Аденомът на хипофизата е тумор (най-често доброкачествен) на жлезистата тъкан на хипофизната жлеза, който се развива в предния и средния (междинен) лоб - аденохипофизата. Локализира се в областта на sella turcica, разположена в клиновидната кост в основата на черепа. Пиковата честота настъпва във възрастовия диапазон от 30 до 50 години. Поради асимптоматичния (най-често) ход в ранните етапи, степента на откриване е изключително ниска: само 2 души на 100 хиляди от населението. Прогресирайки, тя се проявява като ендокринни, неврологични и невро-офталмологични нарушения. Съставя 1/6 от всички мозъчни тумори.

Причините

Причината често е неясна. Сред възможните провокиращи фактори:

  • хипогонадизъм;
  • хипотиреоидизъм;
  • продължителна или неконтролирана употреба на орални контрацептиви;
  • интоксикация;
  • невроинфекция (миелит, туберкулоза, бруцелоза, полиомиелит, паразитни заболявания на централната нервна система, менингит, енцефалит, ботулизъм, церебрална малария, HIV инфекция, абсцес на мозъка);
  • сложен ход на раждането;
  • патологии на бременността, формирани под въздействието на неблагоприятни фактори (пушене, алкохолизъм, лоши условия на околната среда, повишена нервност);
  • черепно-мозъчна травма.

Връзката на аденома на хипофизата с наследствена предразположеност не е доказана, но такава диагноза най-често се поставя на лица, в семейството на които редовно се наблюдават различни ендокринни патологии.

Симптоми

В ранните етапи тя протича безсимптомно. С увеличаване на тумора клиничната картина представлява комплекс от 3 групи симптоми - неврологични, невро-офталмологични и хормонални.

Психосоматика

Това са неврологичните симптоми на аденом на хипофизата:

  • главоболие;
  • увреждане на черепните нерви, което се проявява с окуломоторни нарушения;
  • увреждане на тригеминалния нерв, което може да доведе до трудно изражение на лицето, парализа на дъвкателните мускули, атрофия на лицевата рамка (тя губи обичайните си контури и „плува“), мускулни крампи, спазми и остра болка;
  • редуващи се синдроми (двигателни и сензорни нарушения);
  • диенцефални синдроми: психични разстройства, адипозогенитална дистрофия, кахексия, увреждане на паметта, нарушения на съня, намалена работоспособност, дезориентация в пространството;
  • вегетативно-съдови реакции: аритмия, замаяност, тахикардия, умора, гадене, метеоризъм, проблеми с уринирането, учестено дишане, болки в ставите, треска или студени тръпки;
  • оклузивни симптоми - пристъпи на силно главоболие поради внезапно движение или напрежение, придружени от повръщане и брадикардия.

Невро-офталмологични признаци

Определя се от симптоматиката на хиазмалния синдром:

  • битемпорална хемианопсия - частична слепота;
  • намалена зрителна острота;
  • атрофия на очното дъно;
  • хемианопсични скотоми - двустранни слепи петна в зрителното поле;
  • атрофия или претоварен оптичен диск;
  • амавроза - абсолютна слепота.

Хормонални симптоми

Хиперсекреция на пътища

Симптоми на соматотропином

  • Акромегалия;
  • гигантизъм;
  • метаболитно заболяване;
  • проблеми с дихателната система;
  • сърдечна недостатъчност;
  • ендокринни патологии;
  • проблеми с ODA.

Симптоми на кортикотропином

  • затлъстяване с тънки крайници, луновидно лице;
  • стрии, трофични язви, абсцеси по кожата;
  • прекомерно окосмяване на тялото (дори при жени);
  • безплодие;
  • нарушение на менструалния цикъл (при жените), импотентност (при мъжете);
  • остеопороза;
  • мускулна слабост.
  • хипертония;
  • диабет;
  • уролитиаза, пиелонефрит;
  • нарушение на съня;
  • промени в настроението от еуфория до депресия;
  • намален имунитет.
  • прогресивна хиперпигментация на кожата;
  • надбъбречна недостатъчност;
  • офталмологични и неврологични нарушения.

