМР обикновено се записва слаб или изоинтензивен сигнал на Т1-претеглени томограми, хиперинтензивен сигнал на Т2-претеглени томограми и умерено усилване на сигнала по време на контрастиране.

в) Патологична анатомия. При хистологично изследване на аденоцистичен карцином могат да бъдат открити няколко различни модела (21-24,29). Най-известният е така нареченият модел „швейцарско сирене“, при който типичните кистозни пространства са облицовани със злокачествени клетки. Съобщава се, че базалоидният модел има най-неблагоприятната прогноза (23). Публикувани са обширни рецензии, които подробно обсъждат хистологичната структура на аденоцистичния карцином (21-29).

г) Лечение. Ако аденоцистичният карцином на слъзната жлеза е ясно очертан и с малки размери, той може да бъде отстранен непокътнат. За по-голям тумор, който се простира отвъд собствената си капсула, се извършва биопсия с отстранено голямо количество тъкан и след потвърждаване на диагнозата на постоянни хистологични срези, като правило, орбитата се екцентрира с отстраняване на засегнатата кост. В напреднали случаи се прилага адювантна радиация и химиотерапия.

В една серия от наблюдения се прилага неадювантна химиотерапия за постигане на свиване на тумора, което значително намалява вероятността от рецидив и метастази (14,15). В друга поредица от наблюдения се използва допълнителна брахитерапия с помощта на обратен радиоактивен апликатор за минимален макроскопичен или микроскопичен остатъчен тумор (16).

Прогнозата на това злокачествено заболяване е относително лоша (10,36,37). Вероятно е в бъдеще ранното откриване на тумор с помощта на CT или MRI да повиши ефективността на лечението и да подобри прогнозата.

