Острата миелоидна левкемия е рак на кръвта, при който белите кръвни клетки (левкоцити) променят структурата си, размножавайки се неконтролируемо, потискат растежа и развитието на нормални кръвни клетки: еритроцити, тромбоцити и други левкоцити. Болестта се нарича още остра нелимфобластна левкемия, остра миелогенна левкемия или съкращението AML. За да разберете естеството на заболяването, трябва да видите целия хемопоетичен процес: започвайки с образуването на мултипотентна хематопоетична стволова клетка (хемоцитобласт), до дегенерация (диференциация) на тромбоцити, еритроцити, лимфоцити и други кръвни клетки от него.

Къде се появява AML

При бозайниците основният хемопоетичен орган е миелоидната тъкан на червения костен мозък. Също така, някои лимфоцити се образуват в далака, тимуса (тимусната жлеза) и лимфните възли.

Миелоидната тъкан синтезира хемоцитобласти (стволови клетки), които се диференцират или в миелоидни клетки, или в лимфоидни клетки. Това са 2 пътя, по които стволовата клетка се движи, регенерира и узрява.

  1. Лимфопоезата е процес, при който лимфоидната тъкан се произвежда от хемоцитобласта. Той е отговорен за производството на лимфоцити и плазмени клетки и изпълнява функцията за прочистване на кръвта от продуктите на гниене.
  2. Миелопоезата е образуването на еритроцити в миелоидната тъкан (те насищат тъканите на тялото с кислород), тромбоцити (те са отговорни за съсирването на кръвта, изпълняват защитна функция, закривайки мястото на увреждане на съда), гранулирани левкоцити и моноцити (имунитет, в почти всяка форма: антивирусен, антимикробен). Левкоцитите участват в формирането на имунния отговор на организма и изпълняват други важни защитни функции. Те са тези, които най-често стартират болестта..

Както миелопоезата, така и лимфопоезата преди пълното узряване на кръвните клетки включват няколко други етапа на диференциация. Няма да се спираме подробно на тях, всяка клетка има около 5 - 6. На 3-ия етап на миелопоезата от прогениторната клетка се образува миелобласт или миелоидна кръвна линия, предшественик на левкоцитите (етап 2).

При остра миелоидна левкемия (AML) миелоидните израстъци (незрели клетки) започват да се размножават неконтролируемо и се абсорбират в костния мозък. Те блокират растежа на здрави, нормални кръвни клетки, като променят тяхната структура. Както французинът Алфред Велпе описа кръвта на пациента: „приличаше на течна овесена каша“. Той е първият, който изолира левкемия, предполагайки, че това е заболяване на белите кръвни клетки.

Видове миелоидна левкемия

Най-често мутацията възниква в самия миелобласт, но може да се появи и в прекурсорната клетка на миелопоезата. Има два типа класификация на CHI.

По-остарялата класификация на FAB разделя болестта на 9 подвида. Тя се основава на етапа на развитие на изменената клетка и степента на нейната зрялост. Също така в цитогенетиката се откриват промени в хромозомите, които са причинили патологията. Определянето на вида на заболяването е изключително важно при избора на стратегия за лечение, тъй като всеки тип ще има свой собствен отговор и прогноза за него. Класификацията използва маркировки M0-M8.

Остра миелоидна левкемия - (M1) - наличие на незрели миелобласти

Остра миелогенна левкемия с частично съзряване (М2) - се поставя по време на транслокация в самата хромозома. Части от хромозомата се прехвърлят на грешното за тях място.

Остра промиелоцитна левкемия (М3) - присъствие в анализа на незрели гранулоцити, последователи на миелобласти

Остра миеломонобластна левкемия (М4) - неконтролирана пролиферация на клетки от промоцити и миелобласти

Остра монобластична левкемия (М5) - пациентът при анализа на миелоидната тъкан има 20% от болните клетки, 80% от тях са от моноцитната линия (миелобласти).

Остра еритроидна левкемия (M6) - възниква мутация в предшествениците на еритроцитите.

Остра мегакариобластна левкемия (M7) - настъпват промени в мегакариобластите - клетките, от които се развиват тромбоцитите.