Симптоми на пролактинома

  • нарушения на яйчниково-менструалния цикъл: отсъства, рядка или честа, кратка или дълга, оскъдна или обилна менструация;
  • безплодие;
  • галакторея;
  • хирзутизъм (растеж на косата по мъжки модел);
  • намалено либидо, фригидност;
  • акне;
  • нивото на пролактин надвишава нормата - повече от 23 ng / ml.
  • импотентност,
  • намалено либидо;
  • безплодие;
  • гинекомастия (уголемяване на млечните жлези);
  • галакторея;
  • нивото на пролактин надвишава нормата - повече от 21,4 ng / ml.

Всички пациенти, независимо от пола, също имат метаболитни нарушения и психоемоционални нарушения..

Симптоми на тиреотропином

  • Раздразнителност, истерия, нервност;
  • безсъние;
  • тремор на крайниците;
  • хиперхидроза;
  • тахикардия;
  • предсърдно мъждене;
  • отслабване;
  • повишен апетит;
  • запек, диария, метеоризъм.

Хипопитуитаризъм

  • Слабост, умора;
  • загуба на тегло или обратно затлъстяване;
  • болка в корема;
  • хипотония;
  • образуването на оток;
  • проблеми с изпражненията;
  • увреждане на паметта;
  • анемия;
  • намалено сексуално желание;
  • остеопороза.

Дефицитът на някои хормони, причинен от аденом на хипофизата, може да доведе до кома и дори смърт..

Всички горепосочени симптоми са паралелни и усложнения, вариращи от безвредни световъртежи и завършващи с кома или дори смърт. Невро-офталмологичните последици (слепота) и всички видове синдроми (Itsenko-Cushing, Nelson и др.) Са особено опасни..

Подобно на други тумори, аденомите на хипофизата се различават по посока на растеж, размер, хистология и активност. Следователно има много класификации, те непрекъснато се разширяват и допълват от нови видове..

В зависимост от причините

  • Основна

Туморът се образува, когато първоначално хипофизната жлеза е незабавно повредена. Нито хипоталамусът, нито освобождаващите му хормони участват в образуването му..

Поражението на хипоталамуса води до нарушаване на функционалните свойства на хипофизната жлеза. Освобождаващите хормони на хипоталамуса го стимулират, поради което клетките на жлезата започват да растат - така се образува вторичен аденом.

В зависимост от хистологията

Това е международната класификация на туморите на ЦНС, дадена от СЗО през 1979 г.:

  • хромофобна - няма хормонална активност;
  • ацидофилен (еозинофилен) - придружен от повишено производство на растежен хормон, води до развитие на акромегалия - патология, характеризираща се с увеличаване на ръцете, краката, лицевата част на черепа;
  • базофилен хипофизен аденом - произвежда адренокортикотропен хормон, води до развитие на хиперкортизолизъм (синдром на Иценко-Кушинг), поради хиперпродукция на кортизол, пациентът страда от тежко затлъстяване, хипертония и депресия;
  • смесен ацидобазофилен - не е придружен от нарушение на синтеза на хормони;
  • аденокарцином - злокачествено новообразувание, което нарушава основните функции на хипофизната жлеза, може да доведе до кома и смърт, характеризира се с доста бърз растеж.

В зависимост от активността

Класификация от С. Ю. Касумова

  • гонадотропином - FSH / LH-секретиращ (фоликулостимулиращ / лутеинизиращ хормон);
  • кортикотропином (кортикотропен аденом на хипофизата) - ACTH-секретиращ (адренокортикотропен хормон);
  • пролактином - PRL-секретиращ (пролактин, лактогенен хормон);
  • смесена - отделяща два или повече хормона наведнъж;
  • соматотропином - STH-секретиращ (соматотропен хормон);
  • тиреотропином - секретиращ TSH (тиреостимулиращ хормон).
  • хромофобни - е свръхрастеж на хромофобни клетки (това е доброкачествена неоплазма, тя се увеличава до огромен размер);
  • онкоцитом - доброкачествен тумор на епителни, нефункциониращи клетки.

Хормонално неактивен аденом на хипофизата е трудно да се диагностицира, тъй като състоянието най-често е асимптоматично.

В отделна група Касумова отдели злокачествен аденом на хипофизата. Рядко се диагностицира. Характеризира се с развитието на хипопитуитаризъм, зрително увреждане и неврологични разстройства.

Класификация на Ковач и хърват

Разработен през 1995г. Учените са предложили да се разграничат такива видове аденоми като:

  • кортикотрофни;
  • мамоматотрофни;
  • нем;
  • плуригормонал;
  • соматотрофни;
  • тиротрофна.