д) Списък на използваната литература:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Проучване на 1264 пациенти с орбитални тумори и симулиращи лезии: Лекция от Монтгомъри от 2002 г., част 1. Офталмология 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Космически орбитални маси при деца: преглед на 250 последователни биопсии. Офталмология 1986; 93: 379-384.
3. Рийз АВ. Разширяване на лезиите на орбитата (лекция на Боуман). Trans Ophthalmol Soc UK 1971; 91: 85-104.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Клиникопатологичен преглед на 142 случая на лезии на слъзната жлеза. Офталмология 1989; 96: 431-435.
5. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Първични епителни злокачествени заболявания на слъзната жлеза. Лекция за шрифта Ramon L. от 2003 г. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20: 10-21.
6. Andrew NH, McNab AA, Selva D. Преглед на 268 биопсии на слъзна жлеза в австралийска кохорта. Clin Experiment Ophthalmol 2015; 43 (1): 5-11.
7. Райт JE, Stewart WB, Krohel GB. Клинично представяне и лечение на тумори на слъзната жлеза. Br J Ophthalmol 1979; 63: 600-606.
8. Райт JE. фактори, влияещи върху оцеляването на пациенти с тумори на слъзната жлеза. Can J Ophthalmol 1982; 17: 3-9.
9. Tellado MV, McLean IW, Specht CS, et al. Аденоидни кистозни карциноми на слъзната жлеза в детска и юношеска възраст. Офталмология 1997; 104: 1622-1625.
10. Esmaeli B, Ahmadi MA, Youssef A, et al. Резултати при пациенти с аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004; 20: 22-26.
11. Jakobiec FA, Trokel SL, Abbott GF, et al. Комбинирана клинична и компютърна томографска диагностика на първични лезии на слъзната ямка. Am J Ophthalmol 1982; 94: 785-807.
12. Шрифт RI 'Patipa M, Rosenbaum PS, et al. Съотношение на изчислените томографски и хистопатологични характеристики при злокачествена трансформация на доброкачествен смесен тумор на слъзната жлеза. Surv Ophthalmol 1990; 34: 449-452.
13. Gunduz K, Shields CL, Gunalp I, et al. Магнитно резонансно изображение на едностранни лезии на слъзната жлеза. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241: 907-913.
14. Tse DT, Benedetto P, Dubovy S, et al. Клиничен анализ на ефекта на интраартериалната циторедуктивна химиотерапия при лечението на аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Аз ли съм офталмол 2006; 141 (1): 44-53.
15. Tse DT, Kossler AL, Feuer WJ, et al. Дългосрочни резултати от неоадювантна интраартериална циторедуктивна химиотерапия за аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Офталмология 2013; 120 (7): 1313-1323.
16. Shields JA, Shields CL, Freire JE и др. Радиотерапия с плака за избрани орбитални злокачествени заболявания: предварителни наблюдения: Лекция от Монтгомъри 2002, част 2. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003; 19: 91-95.
17. Gensheimer MF, Rainey D, Douglas JG, et al. Неутронна лъчетерапия за аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013; 29 (4): 256-260.
18. Lewis KT, Kim D, Chan WF, et al. Консервативно лечение на аденоиден кистозен карцином с лъчетерапия с плаки: доклад на случая. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010; 26 (2): 131 133.
19. Esmaeli B, Golio D, Kies M, et al. Хирургично лечение на локално напреднал аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006; 22 (5): 366-370.
20. Shields (A, Shields CL, Demirci H, et al. Опит с щадяща клепачите орбита. Лекция от 2000 г. на Tullos O. Coston. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001; 17: 355-361.
21. Font RL, Gamel J W. Епителни тумори на слъзната жлеза: анализ на 265 случая. В: Jakobiec FA, изд. Очни и придатъчни тумори. Бирмингам, Алабама: Аускулапий; 1978: 787-805.
22. Шрифт RL, Gamel JW. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Клиникопатологично проучване на 79 случая. В: Nicholson DH, изд. Актуализация на очната патология. Ню Йорк: Masson; 1980: 277-283.
23. Lee DA, Campbell RJ, Waller RR, et al. Клиникопатологично проучване на първичен аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Офталмология 1985; 92: 128-134.
24. Gamel JW, шрифт RL. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Клиничното значение на базалоиден хистологичен модел. Hum Pathol 1982; 13: 219-225.
25. Мендоса PR, Jakobiec FA, Krane JF. Имунохистохимични характеристики на епителните тумори на слъзната жлеза. Am J Ophthalmol 2013; 156 (6): 1147-1158.
26. Бял VA. Актуализация на новообразуванията на слъзната жлеза: Молекулярна патология от интерес. Saudi J Ophthalmol 2012; 26: 133-135.
27. Фон Холщайн SL. Тумори на слъзната жлеза. Епидемиолоциални, клинични и генетични характеристики. Acta Ophthalmol 2013; 6: 1-28.
28. Von Holstein SL, Fehr A, Persson M, et al. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза: активиране на гена MYB, геномни дисбаланси и клинични характеристики. Офталмология 2013; 120 (10): 2130-2138.
29. Chawla B, Kashyap S, Sen S, et al. Клиникопатологичен преглед на епителните тумори на слъзната жлеза. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013; 29: 440-445.
30. Dagher G, Anderson RL, Ossoinig KC, et al. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза при дете. Arch Ophthalmol 1980; 98: 1098-1100.
31. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза, симулиращ дермоидна киста при 9-годишно дете. Arch Ophthalmol 1998; 116: 1673-1676.
32. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Аденоиден кистозен карцином, възникващ в носната орбита. Am J Ophthalmol 1997; 123: 398-399.
33. Kiratli H, Bilgic S. Необичаен клиничен ход на аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза. Орбита 1999; 18: 197-201.
34. Duke TG, Fahy GT, Brown LJ. Аденоиден кистозен карцином на суперо-назалния конюнктивален форникс. Орбита 2000; 19: 31-35.
35. Karatza E, Shields CL, Shields JA, et al. Калцифицирана орбитална киста при възрастен, симулиращ злокачествен тумор на слъзната жлеза. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004; 20: 397-399.
36. Хендерсън JW. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза, има ли лечение? Trans Am Ophthalmol Soc 1987; 85: 312-319.
37. Бартли GB, Harris GJ. Аденоиден кистозен карцином на слъзната жлеза: има ли лечение. още? Ophthal Plast Reconstr Surg 2002; 18: 315-318.
38. Friedrich RE, Bleckmann V. Аденоиден кистозен карцином с произход на слюнчената и слъзната жлеза: локализация, класификация, клинична патологична корелация, резултати от лечението и дългосрочен контролен контрол при 84 пациенти. Anticancer Res 2003; 23: 931-940.
39. Meldrum ML, Tse DT, Benedetto P. Неоадювантна интракаротидна химиотерапия за лечение на напреднал аденоцистичен карцином на слъзната жлеза. Arch Ophthalmol 1998; 116: 315-321.
40. Walsh RD, Vagefi MR, McClelland CM, et al. Първичен аденоиден кистозен карцином на орбиталния връх. Ophthal Plast reconstr Surg 2013; 29 (1): e33-e35.
41. Ali MJ, Honavar SG, Naik MN, et al. Първичен аденоиден кистозен карцином: изключително рядък тумор на клепачите. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012; 28 (2): e35-e36.