Остра базофилна левкемия (M8) - установява се, когато кръвта освен изменени левкоцити съдържа и анормални базофили на различни етапи на развитие.

Остра ранна миелоидна левкемия (M0) - поставя се при липса на резултати от оцветяване на клетките.

Въпреки широкото му използване, има подобрена класификация. Той е разработен от Световната здравна система, за да опише по-точно засегнатите хромозоми. Тя също така разделя болестта според следните критерии:

  • върху генетичните промени,
  • заболяването е свързано с миелодисплазия,
  • отговор на предишно лечение (при пациенти, получаващи химиотерапия),
  • заболяването е свързано със синдрома на Даун,
  • миелоиден сарком,
  • бластни тумори.

Както можете да видите, новата класификация е разделена според самите видове патология, като се вземе предвид локализацията на засегнатите клетки според FAB.

Симптоми и причини

Симптомите се появяват през първите няколко месеца. Това е така, защото левкемичните клетки започват да се размножават, инхибирайки функцията на миелоидната тъкан да произвежда здрави червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Миелоидната левкемия няма специфични симптоми. Те пряко зависят от клетките, в които възникват мутации, доколко са зрели самите левкоцити и от много други фактори..

Липсата на левкоцити води до намаляване на имунитета. Пациентите стават податливи на различни заболявания, като настинка. Болните клетки, въпреки че самите те идват от левкоцити, не са в състояние да устоят на инфекции и им липсва защитната функция на организма. Симптомите на дефицит на бели кръвни клетки могат да наподобяват тези на грип или друга обикновена настинка.

Когато броят на тромбоцитите намалява с миелоидна левкемия, пациентите имат лошо съсирване на кръвта. Кожата на тези пациенти лесно се уврежда и кървенето е трудно да се спре. Писахме за ролята на тромбоцитите в тялото по-горе. Може да се появи кървене от лигавиците. Синини и натъртвания често се появяват по тялото, без да натискат силно

Поражението на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) се проявява с анемия. Това са бледа кожа, умора (също един от основните симптоми за всички видове заболяване) и задух.

Честите симптоми включват загуба на тегло, треска и студени тръпки. Петехии - малки петънца, които се появяват на мястото на кръвоизлив, склонност към образуване на синини, дори при лек натиск върху кожата.

Тест: Какво знаете за човешката кръв?

Присъединете се към нашата група Telegram и бъдете първите, които ще научат за нови тестове! Отидете на Telegram

Когато в ранните етапи болните клетки започват да се натрупват в костния мозък, пациентите изпитват силна болка и болки в ръцете и краката. Боли хората да ходят и да правят други физически дейности.

Симптомите се добавят, когато раковите клетки започнат да нахлуват в други органи. Най-често това са лимфни възли, черен дроб, далак, тоест тези, които директно работят с кръв. Те нарушават нормалната си функция и засегнатият орган започва да се подува. Абсолютно нито един орган не е защитен от болести. Левкемичните клетки също могат да нахлуят в мозъка. Пациентите се оплакват от главоболие, може да възникне възпаление или парализа на лицевия нерв.

Причини за ОМЛ при деца и възрастни

Основните причини за остра миелоидна левкемия както при деца, така и при възрастни са слабо разбрани. Но има редица фактори, допринасящи за това, при които рискът от развитие на левкемия се увеличава..

Прелевкемичните кръвни нарушения или миелодиспластичният синдром се характеризират с дефицит в кръвта на една или няколко клетки (тромбоцити, еритроцити и др.), Дисплазия (тъканни промени) на червеното вещество. Разделени на различни подтипове, в зависимост от вида на липсващата клетка.

Има голям риск да се разболеете след различни видове химиотерапия, особено през първите 5 години след приема на лекарства.

Директен контакт с различни химикали, като бензен (ролята му за развитието на левкемия е оспорена) и други разтворители, класифицирани като канцерогени.

Канцерогените са вещества с различни ефекти, които увеличават риска от развитие на злокачествени тумори. Вещества от различно естество могат да имат сходни свойства: химически, радиационни, ултравиолетови, бактерии или онкогенни вируси. Лекарите са изчислили, че 80 - 90% от всички видове рак са възникнали под въздействието на такива фактори.

