Агресивната фиброматоза (дезмоиден тумор, дезмоиден фиброма, мускулно-апоневротична фиброматоза, фибросарком от десмоиден тип) е доста рядко съединителнотъканно новообразувание на меките тъкани и обикновено се счита за доброкачествена лезия. Независимо от това, като се има предвид инфилтриращият характер на растежа на тумора (кожата, коремните органи, кръвоносните съдове, нервите и костите могат да нахлуят), липсата на метастатичен потенциал, тенденцията към постоянен локален рецидив след хирургично лечение, клиничният му ход е напълно сравним с високо диференциран фибросарком..

170. Класификация.

В зависимост от локализацията се разграничават абдоминални, екстраабдоминални и интраабдоминални десмоиди..

Коремният десмоид е по-често при жените, локализиран в областта на ректуса и наклонените мускули на предната коремна стена.

Екстраабдоминален десмоид се наблюдава приблизително еднакво често при мъже и жени, разположен главно в раменния пояс, гърба и шията.

Интраабдоминален десмоид се развива в мезентерията на тънките черва, често в комбинация с полипоза на дебелото черво (синдром на Гарднър).

171. Диагностични мерки.

Диагностиката на десмоиден тумор се извършва съгласно принципите, приложими за саркомите на меките тъкани. Ако морфологичната диагноза е трудна, може да се използва генетичен анализ (мутации в гена на β-катенин). Освен това в тумора понякога се открива експресията на β-естрогенни рецептори.

172. Лечение на агресивна фиброматоза (дезмоиден тумор)

Програмата за лечение на първични и рецидивиращи дезмоидни тумори е изградена, като се вземе предвид локалното разпространение и локализация на процеса.

172.1. Хирургичният метод се използва като независим вид лечение, при условие че е възможна радикална хирургия (R0).

Следоперативна лъчетерапия (SOD 50-60 Gy, RR 2 Gy) се извършва при наличие на остатъчен тумор (R1, R2), както и при пациенти с висок риск от рецидив след отстраняване на големи десмоидни тумори. За R1, R2, ако това не води до тежко функционално увреждане, се препоръчва резекция.

При наличие на интраабдоминален остатъчен десмоиден тумор, възможността за лъчетерапия се разглежда индивидуално в случай на неуспех на системното лечение.

172.2. Лъчевата терапия (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) се използва като независим метод за лечение на невъзстановими извънкоремни и коремни десмоиди или невъзможност за извършване на операция поради висок оперативен риск. Ако ефектът от лъчетерапията е недостатъчен, се извършва системно лечение. Ако туморът е станал резектируем и отстраняването му не представлява висок риск за живота на пациента, се извършва хирургическа интервенция.

Терапевтичният отговор на системно лечение и лъчетерапия може да се развие в продължение на няколко месеца до години. Стабилизирането на растежа на десмоиден тумор може да се разглежда като положителен терапевтичен ефект. В някои случаи по-късно е възможна бавна (2-3 години) частична и пълна регресия на тумора..

172.3. Системното лечение включва химиотерапия с ниски дози цитостатици, хормонална терапия, химиотерапия, подобна на химиотерапията за саркоми на меките тъкани (режими, съдържащи доксорубицин и доксорубицин). В първия етап на системно лечение се използват най-малко токсичните режими.

Метотрексат 30 mg / m 2 интравенозно на първия ден

(максимална единична доза до 50 mg);

Винбластин 6 mg / m 2 интравенозно на първия ден

(максимална единична доза до 10 mg / m 2)

интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

Метотрексат 30 mg / m 2 интравенозно на първия ден (максимална единична доза до 50 mg / m 2);

Винорелбин 20 mg / m 2 интравенозно на първия ден

интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или докато процесът се стабилизира.

172.3.3. Тамоксифен 1 mg / kg перорално дневно до регресия или стабилизиране на процеса (при липса на свръхчувствителност към тамоксифен, ендометриална хиперплазия, очни заболявания (включително катаракта), хиперлипидемия, левкопения, тромбоцитопения, хиперкалциемия, тромбофлебит, тромбоемболично заболяване (вкл. ч. в историята)).

Десмоид, симптоми и лечение

Съдържание:

Десмоидът или агресивната фиброматоза е рядък тумор, състоящ се от съединителна тъкан и развиващ се от фасциално-апоневротични и сухожилни структури. Формално десмоидът не е злокачествено новообразувание, тъй като не започва метастази. Бързият му растеж и унищожаване на базалните мембрани обаче го правят да изглежда като злокачествен тумор..

Поради изключителната рядкост все още не са извлечени статистически данни за появата на десмоиди по възраст. Повечето пациенти са мъже и десмоидът може да се появи на възраст от кърмаческа възраст до напреднала възраст..

Структурата и причините за появата на десмоида. Към началото

Фиброцитът, клетка на съединителната тъкан, се превръща в източник на тумор с десмоид. Когато в него се образува прекомерно количество бета-катенин, той се трансформира в десмоидна клетка. Този протеин е регулатор на нормалната активност на фиброцита и когато се увеличава, започва прекомерна активност, което води до ускорен растеж и поява на тумор..

ВАЖНО: При възрастни пациенти добри резултати се получават чрез лечение на десмоида с лъчева терапия и дори регресията на новообразуването може да бъде стабилизирана.

Има няколко причини за увеличеното производство на бета-катенин. Едно от тях е мутация в APC гена, който е отговорен за вътреклетъчната регулация на количеството В-катенин. Друга причина е свръхпроизводството на PDGF, растежен фактор, получен от тромбоцитите, което отново увеличава съдържанието на В-катенин. Често десмонидът се появява по време на бременност, както и на местата за инжектиране на естроген в мускулите. Понякога десмоидът може да се развие на места за операция, травма и прости интрамускулни инжекции.