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 27.5.

Аденоцистичен рак

Аденокистозният рак е доста рядко заболяване. Образува се от клетки на епителната тъкан, която покрива лумена на отделителните жлези. Следователно този вид злокачествени тумори може да се развие само в някои органи. Най-често засегнатите слюнчени жлези, трахеята, бронхите, хранопровода, шийката на матката, горните дихателни пътища, млечните жлези.

  • Характеристики на аденоцистичния рак
  • Клинични проявления
  • Диагностични методи
  • Особености на лечението на аденокистозен рак
  • Прогноза

Характеристики на аденоцистичния рак

За всяка локализация на тумора са характерни определени особености. Например сред органите на дихателната система аденоцистичният рак в трахеята се открива два пъти по-често, отколкото в бронхите. Първичният тумор е локализиран по страничните и задните му стени. Отдалечените метастази в регионалните лимфни възли се откриват в 30-50% от случаите. Аденоцистичният рак не е свързан с тютюнопушенето. Най-честите причини за неговото развитие са:

  • Генетично предразположение.
  • Излагане на определени канцерогени.
  • Чести инфекции на дихателните пътища.

Туморът се характеризира с екзофитен растеж. По време на диагнозата се определя новообразувание на грудка структура, която излиза в лумена на трахеята или бронха. В някои случаи туморът прилича на полип.

Характерните черти са присъщи на аденоцистичния рак на други локализации. Лекарят трябва да запомни и да ги вземе предвид при преглед на пациент, изготвяне на план за диагностика и лечение..

Клинични проявления

Няма специфични симптоми на аденоцистичен рак на всяко място. Пациентите могат да се представят със стандартни оплаквания от болка, слабост и лош апетит. Както при другите видове злокачествени тумори, често в ранните стадии няма симптоми. С напредването на прогресията клиничната картина става по-ясна..

  1. С поражението на слюнчените жлези се отбелязва появата на туморообразна формация в бузата или лигавиците на устната кухина. В същото време се отбелязват изтръпване и нарушена двигателна функция на лицевите мускули, възпалителни процеси в слюнчената жлеза..
  2. При аденоцистичен рак на трахеята и бронхите пациентите се притесняват от задух, кашлица (суха или с храчки, при които могат да се определят кръвни ивици), пресипналост, свистящи звуци по време на дишане.
  3. Ако млечната жлеза е засегната, тогава жените могат да забележат малка маса, която може да бъде болезнена при натискане. В някои случаи има патологично отделяне от зърната, промени в кожата в областта на тумора.

В по-късните стадии на рака клиничната картина се допълва от изразена загуба на тегло, постоянно повишена телесна температура и т.н..

Диагностични методи

За да се идентифицира фокусът на рака, да се определи неговият размер, точно местоположение и характеристики на растежа, на пациента се възлага цялостен преглед. Методите за визуална оценка на тумора заемат важно място в него. Те включват:

  • Бронхоскопия.
  • Езофагогастроскопия.
  • Ултразвукова диагностика.
  • Ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография.
  • Рентгенова снимка и др..

Невъзможно е обаче да се постави точна диагноза след изобразяване на рак, поради което допълнително се предписват други диагностични методи, например биопсия, молекулярно-генетични и лабораторни изследвания, диагностични операции и др..