Канцерогени в храните

Излагането на радиоактивно излъчване също увеличава риска от развитие на левкемия. Доказано е, че след ядрения удар в Хирошима и Нагасаки и аварията в атомната електроцентрала в Чернобил броят на болестите се е увеличил поради унищожаването на белите кръвни клетки от радиоактивно излъчване.

По отношение на генетичното предразположение, например при пациенти със синдром на Даун, рискът от заразяване с миелоидна левкемия е 10 пъти по-висок

Наследствената предразположеност не е доказана. Има съобщения, че честотата сред роднините е по-висока от средната, но наследствеността се възприема като косвен фактор за заболяването.

AML диагностика

Първият анализ, който се извършва при наличие на оплаквания, е пълна кръвна картина. Индикаторите за съотношението на клетките една към друга са първият сигнал за започване на диагностика. Само по себе си, увеличеният брой левкоцити (левкоцитоза) не означава левкемия или онкология като цяло. Повишените бели кръвни клетки могат да бъдат след настинки и в резултат на много други фактори. Може да се подозира миелоидна левкемия, ако в кръвта се открият променени левкоцити. В този случай се прави общ кръвен тест и се прави пункция (вземане на проби от тъкани) на костния мозък. Тези тестове се провеждат в институции, специализирани в лечението на подобни заболявания. Тези два анализа са достатъчни, за да се определи точно не само наличието на патология, но и етапа на развитие на изменената клетка, да се идентифицират увредените хромозоми и др. С една дума, точно да се определи стадият и вида на AML.

Видове изследвания на кръв и костен мозък:

  1. Генетично - определя наличието на промени (мутации), които могат да повлияят на резултата от лечението. Използва се и за откриване на наследствени заболявания, които могат да доведат до тях.
  2. Имунологични - изследват се левкоцити и цялата имунна система, това ще бъде важно при лечението.
  3. Цитоморфологични - извършва се с помощта на поточна цитометрия. Това е когато изпитваният материал се прекарва през фуния с диаметър приблизително 100 mKm. Поток течност пренася клетките една по една, а специален лазер ги прониква и ги фотографира. Изображението се прехвърля на компютъра, което позволява на лекаря да види щетите.

Багрилата се използват за идентифициране на засегнатите клетки. Оцветяването разкрива морфологични промени.

Диагнозата остра миелоидна левкемия се поставя, когато повече от 20% от левкоцитите при пациенти са представени от незрели миелобласти.

Лечение и прогноза

ОМЛ е свързано с възрастта заболяване. Рядко се среща при деца. Основният риск от развитие на първична левкемия се наблюдава след 65 години. Прогнозата при по-младите пациенти е по-добра, тъй като те могат да понасят най-агресивното лечение и по-високите дози химиотерапия.

Като цяло, при навременен достъп до специалисти, прогнозата е оптимистична за повечето видове. Но това може да се определи само след анализа. Всички подвидове миелоидна левкемия реагират индивидуално на лечението. Като цяло можем да кажем, че терапията продължава около 1,5 години. Много зависи от броя на болните клетки и от това колко са проникнали в други органи. Също така важен показател е възрастта на пациента. Но само правилно диагностицираният тип заболяване и изследването на самите хромозоми ще определи вероятността от рецидив и продължителността на ремисия.

2 етапа на AML лечение

Самата химиотерапия, наричана още индукция. Извършва се в болнична обстановка. Лекарствата, които се използват при неговото изпълнение, се наричат ​​цитостатични. Например, "Cytarabine" е лекарство от групата на антиметаболитите. Същността на химиотерапията е да блокира растежа и деленето на клетките в тялото. Едновременно се използва антрациклинов антибиотик. По правило такава терапия се провежда за 7 дни, а допълнителен антибиотик се прилага през първите три дни. Това ви позволява да постигнете ремисия (намаляване на броя на болните клетки) в 70 - 80% от случаите. Когато пациентът влезе в състояние на ремисия, се извършва консолидиращо лечение.

След курс на химиотерапия, раковите клетки стават невидими по време на диагностиката, но те остават в тялото и в крайна сметка почти всички пациенти рецидивират. За да се предотврати това, се провежда допълнителна терапия.