Статистика на заболяванията.

Десмоидът е много рядка патология. Лекарите регистрират около 2-4 случая на милион души годишно, а делът на десмоидите сред другите тумори на меките тъкани е само 0,03-0,1%. Поради ниската честота на патологията, нейното изучаване и систематизиране на натрупания опит са сериозно затруднени. Например сред публикациите през 2000-2004 г. около една трета от статиите описват само един клиничен случай и най-значимите от тях предоставят данни само за 18, 72 и 83 пациенти в продължение на четвърт век наблюдения..

Десмоидни симптоми. Към началото

Десмоидът може да се наблюдава във всяка област на тялото, където има съединителна тъкан. Ако неоплазмата е локализирана в крайниците, тогава тя се появява само на флексорните повърхности, т.е. в глутеалната област, бедрата, задната част на подбедрицата, предните повърхности на предмишницата и рамото. Източникът на туморен растеж винаги е дълбоко залегнала тъкан, което прави възможно разграничаването му от други тумори.

Десмоиден външен вид

Обикновено туморът расте много бавно и след рецидив десмоидът бързо нараства до размера на наскоро отстранен тумор и понякога дори го надвишава. Често има множество тумори, разпространени в една и съща анатомична област.

Външно десмоидът изглежда като плътен, практически неподвижен тумор, разположен дълбоко в мускулите или по един или друг начин свързан с мускулната маса. Също така пациентът може да почувства болка..

ВАЖНО: Повечето пациенти са от мъжки пол и десмоидът може да се появи на възраст от кърмаческа възраст до много напреднала възраст.

Диагностика на десмоида. Към началото

Диагностиката на тумора е необходима за определяне на хормоналните му нива, оценка на състоянието на новообразуването и най-рационалния начин за лечение. Също така, по време на диагнозата се определят границите на тумора, близостта му до съдовете, което е много важно за планирането на операцията. Най-често ЯМР се използва за диагностициране на десмоид, тъй като ви позволява точно да определите границите на тумора. Може да се наложи и кръвен тест за различни компоненти, ултразвук и много други процедури. Колкото повече диагностични процедури се провеждат, толкова по-точно ще бъде възможно да се определи естеството на тумора, неговия размер и хода на заболяването.

Класификация. Към началото

В медицината има класификация на десмоидните миоми. Разграничават се четири групи:

Група А - тумор до 5 cm.

Група В - тумор от 5 до 10 cm.

Група В - тумор от 11 до 20 cm.

Група D - тумор повече от 20 cm.

Десмоидно лечение. Към началото

Хирургичното лечение на десмоида не носи желаните резултати - около 70% от пациентите, претърпели операция, са имали локални рецидиви. Рискът от рецидив не зависи по никакъв начин от пола и местоположението на оперирания тумор и е свързан преди всичко с агресивността на самия десмоид. В съвременната медицина използването на само хирургично лечение се признава за погрешно..

Консервативно лечение

При възрастни пациенти добри резултати се получават чрез лечение на десмоида с лъчева терапия и дори регресията на неоплазмата може да бъде стабилизирана. Химиотерапията не се използва при деца, тъй като зоните за растеж на костите могат да се затворят в облъчените области, което да доведе до сериозна деформация на скелета.

Сега десмоидът при деца се лекува с операция и продължителна (до две или повече години) терапия с антиестрогенни лекарства и цитостатици в ниски дози. Медицинското лечение се извършва както преди, така и след операцията.

Медикаментозна терапия при деца

Целта на всяко предоперативно лечение е да ограничи растежа от околната тъкан, да го стегне, стабилизира и намали размера си. Следоперативната терапия се използва за предотвратяване на рецидив от микроскопични туморни остатъци.

Ако пациентът е диагностициран с рецидив, тогава ново лечение започва с хемохормонална терапия..

Хирургия

Основното изискване за хирургично лечение на този тумор е радикалният характер на операцията. Ако десмоидът е локализиран върху меките тъкани на крайниците, тогава рецидивът може да бъде напълно изключен с помощта на ампутация. Такава операция за носене на органи се практикува само ако туморът е прераснал в ставата, прераснал е в големите съдове или е гигантски..

За да се запази органът, е необходимо внимателно да се изрязват всички възли на тумора. Ако десмоидът е локализиран в глутеалната област или меките тъкани на бедрото, тогава седалищният нерв може да бъде включен в десмоида, което води до невъзможност за радикална намеса - седалищният нерв не може да бъде трансектиран и без трансекция е невъзможно да се премахне напълно туморът. Същото се случва, когато туморът е локализиран в нервните стволове на горните крайници..

Поради големия размер на туморните възли, наличието на големи следоперативни белези и липсата на тъкан след операция, пластичната хирургия на дефекти, причинени от операции за ексцизия на тумори, е сериозен проблем. Този проблем е особено актуален, ако десмоидът е локализиран в корема или гърдите. В този случай се препоръчва полипропиленова мрежа или други синтетични пластмасови материали за затваряне на появили се дефекти..

Прогноза. Към началото

При провеждане на сериозно комбинирано лечение, което включва радикална операция и продължителна химическа и хормонална терапия, рецидиви се наблюдават само при 15-10% от пациентите.

Най-често туморите се повтарят в задната част на крака или в тъканите на стъпалото. Рецидив обикновено се случва три години след операцията. Смъртта на пациентите може да настъпи само ако новообразуванията растат на жизненоважни места и са устойчиви на химиотерапия. Това се случва, ако десмоидът е локализиран във врата, главата или гърдите..