Особености на лечението на аденокистозен рак

Изборът на метод за лечение до голяма степен зависи от етапа на туморния процес. Ако ракът се открие на етапи 1-2, тогава се дава предпочитание на радикално хирургично лечение, което предполага отстраняване на тумора в здрави тъкани или пълно отстраняване на органа. Ако е посочено, се извършва дисекция на лимфни възли (отстраняване на регионални лимфни възли).

Аденоцистичният карцином се счита за умерено чувствителен към лъчева терапия и рядко се използва като единственото лечение. Въпреки това, когато се комбинира с операция, лъчетерапията може да бъде доста ефективна. Той се използва активно в тази комбинация при лечението на аденоцистичен рак на слюнчените жлези със средна и ниска степен на диференциация. Също така се използва комбинация от външна лъчева терапия и хирургическа интервенция в случаите, когато се открият допълнителни неблагоприятни признаци:

  1. Периневрална инвазия.
  2. Нарушение на капсулите на слюнчените жлези.
  3. Положителни граници на резекция.

Хеморадиационната терапия се използва в късните стадии на аденоцистичния рак при наличие на отдалечени метастази в лимфните възли или органи. Схемите на лечение се избират индивидуално.

След лечението пациентът трябва редовно да се наблюдава от онколога. Освен това през първите 1-2 години е необходимо да се консултирате със специалист и да се подлагате на специален преглед на всеки 3-6 месеца, а след това поне два пъти годишно. Ако има висок риск от рецидив на рака, лекарят може да предпише индивидуален график за консултация.

Прогноза

Има пряка връзка между прогнозата на заболяването, неговия стадий, общото здравословно състояние на пациента и неговия отговор на лечението. Например, 5-годишната преживяемост след радикално лечение на аденоцистичен трахеален рак в началните етапи е 65-85%, което е много добър показател. Ако лечението се извършва на по-късен етап и в същото време се използва радикална хирургия в комбинация с лъчева терапия, тогава вероятността за живот в продължение на 10 години е около 25%.

Най-лошият процент на преживяемост при аденоцистичен рак се наблюдава при напреднали случаи или при агресивни видове тумори, които са трудни за лечение. Продължителността на живота на такива пациенти не може да надвишава една година, но, за щастие, на практика такива примери са много редки..

Аденоцистичен карцином

В повечето случаи аденоцистичният карцином се изразява чрез лезии на малките слюнчени жлези на устната кухина. В началния етап на растеж с локализацията на онкологията в големите слюнчени жлези въпросното заболяване има много прилики с плеоморфния аденом, поради което става доста проблематично да се диагностицира патологията.

Основният симптом на аденокистозния карцином е проявата на туморната скованост. Неговият отличителен белег е метастазирането в други органи..

Професор А. И. Пачес заявява, че хематогенни метастази при пациенти с аденоцистичен карцином са открити при 40-45%. Повечето лекари обаче отричат ​​лимфогенни метастази.

Мукоепидермоиден рак

Ходът на заболяването може да има различни симптоми:
-изтръпване,
-инфилтрация на кожата,
-болка по време на палпация.

Необходимо е да се контролира образуването на фистули, които отделят гъста течност. Метастазирането в лимфните възли е характерно за тумора..

Като правило това заболяване се изразява чрез поражение на паротидната слюнна жлеза и се характеризира с краткосрочен период на откриване на онкологията. Туморът е плътен, в много случаи има хиперемия на кожата и инфилтрация на подкожната тъкан. Най-честият симптом е лицевата парализа. Както посочва А. I Paches, метастазирането на разглежданите онкологии се проявява в 48-50%,

Диагностика на аденоцистична карциномна болест

Контрастната сиалография е доста ефективен диагностичен метод за заболяване на аденоцистичен карцином, който прави възможно извършването на диференциален анализ на вида на тумора. Сиалографията се състои в изследване на каналите на големите слюнчени жлези чрез пълненето им с йодсъдържащи продукти. В този случай задължително условие е интраоперативното хистологично изследване, което ще позволи да се установи естеството на неоплазмата..