Различните видове миелоидна левкемия имат различни прогнози за рецидив. Лекарите разглеждат морфологичните и цитогенетичните параметри на променените хромозоми. Тъй като някои видове са по-склонни към рецидив, на пациентите се предписват по-интензивни курсове.

По отношение на прогнозата за възрастните хора се отбелязва, че 30 - 40% след рецидив на консолидираното лечение. При младите хора до 65-годишна възраст рецидивът се наблюдава в 10-15% от случаите. Това най-често се дължи на факта, че младите хора понасят по-добре лечението. Важно е да се разбере, че статистическите данни се вземат сред всички случаи на всички възрасти..

Трансплантация на костен мозък и рецидив

Ако след консолидиращо лечение все пак настъпи рецидив, тогава се предписва трансплантация на стволови клетки от костен мозък от жив донор. Най-често това е роднина на пациента. При такова лечение съществува риск неговите стволови клетки да бъдат отхвърлени. Това е последвано от интензивни курсове по химиотерапия. Ако е необходимо, за да се предотврати невролевкемия, може да се използва облъчване на ЦНС.

Прогнозата за рецидив след трансплантация на стволови клетки нараства до 40%.

Резултатът от лечението също се влияе от времето между рецидивите; лекарите съобщават за лоша прогноза, ако времето между рецидивите е по-малко от една година..

Като цяло можем да кажем, че острата миелоидна левкемия е лечимо заболяване, определено ще се справите, късмет.

Миелоидна левкемия

Миелоидната левкемия е злокачествено заболяване на кръвта и костния мозък, при което се образуват излишък от гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили) и техните предшественици. Гранулоцитите са вид бели кръвни клетки и са отговорни за защитата на организма от инфекция. С миелоидна левкемия те престават да изпълняват функциите си и изместват нормалните кръвни клетки от кръвта и костния мозък, проникват в други органи, нарушавайки работата им.

Има много видове миелоидна левкемия, различаващи се в зависимост от скоростта на развитие на патологичния процес, зрелостта на левкемичните клетки, промените в хромозомите. Най-често има два основни типа заболяване: остра миелоидна левкемия и хронична миелоидна левкемия.

За всеки тип миелоидна левкемия се използва сложно и достатъчно продължително лечение. Всяка година се появяват все по-ефективни методи за лечение на този вид рак на кръвта. Прогнозата на заболяването зависи от вида на миелоидната левкемия, стадия на заболяването, в който е започнало лечението, и възрастта на пациента. Като цяло прогнозата за остра миелоидна лейоза е благоприятна, особено при деца. При хронична миелоидна левкемия прогнозата е по-лоша, но с навременното започване на лечението съвременните методи на терапия позволяват да се спре прогресията на патологичния процес за дълго време.

Миелоидна левкемия, Ph-положителна хронична миелоидна левкемия, гранулоцитна левкемия, миелоидна левкемия, миелоидна левкемия, миелоза, множествена миелома, остра миелоидна левкемия, остра нелимфобластна левкемия, остра нелимфобластна левкемия при възрастни.

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, остра гранулоцитилеукемия, остра нелимфоцитилеукемия, хронична миелоидлейкемия, хронична гранулоцитиклеукемия.

Острата миелоидна левкемия обикновено се развива бързо - в продължение на няколко седмици. Основните му симптоми са:

  • слабост;
  • раздразнителност;
  • виене на свят;
  • диспнея;
  • чести инфекциозни заболявания;
  • треска;
  • възможни са чести, продължителни кръвоизливи, тежки кръвотечения от носа, кървене от венците;
  • кръвоизливи в кожата и лигавиците;
  • болезненост, възпаление на венците;
  • тежест в корема;
  • подути лимфни възли;
  • главоболие, гадене, повръщане, конвулсии.

Хроничната миелоидна левкемия се развива постепенно и преминава през 3 етапа:

1) хронична - симптомите обикновено липсват;

2) прогресивна - появяват се слабост, коремна болка;

3) бластна криза - на този етап заболяването протича с всички симптоми на остра миелоидна левкемия.