Възможно ли е да забременеете с десмоид. Към началото

Десмоид не е злокачествен тумор, но ако присъства в тялото, все още не се препоръчва да забременеете. Това се дължи на факта, че лечението на тумора изисква много сериозни лекарства, а понякога дори лъчева терапия. Ето защо, по време на наличието на тумор в тялото, бременността е по-добре да се отложи.

Но ако туморът е излекуван успешно, тогава няма противопоказания за бременност. Въпреки че някои експерти все още препоръчват да изчакате известно време, за да сте сигурни, че десмоидът не се появява отново.

Дезмоиден тумор

Дезмоидният тумор е тумор, който се развива от мускулно-апоневротични структури и заема междинно положение между доброкачествени и злокачествени новообразувания. Склонен към покълване на околните тъкани, но не дава отдалечени метастази. Може да се появи на всяка част на тялото, по-често се локализира в областта на предната коремна стена, гърба и раменния пояс. Това е плътно тумороподобно образувание, разположено в дебелината на мускулите или свързано с мускулите. С прогресията могат да растат съдове, кости, стави и вътрешни органи. Диагнозата се поставя въз основа на изследване и допълнителни данни от изследването. Лечение - операция, лъчетерапия, химиотерапия.

  • Причини и патология на десмоиден тумор
  • Десмоидни туморни симптоми
  • Диагностика и лечение на десмоидни тумори
  • Цени на лечение

Главна информация

Дезмоидният тумор (десмоиден, десмоиден фиброма, мускулно-апоневротична фиброматоза) е рядък съединителнотъканен тумор, който се развива от фасции, мускули, сухожилия и апоневрози. Микроскопски той е лишен от признаци на злокачествено заболяване и никога не дава отдалечени метастази, докато е склонен към локален агресивен растеж и чести рецидиви (често множествени), следователно онколозите смятат десмоида за условно доброкачествено новообразувание. Той представлява 0,03-0,16% от общия брой новообразувания. В 64-84% от случаите жените са засегнати.

При нежния пол дезмоидният тумор обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота, в 94% от случаите се открива при раждащи жени, в 6% от случаите при неродени пациенти. При мъжете пациенти десмоидът се диагностицира по-често в детска или юношеска възраст. В периода след пубертета броят на случаите на заболяването при мъжете рязко намалява. Обикновено се наблюдава бавна прогресия. Диагностиката и лечението на десмоидни тумори се извършва от специалисти в областта на онкологията, дерматологията, хирургията, травматологията и ортопедията..

Причини и патология на десмоиден тумор

Причините за развитието на десмоиден тумор остават неясни. Експертите смятат травматичните наранявания на мускулите, сухожилията и апоневрозите (включително по време на раждане при жените) като един от най-вероятните фактори. Освен това изследователите посочват възможна връзка между десмоидния тумор и нивото на половите хормони и някои генетични нарушения. Според статистиката десмоид се диагностицира при 20% от пациентите, страдащи от фамилна аденоматоза - наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Десмоидният тумор е плътен, обикновено единичен възел с влакнеста структура. Цветът на неоплазмата в участъка е сиво-жълт. Микроскопското изследване на десмоиден тумор показва снопове колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплетени помежду си. Разкриват се зрели фиброцити и фибробласти. Митозите са много редки. При изследване на визуално непроменени околни тъкани, изрязани заедно с неоплазмата, могат да бъдат открити микроскопични елементи на тумора.

Десмоидни туморни симптоми

Десмоидният тумор може да се развие във всяка част на тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Гърбът и раменният пояс също са доста често срещани локализации. Дезмоидните тумори рядко се появяват на гърдите, горните и долните крайници, но такива новообразувания са от особено значение, тъй като те често се намират близо до костите и ставите, интимно се сливат с близките образувания или растат в тях, влошавайки подвижността на ставите, здравината и подкрепата на костите.

Дезмоидните тумори на ръцете и краката винаги са локализирани на флексорната повърхност на крайника. В зависимост от характеристиките на увреждането на тъканите се разграничават четири клинични типа екстраабдоминални десмоидни тумори: единичен възел с увреждане на околната фасция, единичен възел с увреждане на фасциалните обвивки, множество възли в различни части на тялото и злокачествена дегенерация на десмоида - трансформация на неоплазмата в десмоиден сарком.

Наред с екстраабдоминалните се разграничават интраабдоминални и екстраабдоминални дезмоидни тумори, които могат да бъдат локализирани в мезентериума на тънките черва, в ретроперитонеалното пространство, скротума и пикочния мехур. Такива новообразувания се откриват по-рядко от периферните десмоиди и десмоиди на предната коремна стена. Дезмоидните тумори в мезентериалната област често се съчетават с фамилна аденоматоза. Симптомите на заболяването зависят от местоположението и размера на неоплазмата, наличието или липсата на покълване на близките органи и тъкани.

Десмоидният тумор се характеризира с бавен растеж и слабосимптомно протичане. Големите десмоидни тумори могат да са възпалени. С покълването на ставите са възможни контрактури, с покълването на костите - патологични фрактури, с покълването на вътрешните органи - дисфункция на тези органи. По време на външен преглед се открива плътна, неактивна неоплазма с кръгла или овална форма с гладка повърхност, разположена в дебелината на мускулите или свързана с мускули и връзки.

Диагностика и лечение на десмоидни тумори

Диагнозата се поставя въз основа на изследване, данни от инструментално изследване и резултати от биопсия. Пациентите с десмоиден тумор се насочват за ултразвук, CT и MRI. Най-информативният метод за изследване, който ви позволява да установите границите на тумора и степента на неговата инвазия в околните тъкани, е ядрено-магнитен резонанс. Ако е необходимо, се предписват съдова ангиография и други изследвания. В случай на покълване на съдове, нерви, вътрешни органи и костни структури може да се наложи консултация със съдов хирург, невролог, коремен хирург, гръден хирург, травматолог, ортопед и други специалисти..