Ако се открие доброкачествен тумор, съставът на каналите не се променя, те се изтласкват от тумора. При пациенти с аденоцистичен карцином е възможно да се установи увреждане на пълненето на каналите чрез вземане на проби от тъканта на жлезата. Техниката на двойния контраст, разработена от Н. Г. Коротких, дава възможност да се получи доста достоверна информация за локализацията и разпространението на тумор, дори с малък размер.

Терапия на заболяванията

Резекцията на тумори на околоушните слюнчени жлези е причинена от риска от увреждане на лицевия нерв, процедурата изисква внимателно наблюдение. Като следоперативни усложнения е установена парализа на лицевите мускули, както и образуването на слюнчени фистули..

В случай на аденоцистичен карцином често се предписва комплексна терапия, която включва лъчева терапия с допълнителна хирургична терапия под формата на междинна ексцизия или резекция на слюнчените жлези с лимфаденектомия и отстраняване на фасциалната обвивка на цервикалната тъкан. Както показва практиката, химиотерапията за злокачествени тумори на слюнчените жлези се използва изключително рядко, тъй като не се е доказала като ефективна терапия..

Избор на оптимален метод на лечение

Изборът на терапевтичен метод зависи от злокачествеността на процеса, морфологичния тип онкология, възрастта на пациента и наличието на съпътстващи патологии. Най-често срещаната е следната програма: телегамма терапия в обща фокална доза от около 40-45 Gy в комбинация с хирургическа интервенция. Според експерти е позволено да се увеличи дозата на облъчване - 60 Gy.

При наличие на метастази се облъчват областите на регионален лимфен дренаж. Операцията се извършва след лъчева терапия, след няколко седмици. LAK-терапията се е доказала особено добре при тумори на слюнчените жлези..

Произходът на рецидив след операция

Установено е в 2-2,5% от случаите, което до голяма степен се дължи на мултифокалния характер на растежа на тумора. По отношение на прогностичните фактори за аденолимфома, трябва да се отбележи, че злокачествеността на аденолимфома се развива само в 1% от проучванията. Отделни пациенти имат анамнеза за излагане на радиация.

Препоръки на професор А.И. Крачки

В началните етапи на онкологията, при липса на метастази на шията, трябва да се извърши паротидектомия, без да се запази лицевият нерв в общ блок с лимфен апарат.

На третия етап, в комбинация с многократно разпространение на метастази в шийните прешлени, са необходими екстирпация на засегнатата жлеза с лицевия нерв и операция на Крайл. Когато се установи разпространението на онкологията върху челюстта, блокът от тъкани, който трябва да се отстрани, се допълва със съответния фрагмент от челюстта. Освен това преди операцията трябва да се обмисли методът за обездвижване на останалата челюст..

Прогноза

Ключовите прогностични фактори са морфологичните критерии (хистологичен характер и стадий на туморно злокачествено заболяване), етиология, локализация, разпространение на онкологията, методи на терапевтично действие..

Изследването на обективни показатели за оценка на ефективността на терапията дава възможност за прогнозиране на резултата от заболяването. Най-важният критерий е честотата на рецидиви и метастази. Биологичната черта на някои тумори се изразява чрез предразположение към рецидив и злокачествено заболяване. По този начин, онкологията на слюнчената жлеза, базалноклетъчен аденом в повечето случаи не се повтаря, с изключение на мембранния тип, който според статистиката се появява отново само в 20-25% от случаите..

Оцеляване

Степента на оцеляване е 30-35%. Около 80-90% от пациентите умират в рамките на 10-15 години. Рецидиви се наблюдават в 15-85% от проучванията. Рецидивът е доста сериозен симптом на нелечимото заболяване. Влиянието на периневралната инвазия върху оцеляването е парадоксално.

За да изберете ефективен метод на лечение, можете да кандидатствате за

- методи за иновативна терапия;
- възможности за участие в експериментална терапия;
- как да получите квота за безплатно лечение в онкологичен център;
- организационни въпроси.

След консултация на пациента се определя денят и часът на пристигане за лечение, терапевтичният отдел, ако е възможно, се назначава лекуващият лекар.

Статии За Левкемия