В зависимост от посоката на растеж

Типът се определя от посоката на растеж на тумора спрямо турското седло.

В ранните етапи се диагностицира ендозеларен аденом на хипофизата - расте в кухината на sella turcica, не се простира извън нейните граници. Веднага след като се разпространи по-нататък, на него вече е присвоен статус endoextrasellar. Тя от своя страна може да бъде от различни видове:

  • инфраселарен - разпространява се отдолу, достига до сфеноидния (основен) синус и навлиза в носоглътката;
  • супраселарна - нарастваща нагоре в черепната кухина;
  • ретроселарна - навлизаща навътре, в задната черепна ямка или под твърдата мозъчна обвивка на кливуса;
  • страничен (латерозеларен) - простиращ се отстрани, запълващ кавернозния синус, дъното на средната черепна ямка, течаща под твърдата мозъчна обвивка;
  • анселарен - излиза на повърхността, в решетъчен лабиринт, орбита.

Ако туморът расте в няколко посоки наведнъж, името се формира от горното. Например, супраселарно-латерално.

В зависимост от размера

Тъй като размерът на образованието варира, се разграничават следните групи:

  • микроаденоми - до 16 mm, не се наблюдават морфологични промени в размера на sella turcica;
  • малки - от 16 до 25 мм;
  • средно - от 26 до 35 мм;
  • големи - от 36 до 59 мм;
  • гигант (макроаденом) - повече от 60 mm.

Понякога вътре в хромофобния тумор се образуват кухини, които са пълни с протеинова течност. В този случай се диагностицира кистозната форма..

Диагностика

За откриване на аденом на хипофизата се използват различни методи.

Клинична

  • Консултация на невролог;
  • консултация с невро-офталмолог: оценяват се остротата, ъгълът и зрителното поле, откриват се окуломоторни нарушения, изследва се състоянието на очното дъно;
  • консултация с ендокринолог: диагностицират се хормонални нарушения, предписва се медикаментозно лечение за тяхното отстраняване.

Лаборатория

  • Общи изследвания на кръвта и урината, биохимия, детерминанта на съсирването на кръвта;
  • анализи за хормони: степента на концентрация на тропини (пролактин, растежен хормон, кортикотропин, тиротропин, соматомедин) и ендокринни хормони (пол, трийодтиронин, тироксин, кортизол);
  • ултразвуково изследване на вените на краката;
  • електрокардиограма.

Диагностичните методи на невроизобразяване се използват широко за откриване на аденом на хипофизата. Например, краниографията е рентгенова снимка на костите на черепа. Извършват се зрителни странични, прави и параназални синуси. Определят се размерите на турското седло, морфологичните промени в неговата структура и форма. Потвърждение на диагнозата са такива трансформации като увеличен вход, двойно контурирано дъно, остеопороза на предните процеси на клиновидната кост и гръбнака, разрушаване на горния клив.

Но най-ефективната от всички е ЯМР диагностиката. Ядрено-магнитен резонанс е основният метод за туморно изобразяване. Обикновено се използва подобрение на контраста (KU), така че чувствителността на устройството да е поне 90%. На изображенията се виждат някои морфологични промени без използване на контраст:

  • промяна в размера на жлезата;
  • изтъняване на стените на турското седло;
  • отхвърлянето му;
  • изместване на фунията на хипофизата.

Как изглежда на ЯМР:

  • в режим Т1 (време на надлъжно отпускане) без CU, туморът обикновено не се откроява на фона на хипофизната жлеза;
  • в режим T1 с KU на изображенията става видима заоблена област, която се откроява в сравнение с останалата част на хипофизната жлеза;
  • в режим T2 (време на напречно отпускане) картината може да бъде различна.
Аденом на хипофизата при ЯМР

Тъй като туморът често се развива асимптоматично, в повечето случаи той се открива случайно, когато MRI се предписва по други медицински причини. Това може да бъде главоболие, различни неврологични симптоми или черепно-мозъчна травма. Обемните образувания, разкрити по време на томография в тъканите на жлезата, се наричат ​​инциденталома на хипофизната жлеза (IG). След аутопсията диагнозата се изяснява: при 30% това са микроаденоми, при 60% - макроаденоми, при 10% - кисти и други новообразувания.