Поради високата вероятност от рецидив на дезмоидни тумори, се предпочита комбинирано лечение, включващо операция и лъчева терапия. В някои случаи се използват химиотерапия и хормонална терапия. Според различни източници дезмоидните тумори се повтарят в 70-90% от случаите след хирургично лечение, използвано като монометрия. Комбинираната терапия може значително да намали честотата на рецидиви.

Операцията трябва да бъде възможно най-радикална. Ако има един възел, той се отстранява заедно със засегнатата фасция и околните мускули. Когато десмоидният тумор се разпространи по фасциалната обвивка, фасцията се изрязва през цялото време. Когато костните структури растат, кортикалната плоча се отстранява или костната тъкан се резецира. В случай на увреждане на вътрешните органи, близкото местоположение на съдовете и нервите, тактиката на операцията се определя индивидуално.

Изрязването на голяма тъканна маса при големи десмоидни тумори води до образуване на дефекти. Ако е възможно, такива дефекти се елиминират веднага след отстраняване на тумора чрез извършване на локална пластична хирургия, използване на костни авто- и хомографти и др. В някои случаи пластичната хирургия се извършва в дългосрочен период. Ако е засегната близката става на крайника, може да се наложи артропластика. В случай на множество дезмоидни тумори е показано поетапно хирургично лечение с особено радикално отстраняване на околните тъкани, тъй като такива новообразувания проявяват повишена склонност към рецидив.

Възрастни пациенти с десмоидни тумори се предписват предоперативна и следоперативна лъчетерапия. Недостатъкът на този метод са изразени пост-лъчеви промени в тъканите. Трофичните разстройства и големите белези, които се появяват след лъчетерапия, могат да усложнят многократното хирургично лечение в случай на рецидив. В процеса на лечение на педиатрични пациенти лъчева терапия не се използва поради възможното преждевременно затваряне на зоните на растеж на костта в зоната на облъчване. При дезмоидни тумори при деца се извършват хирургични интервенции на фона на предоперативна и следоперативна лекарствена терапия. На пациентите се предписват ниски дози цитостатици и антиестрогенни лекарства. Продължителността на медикаментозното лечение на десмоиден тумор може да бъде до 2 години или повече..

Прогнозата за комбинирано лечение, което включва хирургическа и лъчева терапия, или хирургична и химиотерапевтично-хормонална терапия, е относително добра. Рецидиви се откриват при 10-15% от пациентите, обикновено в рамките на 3 години след отстраняване на десмоидния тумор. Най-често се появяват дезмоиди, разположени в областта на стъпалото и подбедрицата. Далечни метастази не се образуват. Летален изход е възможен при покълването на жизненоважни органи, обикновено когато десмоиден тумор се намира в главата, шията, корема и гърдите.

Онкология. Дезмоидни тумори. +

Дезмоидни тумори.

Агресивна фиброматоза.

Коремна десмоидна.

Десмоиден тумор. Тумор от меки тъкани на фибропластичния ред, има локален разрушителен растеж, най-често се среща при жени на възраст 30-50 години. Също така се различава в бавен растеж, често се появява на мястото на старите следоперативни белези. Разграничаване между десмоиди на предната коремна стена и така наречените екстраабдоминални десмоиди (съотношение 1: 4).

Дезмоидите на предната коремна стена възникват в дебелината на ректуса и наклонените мускули на корема (по-често в илиачната област). Една от единствените прояви на заболяването е наличието на осезаема, плътна туморна маса. Подвижността на последните пряко зависи от степента на инвазия в подлежащите тъкани (мускули, апоневроза) и размера. Понякога десмоидът инфилтрира целия масив на предната коремна стена и дори може да прерасне в органите на коремната кухина. Тази позиция е особено важна за упорити рецидивиращи тумори (често 7-8 или повече рецидиви при един пациент).

Лечението на десмоида е хирургично; извършва се широко изрязване на тумора. Ако се появят големи дефекти, се използва консервативен фасционен алографт.

Тамоксифен често се предписва за предотвратяване на рецидиви след съмнително радикална операция, като се има предвид наличието на естрогенни хормонални рецептори в тумора.

Екстраабдоминалните десмоиди са по-агресивни. Липсвайки тенденция към лимфогенни или хематогенни метастази, екстраабдоминалните десмоиди са доста агресивни тумори с подчертан локално разрушителен растеж. За разлика от много други саркоми на меките тъкани, десмоидите в процеса на растеж засягат не само мускулите, фасциите, костите, ставите, но и (което означава истински прираст) стените на големите съдове, големите нервни стволове. Екстраабдоминалните десмоиди могат да бъдат локализирани навсякъде в тялото.

Морфологично туморът се състои от преплетени снопове от груби колагенови влакна и едноморфни зрели фибробласти. Поради тази причина в цитологичното изследване на пунктат от тумор често няма клетъчни елементи. Плътната влакнеста тъкан на десмоида нараства върху значителна площ в здрави тъкани. Това може да обясни честата поява на рецидиви..

Не напълно задоволителни резултати от хирургично лечение (чести рецидиви, първоначално неоперабилни тумори) станаха основа за използването на лъчева терапия на фона на локална хипертермия, като независим метод на лечение, понякога в комбинация с тамоксифен. Този метод на лечение се използва в огромни, локално усъвършенствани процеси.

Осакатяващи операции се извършват в изключително редки случаи, когато има синдром на засягане на невроваскуларния сноп в туморния процес и неефективността на приложената консервативна терапия.

Агресивна фиброматоза и методи за нейното лечение

къде да отида с агресивна фиброматоза

Десмоидните фиброми (синоним - агресивна фиброматоза) са мезенхимни тумори на меките тъкани. Това е най-многобройната и хистологично разнообразна група тумори..

В момента има 115 отделни форми на тумори и тумороподобни процеси. При диагностицирането и класификацията на неепителните тумори възникват значителни трудности, свързани с морфологичното сходство на новообразувания от различен произход, както в групата на доброкачествените, така и на злокачествените форми..

Десмоид (десмоиден фиброма) е образуване на съединителна тъкан, което прилича на фиброма в хистологичната картина. Различава се в инфилтративния растеж. Тъканният и клетъчният атипизъм е слабо изразен. Среща се главно при жени след раждане, в редки случаи при мъже и деца.

Макроскопски DF са един или повече плътни възли или инфилтрати без ясни граници и под микроскопа не се вижда клетъчността, характерна за туморите - това са полета от влакнеста съединителна тъкан, осеяна с единични фиброцити и фибробласти. С такъв на пръв поглед безвреден микроскопичен обект, клинично DF показват изразена агресивност под формата на бърз растеж, скоростта на който надвишава тази при някои саркоми на меките тъкани, участието на съседни анатомични структури и понякога използването на подлежащата кост. В случай на бъдеща тактика или неадекватно лечение, DF може да достигне огромни обеми и тежести от 20-30 кг. С такава локално разрушителна дейност DF не дават нито регионални, нито отдалечени метастази. При пациенти, дори с огромни десмоиди, няма ракова кахексия, характерна за злокачествени тумори. Непосредствената причина за смърт при DF може да бъде компресия на жизненоважни органи или кръвоносни съдове от тумора, кървене поради язва на големи възли.

В зависимост от локализацията се разграничават коремни (когато са локализирани в дебелината на предната коремна стена) и екстраабдоминални десмоиди. Екстраабдоминална десмоидна или агресивна фиброматоза често се наблюдава в млада възраст при мъжете и жените. Локализира се в зоната на апоневрози и фасции на крайниците, раменния пояс, седалището. Характеризира се с бърз агресивен инфилтративен растеж, често се повтаря и често става злокачествен. Коремният десмоид е относително доброкачествен, не е склонен към злокачествени заболявания.

DF е доста рядка патология - 2-4 случая на 1 милион души годишно и само 0,03-0,1% сред човешките тумори на меките тъкани. Ниската честота значително усложнява изследването на тази патология и систематизирането на натрупания опит, тъй като всяка отделно взета клиника има само малък брой наблюдения.

Въпреки това, в стените на Московския научноизследователски институт на P.A. Херцен лекува това заболяване. За първи път у нас, по време на лечението на десмоидна миома, именно там започна да се тества химиотерапия.

Хеморадиационното лечение позволява голям брой пациенти да бъдат излекувани. В същото време не може да не се вземат предвид отрицателните аспекти на влиянието на тези влияния върху организма - тумороносния организъм, особено в детска и детеродна възраст. Анализът на собствения ни дългогодишен опит в управлението на пациенти с ДФ разкри убедителни признаци на хормонална зависимост на тези новообразувания. Така че сред възрастните пациенти преобладават младите жени (80%). Често появата на тумор или развитието на рецидив е свързана с бременност (при 24,3% от пациентите). Има случаи на спонтанна регресия на десмоидна миома при жени с настъпване на менопаузата. Пациентите, като правило, имат съпътстваща гинекологична патология - ендометриоза, миома на матката, различни менструални нарушения. При мъжете има отлагане на мастна тъкан според женския тип (76%), гинекомастия (75%), истински десмоиди никога не се откриват. Разпределението на пациентите според възрастта на поява на DF също показва участието на половите хормони в патогенезата на това заболяване. Убедителните данни в полза на хормоналната зависимост на DF формират основата за включване на хормонална терапия в комплексното лечение на DF..

Освен това се оказа, че в никакъв случай не трябва хирургично да се отстраняват десмоидни миоми. Десмоидът има дълги спикули, разпространяващи се на няколко десетки сантиметра от видимата част на тумора, след отстраняването на които неизбежно настъпва рецидив. Най-оптималните методи са: тамоксифен (туморът е хормонално активен), монотерапия с винбластин. Консолидираща лъчева терапия.

Ето защо, както вече беше споменато по-горе, по този въпрос е най-добре да се свържете с MNIIOI с тях. Херцен.

При писането на статията са използвани следните интернет ресурси:

Десмоидна миома

Били сте диагностицирани с десмоидна миома?

Със сигурност се чудите: какво означава тази диагноза??
Според съвременната хистологична класификация на туморите на меките тъкани на СЗО, десмоидите принадлежат към групата на фиброматозата - тумороподобни фибропластични лезии с неизвестен произход. Особеността на десмоидите е, че те са напълно лишени от микроскопични признаци на злокачествено заболяване и никога не са метастазирани, те са склонни към чести повтарящи се (често множествени) и агресивни локални разрушителни растежи. Поради този дисонанс има общоприета гледна точка сред онколозите, че десмоидите са междинни между доброкачествените и злокачествените тумори. Предлагаме на вашето внимание кратък, но много подробен преглед на десмоидната миома.

Клонове и отдели, където се лекуват десмоидни миоми

MNIOI тях. P.A. Херцен - клон на Федералната държавна бюджетна институция "Национален медицински център за радиология" на Министерството на здравеопазването на Русия.