Лечение

Лечението на аденом на хипофизата се извършва по различни методи. Те зависят от неговия размер, посока на растеж и активност. Ако тя е малка, хормонално неактивна и не оказва съществено влияние върху състоянието на пациента, се избират бъдещи тактики. Пациентът редовно идва на посещение при ендокринолог, периодично взема тестове и прави ЯМР, благодарение на което се следи динамиката на заболяването. Докато туморът не расте и не увеличи синтеза на хормони, наблюдението продължава. Веднага след като се диагностицират някакви морфологични промени, се взема решение кой терапевтичен курс ще бъде по-ефективен. Това отчита индивидуалните характеристики на пациента и характеристиките на новообразуването..

Медикаментозна терапия

Рядко се използва. Аденомът на хипофизата се диагностицира най-често в последните етапи от развитието на тумора, когато единственият изход е хирургичната намеса, а лекарствата вече не са ефективни. Те обаче се предписват в онези редки случаи, когато формата на заболяването все още не е започнала..

Използва се главно за пролактином и соматропином. Те са чувствителни към лекарства, които блокират излишния синтез на хормони. Това нормализира хормоналните нива, като по този начин възстановява физическото и психологическото здраве. Трябва обаче да разберете, че аденомът от такова лечение не става по-малък и не се разтваря..

Допаминовите антагонисти се предписват за пролактинома:

  • Бромокриптин;
  • Перголид;
  • Каберголин;
  • Ропинирол;
  • Прамипексол;
  • Апоморфин.

При соматотропином се предписват гореспоменатите антагонисти на допамина, както и аналози на соматостатин и агонисти на рецептора на растежен хормон:

  • Генфастат;
  • Октреотид;
  • Octretex;
  • Октрид;
  • Сандостатин;
  • Серакстал;
  • Соматулин.

Предписването на лекарства за аденом на хипофизата също може да преследва целта за облекчаване на симптомите. Не може да бъде:

  • стимуланти на нервната система за премахване на постоянна умора и слабост (метилурацил, пентоксил, левамизол);
  • диуретици срещу подпухналост;
  • лекарства за желязо за лечение на анемия;
  • ноотропи за нормализиране на психо-емоционалната сфера (Piracetam, Nootropil, Lucetam).

Във всеки случай се предписва отделен списък с лекарства в зависимост от това дали туморът е активен или не и какви хормони произвежда, както и като се вземат предвид индивидуалните характеристики на организма..

Хирургия

Тъй като степента на откриване поради безсимптомност е изключително ниска, диагнозата често се поставя дори при напреднали форми, когато единственото лечение е операция за отстраняване на аденом на хипофизата. Въпреки високата си ефективност, той е много травматичен метод на терапия..

Извършва се в Центровете по неврохирургия, оборудвани с екипирана ендоневрохирургична операционна зала, където работи екип от опитни неврохирурзи. В същото време квалифицирани специалисти в областта на реанимацията, невроофталмологията, рентгенологията, невроендокринологията, морфологията, отоневрологията и рентгенологията са непрекъснато дежурни и готови да окажат цялата възможна помощ. Те наблюдават състоянието на пациента както по време на операцията, така и по време на рехабилитационния период.

Характеристиките на хирургичната интервенция за тази диагноза съдържат клинични насоки, разработени от Асоциацията на неврохирурзите на Русия през 2014 г..

Методи за намеса

Днес има два начина за хирургично отстраняване на аденом на хипофизата:

  1. Ендоскопско трансназално отстраняване на аденом през носа.
  2. Краниотомия (отваряне на кухината).

Първият метод е за предпочитане поради минимална травма.

Трансназален транссфеноидален ендоскопски метод за отстраняване на аденом на хипофизата

Показания

Планирана операция за отстраняване на аденом на хипофизата се предписва, ако са налице следните симптоми:

  • активен туморен растеж;
  • зрително увреждане;
  • неврологични дефекти;
  • ендокринни синдроми, медикаментозното лечение на които е неефективно.

Показания за спешни, спешни операции:

  • прогресивно влошаване на зрението - бързо прогресираща слепота;
  • оклузия;
  • обширен черепно кръвоизлив;
  • рязък растеж на тумор при бременна жена.

Обучение

Преди операцията пациентът се подлага на задължителен УНГ преглед. Оториноларингологът оценява:

  • наличието на възпаление, при което трансназалната хирургия е противопоказана;
  • изкривяване на носната преграда;
  • хипертрофия (удебеляване) на турбината;
  • наличието на костен растеж.