Отделение за хирургично лечение на централната нервна и мускулно-скелетна система
Доктор-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна

тел: 495 150 11 22

Въведение

Десмоидните фиброми са тумори от мезенхимен характер, които принадлежат към класа на граничните тумори, тъй като не метастазират, но са склонни към агресивен локален растеж и чести рецидиви. Десмоидните фиброми (DF) могат да се развият от мускулно-апоневротични структури на почти всяка анатомична област на тялото, включително коремната стена, гръдната стена, крайниците, шията, в някои случаи се наблюдава мултифокален туморен растеж.

В зависимост от локализацията има:
- коремни десмоидни фиброми (тумори на предната коремна стена)
- интраабдоминално (ретроперитонеални тумори)
- извън корема (тумори на багажника, крайниците)
- мултифокални (множество тумори на различни места)

Статистика (епидемиология)

Десмоидните миоми са доста рядка патология - тяхната честота е 2-4 случая на 1 милион души годишно и това е по-малко от 3% от всички тумори на меките тъкани. Най-често хората се разболяват на възраст 20-40 години.

Причини и рискови фактори

Като правило пациентите отиват на лекар за безболезнено образуване на тумор, болката и други симптоми обикновено са свързани с участието на близките структури в туморния процес. Повечето пациенти с екстраабдоминални десмоидни фиброми свързват появата на тумор с предишна травма. Десмоидните миоми с коремна локализация често се развиват при жени след бременност или цезарово сечение. Интраабдоминалните десмоидни миоми са най-често свързани с полипоза на дебелото черво (синдром на Гарднър).

Диагностика

1) Морфологична верификация на тумора чрез извършване на биопсия на трефин или отворена биопсия.
2) Ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на тумора. Тези проучвания позволяват адекватно да се оцени разпространението на туморния процес, прилепването на тумора към основните невроваскуларни структури, степента на засягане на съседни анатомични структури и, като следствие, да се направи заключение относно възможността за хирургично лечение..
3) Също така, на всички пациенти с диагноза десмоиден фибром се препоръчва да се направи колоноскопия, за да се изключи полипозата на дебелото черво.

Лечение:

У нас най-богат опит в управлението на пациенти с десмоидна миома има M.N. P.A. Herzen е клон на Федералната държавна бюджетна институция "NMITs of Radiology" към Министерството на здравеопазването на Русия. В архива на института се съхраняват данни за пациенти, подложени на лечение от 1945 г. до момента. От януари 2000 г. архивът е електронна база данни. При работа с архивните материали беше възможно да се установят повече от 700 пациенти с диагноза десмоидна фиброма, които са кандидатствали за P.A. Херцен между 1957 и 2018 г. В момента се провежда научна работа за проучване и оценка на ефективността на различни възможности за лечение на десмоидна миома. На базата на Института е създадена група за лечение на пациенти с диагноза десмоиден фиброма под ръководството на д-р мед. Олга Новикова.
Групата включва хирурзи, рентгенолози, онколози и морфолози. След поставяне на диагнозата десмоиден фиброма, възможността за лечение е индивидуално пригодена за всеки пациент. Наличните възможности за лечение на пациенти включват проследяване, операция, лъчева терапия и системна терапия (хормони, химиотерапия).
В зависимост от местоположението на тумора са възможни различни варианти за хирургично лечение. За постигане на най-добри онкологични и козметични резултати, различни видове пластика на следоперативния дефект след отстраняване на отока.
В случай на коремни десмоидни фиброми, пластмасата се извършва с композитна мрежа. При екстраабдоминална локализация на тумора като пластичен компонент могат да се използват локални тъкани, изместени или трансплантирани клапи, както и различни видове модулни ендопротези в случай на костно участие в туморния процес. В допълнение към хирургичното лечение, нашият институт е проучил и въвел в практиката ефективни схеми на системно медикаментозно лечение, както и лъчетерапия. Всички горепосочени лечения могат да се използват самостоятелно или в комбинация, за да се постигне най-добър резултат..

Прогноза на заболяването

Тъй като десмоидните фиброми не принадлежат към злокачествени тумори, прогнозата на заболяването е благоприятна. Радикалната хирургия може да намали риска от рецидив.

Клонове и отдели, където се лекуват десмоидни миоми

Федералната държавна бюджетна институция „Национален медицински изследователски център по радиология“ на руското министерство на здравеопазването притежава всички необходими технологии за радиационно, медикаментозно и хирургично лечение, включително разширени и комбинирани операции. Всичко това ви позволява да извършите необходимите етапи на лечение в рамките на един Център, което е изключително удобно за пациентите.

MNIOI тях. П. А. Херцен - клон на Федералната държавна бюджетна институция "Национален медицински изследователски център по радиология"
Отделение за хирургично лечение на централната нервна и мускулно-скелетна система
Доктор-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна
Кол център 495 150 11 22
Обадете ни се днес, за да можем да ви помогнем!

  • Свободни работни места
  • Регламенти
  • Работа с призивите на гражданите
  • Списък на лекарствата
  • Надзорни организации
  • политика за поверителност
  • Видове медицински грижи
  • Как да си запиша час / преглед
  • Платени услуги
  • Процедурата и условията за получаване на медицинска помощ
  • Относно правилата за хоспитализация
  • Дневна болница
  • Психологическа помощ
  • Застрахователни организации
  • Относно предоставянето на платени медицински услуги
  • Относно предоставянето на платени медицински услуги
  • Права на пациента

FSBI "Национален медицински център по радиология"
MNIOI тях. P.A. Херцен
тел.: + 7 (495) 150-11-22

Изследователски институт по урология и интервенция
рентгенологията им. НА. Лопаткина
тел.: + 7 (499) 110-40-67

Фиброматоза

Фиброматозата е патологичен процес, по време на който се заменя нормалната съединителна мускулна тъкан. Към днешна дата не е възможно да се установи основната причина и патогенеза на такова заболяване. Въпреки това, някои клиницисти смятат, че заболяването се формира на фона на генетично предразположение и промени в хормоналните нива..

Симптоматологията на такова заболяване е двусмислена, тъй като тя пряко зависи от мястото на локализация на процеса на заместване. Независимо от това, в почти всички случаи се отбелязва наличието на синдром на болка и нарушение на анатомичната форма на засегнатата област..

Диагностиката се основава на данни, получени в хода на цял набор от съответни дейности, които включват физически преглед и лабораторни и инструментални изследвания.

Тактиката на терапията ще зависи от степента на разпространение на патологията. Така че, по отношение на някои пациенти, могат да бъдат предписани бъдещи тактики, докато други изискват медицинска намеса..

Според международната класификация на болестите такова разстройство има няколко кода, които се различават по локализацията на патологичния процес. Например, плантарната фиброматоза има код съгласно ICD-10 M72.2, възлови лезии на млечните жлези - M72.3, палмарна фиброматоза - M72.0 и псевдосаркоматозна фиброматоза - M72.4.

Етиология

Понастоящем не е възможно да се установи причината, която е отключила развитието на такова заболяване, при което се случва прекомерно активно делене и разпространение на съединителната тъкан..

Въпреки това е обичайно за клиницистите да идентифицират няколко предразполагащи фактора, които значително увеличават вероятността от появата на заболяването. Те включват:

  • обременена наследственост;
  • наличието на остър или хроничен възпалителен процес в медицинската история;
  • нарушение на хормоналния фон - тази причина най-често действа като провокатор на маточна фиброматоза при представители на жените;
  • проникване на червеи, паразити или протозои в човешкото тяло;
  • голямо разнообразие от наранявания и нарушения на анатомичната цялост - такъв източник много често провокира фиброматоза на кожата или белите дробове:
  • дългогодишен опит в злоупотребата с алкохолни напитки или тютюнопушене;
  • продължителна употреба на определени лекарства;
  • неблагоприятни влияния на околната среда.

Струва си да се отбележи, че някои видове заболявания имат свои собствени неблагоприятни фактори. Например, фиброматозата на венците най-често се причинява от:

  • хода на заболявания от ендокринната система;
  • генетично предразположение - патологията има доминиращ тип наследяване;
  • предозиране на лекарства, като антиепилептични лекарства, имуносупресори и блокери на калциевите канали.

Фиброматозата на млечната жлеза, в допълнение към горните основни фактори, често провокира:

  • дисфункция на панкреаса или щитовидната жлеза;
  • периодът на полово развитие и менопауза;
  • наличието на какъвто и да е етап на затлъстяване;
  • хода на захарен диабет.

Следните обстоятелства увеличават риска от развитие на маточна фиброматоза:

  • хронични стресови ситуации;
  • нередовен сексуален живот;
  • многократно изкуствено прекъсване на бременността;
  • предишни гинекологични хирургични интервенции;
  • наличието в медицинската история на ендометриоза, миома на матката или аденомиоза;
  • липса на работна ръка;
  • по-ранно начало на менструацията, а именно преди 10 години;
  • често излагане на патологии на органите на репродуктивната система, включително полово предавани болести;
  • хронични чернодробни заболявания.

Белодробната фиброматоза може да бъде причинена от:

  • лоши навици;
  • лоша екология;
  • хронични вирусни заболявания като туберкулоза;
  • контакт с радиоактивни или химични вещества;
  • професионални рискове.

Класификация

Независимо от локализацията, фиброматозата се разделя на няколко вида:

  • мек тип - често се появява на кожата и външно се изразява в множество възли с малки обеми;
  • плътен тип - основната разлика е, че той не се състои от клетъчни елементи, а от еластични или колагенови влакна;
  • десмоиден тип - характеризира се с факта, че бързо се разпространява в нови области, а също така има повишен риск от злокачествено заболяване и рецидив.

Фиброматозата на венците, докато се развива, преминава през няколко етапа:

  • първоначално - в този случай има удебеляване на междузъбните папили, а хипертрофираната дъвка обхваща една трета от зъбната единица;
  • средно тежък - венците, засегнати от патология, се простират до половината от короналната част на зъбите;
  • тежък - по-голямата част от зъба участва в заболяването.

Чрез разпространението на съединителната тъкан върху венците е:

  • ограничен;
  • обобщено.

Фиброматозата на млечната жлеза обикновено се разделя на:

  • възлова;
  • дифузен.

В допълнение, болестта е представена от следните форми:

  • фиброаденом или аденофиброма;
  • киста или интрадуктален папилом;
  • листен фиброаденом.

В зависимост от локализацията, маточната фиброматоза е:

  • интрамурален;
  • субсерозен;
  • субмукозна;
  • на крака;
  • интерстициален;
  • взаимовръзка;
  • дебнат.

Също така има маточен и дифузен процес на заместване на нормалната тъкан със съединителна тъкан в матката..

Палмарната фиброматоза има 4 етапа на прогресия:

  • Фаза 1 - появява се контрактура, която има вид на малко уплътнение под кожата;
  • Фаза 2 - изразява се в леко ограничение на двигателната функция на пръстите, докато те са в огънато положение;
  • Фаза 3 - настъпва още по-голямо огъване на пръстите, което е почти невъзможно за изправяне;
  • 4 фаза - характеризира се с изразена деформация на ръката.

Отделно си струва да се подчертае агресивната фиброматоза, която най-често засяга младите хора и е локализирана в зоната на апоневрози или фасции.