При откриване на наличие на възпалителни огнища, пациентът се изпраща на рентгенова снимка на параназалните синуси, за да потвърди диагнозата.

Ако УНГ прегледът не разкри никакви противопоказания за операцията, тогава пациентът се насочва за консултация с анестезиолога. Той оценява степента на операционен и анестетичен риск и дава препоръки.

Протокол за трансназално отстраняване на аденом

Етап I - назален:

  1. Латерализация на турбината и премахване на анатомични препятствия, за да се получи достъп до основния синус.
  2. Визуализация (инспекция).
  3. Коагулация за излагане на стената на основния синус.

Етап II - сфеноидален:

  1. Резекция на задната носна преграда.
  2. Сфеноидотомия с бормашина.
  3. Резекция на синусовата преграда.

Етап III - извънзелен:

  1. Трепанация на дъното на турското седло.
  2. Дисекция на твърдата мозъчна обвивка.
  3. Премахване на тумора.

IV етап - пластика на следоперативни дефекти.

Запечатване на кухината на седлото с медицински лепила, специални пластини или автотъкан.

Следоперативните усложнения включват назална ликорея (изтичане на цереброспинална течност от носната кухина, причинено от увреждане на черепа) и менингит. Смъртността е 1,2%. Рискът от смъртност се увеличава с:

  • гигантски мегааденом;
  • психични разстройства;
  • не напълно отстранен тумор;
  • над 60 годишна възраст.

Пълното отстраняване на аденому с помощта на трансназалния метод се постига средно при 79% от пациентите. На останалите 21% се предписва радиохирургично лечение. Това е най-модерният и високоефективен метод. Позволява ви да избягвате хирургични манипулации. Туморът се унищожава чрез радиация. Въпреки това, той се използва доста рядко поради две причини: твърде висок риск от усложнения поради излагане на радиация и висока цена на процедурата.

Специални случаи

Възрастови особености

Най-често се диагностицира при възрастни на възраст между 30 и 50 години. Рисковата група включва преди всичко хора с асоциално поведение, водещи твърде „активен“, но погрешен начин на живот. Участието в битки често води до TBI. Общуването с болни хора, живеещи на улицата, увеличава риска от опасни инфекции. Лошото хранене, антихинитарните условия - всички тези фактори косвено причиняват развитието на аденом на хипофизата.

Изключително рядко се среща при деца. В повечето случаи това се обяснява с патологиите на бременността, когато вътрематочното образуване на мозъка и централната нервна система на бебето е било придружено от пушене или приемане на наркотици от жената. Втората причина за тази диагноза при новородени е сложният труд, когато възникне мозъчно увреждане..

Полови характеристики

При жените и мъжете се среща с еднаква честота.

Напоследък лекарите все повече свързват аденома на хипофизата при жените с постоянен прием на орални контрацептиви. В този случай най-честите симптоми са растеж на окосмяване по мъжкото тяло и различни менструални нарушения..

При мъжете травматичната мозъчна травма е най-честата причина. Симптомите включват женско затлъстяване, подуване на гърдите и импотентност..

По време на бременност

Бременността, усложнена от аденом, е доста опасна. През този период хипофизната жлеза вече се увеличава с размер почти 2 пъти. При наличие на тумор това води до компресия на зони на мозъка, разположени наблизо. Последствията са силно главоболие и слепота. Ако това е пролактином, той може да причини контракции по всяко време, което ще предизвика спонтанен аборт или преждевременно раждане..

Въпроси и отговори

Възможно ли е да се излекува аденом на хипофизната жлеза без операция?

Да, сега се извършва радиохирургично лечение на аденом, когато той е унищожен с помощта на лъчение. Тя ви позволява да правите без операция.

Кой лекар лекува болестта?

За първоначална консултация трябва да се консултирате с ендокринолог. Освен това, в зависимост от размера, посоката на растеж и активността на аденома, той може да бъде пренасочен директно към неврохирург за операция или да се ангажира с предварителна корекция на хормоналните нива..

Мога ли да се слънчеви бани?

Няма абсолютни противопоказания, но най-важното - без фанатизъм.

Мога ли да храня бебето си с кърма??

С пролактинома - определено не. За други видове тумори - по преценка на лекуващия лекар.

Статии За Левкемия