Симптоми

Тъй като има голям брой разновидности на заболяването, съвсем естествено е всеки вариант на курса да има своя собствена клинична картина. По този начин фиброматозата на меките тъкани на устната кухина се изразява в следните признаци:

  • свръхрастеж на венечния ръб;
  • проблеми с дъвченето на храна;
  • натрупване на големи количества мека плака;
  • образуването на кариес;
  • разрушаване на зъбния емайл;
  • лош дъх;
  • патологична подвижност на зъбни единици.

Общото състояние на пациента в такава ситуация не се нарушава..

Фиброматозата на гърдата има следните симптоми:

  • появата на плътен възел, с ясни контури;
  • обемите на образование варират от 1 милиметър до 2 сантиметра;
  • разтягане и тежест в болната млечна жлеза;
  • появата на умерена болка и нейното разпространение в подмишницата, лопатката и рамото - най-често такива признаци се появяват преди началото на менструацията.

Представени са симптоми на фиброматоза на маточното тяло:

  • увеличаване на обема на менструалния поток;
  • дълъг период от критични дни;
  • лигавични секрети с примеси на кръв, които се появяват между менструацията;
  • силен синдром на болка;
  • дискомфортни усещания по време на полов акт;
  • нарушение на процеса на дефекация и уриниране.

Когато патологичният процес е локализиран в белите дробове, са налице следните признаци:

  • тежест и дискомфорт в областта на гърдите;
  • задух и кашлица;
  • болка с различна тежест;
  • обилно изпотяване.

Плантарна фасциална фиброматоза се характеризира с:

  • болка при ходене;
  • появата на лесно осезаеми уплътнения от тип възел;
  • ограничение на подвижността на стъпалото;
  • флексийна контрактура на пръстите на долните крайници.

Палмарната фиброматоза има следните основни симптоми:

  • образуването на малка подутина на ръката;
  • спонтанно огъване на безименния пръст и малкия пръст;
  • пълна загуба на двигателна функция;
  • болезненост;
  • деформация на ръката.

Основната клинична проява на фиброматоза на кожата се счита за внезапната поява на която и да е част от тялото на образувания, които приличат на плътни или меки туберкули. По време на палпация може да има лека болка.

Диагностика

Първият етап на диагностичните мерки се извършва от терапевт, но в процеса на установяване на правилната диагноза често се изисква консултация със специалисти от други области на медицината, а именно:

  • гинекология;
  • дерматология;
  • пулмология;
  • ортопедия;
  • ендокринология;
  • стоматология.

На първо място, клиницистът трябва самостоятелно да извърши няколко манипулации, по-специално:

  • проучване на историята на заболяването - за установяване на най-характерния етиологичен фактор за конкретно лице, който има патологична основа;
  • събира и анализира житейска история;
  • внимателно изследвайте и палпирайте засегнатите сегменти;
  • да интервюира пациента в детайли - за да установи интензивността на тежестта на клиничните признаци и да изготви пълна картина на хода на такова заболяване.

Лабораторните изследвания са насочени към извършване на:

  • общ клиничен анализ на кръв и урина;
  • кръвна биохимия;
  • тестове за определяне на ракови маркери;
  • микроскопско изследване на цитонамазки, взети от влагалището или устната лигавица.

Най-информативни, от гледна точка на диагностиката, са следните инструментални процедури:

  • Рентгенова и ултрасонография на засегнатата област;
  • CT и MRI;
  • мамография и гастроскопия;
  • колоноскопия и хистероскопия;
  • бронхоскопия и биопсия;
  • ортопантомограма и радиовизиография.

Лечение

В зависимост от хода на фиброматозата тактиката за лечение на заболяването ще се различава.

Можете да се отървете от палмарната фиброматоза, като използвате:

  • терапевтичен масаж;
  • специално разработени упражнения;
  • физиотерапевтични процедури - често се използват ултразвук, електрофореза и затопляне;
  • инжектиране на кортикостероиди;
  • частично или пълно изрязване на палмарната фасция.

Терапията с плантарна фиброматоза включва:

  • носенето на специални обувки;
  • използването на ортези;
  • хирургическа интервенция.

Единствената възможност за излекуване на фиброматозата на кожата е операцията, която може да се извърши по няколко начина:

  • електрокоагулация;
  • лазерно изпаряване;
  • криодеструкция;
  • използване на радио нож;
  • традиционен метод.

Невъзможно е напълно да се елиминира белодробната фиброматоза, но за да се поддържа функционирането на този орган е показано:

  • прием на антибактериални средства;
  • вдишване на кислород;
  • изпълнението на операцията;
  • използването на народни средства.

Лечението на маточната фиброматоза може да бъде насочено към:

  • прием на хормони, имуномодулатори и витамини, успокоителни и железни препарати;
  • използването на рецепти на традиционната медицина;
  • миомектомия.

Фиброматозата на млечните жлези може да бъде елиминирана чрез следните методи:

  • перорално приложение на хормонални агенти;
  • лумпектомия;
  • зародиш.

Лечението на фиброматоза на венците се извършва само по оперативен начин.

Профилактика и прогноза

За да се намали вероятността от такова заболяване, е необходимо да се придържате към следните общи превантивни правила:

  • напълно се откажете от зависимостите;
  • водят умерено активен начин на живот;
  • контролирайте телесното тегло;
  • яжте правилно и пълноценно;
  • своевременно лечение на възпалителни процеси и всякакви други заболявания, които могат да предизвикат развитието на фиброматоза;
  • подлагайте се на пълен профилактичен преглед няколко пъти в годината.

Резултатът от заболяването често е благоприятен, но опасността от фиброматоза е, че такъв процес е склонен към злокачествени заболявания и чести рецидиви..

Статии За Левкемия