Обща информация за заболяването

Всички кръвни клетки се развиват от една стволова клетка, която след това поражда миелоидни и лимфоидни стволови клетки. От лимфоидните лимфоцити се образуват, миелоидните пораждат предшествениците на еритроцитите, тромбоцитите и миелобластите. Именно от миелобластите се образуват гранулоцити и моноцити в резултат на верига от последователни деления.

Гранулоцитите са вид бели кръвни клетки и се наричат ​​така поради външния им вид - под микроскоп те показват характерни тъмни гранули, както и ядро, състоящо се от няколко сегмента. Има няколко вида гранулоцити - еозинофили, базофили и неутрофили. Моноцитите също имат сегментирано ядро, но гранулите им са светло оцветени. Основната задача на гранулоцитите и моноцитите е борбата срещу вредните чужди агенти (вируси, бактерии).

При миелоидна левкемия костният мозък произвежда прекомерно количество анормални гранулоцити. Те постепенно изместват нормалните кръвни клетки от кръвта и костния мозък, което води до появата на характерни симптоми. При потискане на деленето и растежа на еритроцитите се появяват симптоми на анемия - бледност, замаяност, слабост, - когато растежът на тромбоцитите е потиснат - нарушения на съсирването на кръвта, чести кръвоизливи. Левкемичните клетки могат да нахлуят в други органи - черния дроб, далака, лимфните възли, мозъка и гръбначния мозък - причинявайки увреждане на техните функции и характерни прояви. Анормалните миелоидни клетки също могат да образуват клъстери в надкостницата, медиастинума, органите на стомашно-чревния тракт (хлороми).

Злокачествените нарушения на хематопоезата възникват поради увреждане на ДНК на миелоидните клетки. ДНК на клетката съдържа информация за нейния растеж, делене и смърт и се представя в клетката под формата на хромозоми. Факторите, които увреждат ДНК на миелоидните клетки, не са напълно изяснени. Доказано е вредното въздействие на йонизиращата радиация, предишната химиотерапия, токсичните вещества, като бензен. Също така се разкриват характерни промени в структурата и броя на хромозомите при някои видове миелоидна левкемия.

При остра миелоидна левкемия често се наблюдават увреждания на 8, 15, 16, 17 и 21 хромозоми. Характерната особеност на хроничната миелоидна левкемия е наличието на хромозома Филаделфия. Среща се в 95% от всички случаи на хронична миелоидна левкемия и се формира в резултат на прикрепването на участък от хромозома 9 към 22-ра хромозома. Филаделфийската хромозома активира синтеза на специални протеини, наречени тирозин кинази, които нарушават деленето на миелоцитите. В резултат на това в кръвта се появяват както зрели гранулоцити, така и взривни клетки..

Остра миелоидна левкемия се среща както при възрастни, така и при деца. С него голям брой миелобласти се откриват в кръвта и костния мозък. При хроничната миелоидна левкемия миелоидните клетки са по-зрели и „специализирани“. Средната възраст на пациентите с хронична миелоидна левкемия е 55-60 години.

Кой е в риск?

  • Мъже.
  • Хора над 60 години.
  • Пушачи.
  • Изложен на радиация.
  • Претърпели сте химиотерапия или лъчетерапия за друга форма на рак.
  • Хора със синдром на Даун и други генетични заболявания.
  • Страдащи от миелодиспластични заболявания (това е група от хронични заболявания, при които костният мозък не произвежда достатъчен брой пълноценни кръвни клетки).

Лабораторни методи на изследване

  1. Пълна кръвна картина (без брой на левкоцитите и ESR) с брой на левкоцитите. Това проучване предоставя на лекаря информация за количеството, съотношението и степента на зрялост на кръвните елементи..
    1. Левкоцити. При миелоидна левкемия левкоцитите могат да бъдат увеличени, нормални или намалени. Формулата на левкоцитите (съотношението на отделните видове левкоцити) се определя чрез кръвна намазка. За да направите това, тънка кръвна намазка се нанася върху стъклен предмет, оцветява се със специални багрила и след това се изследва под микроскоп. По този начин лекарят може не само да определи съотношението на левкоцитите, но и да идентифицира патологични, незрели клетки, които външно се различават от нормалните. Острата левкемия се характеризира с наличието на специфични включвания в левкоцитите - азурофилни гранули и пръчки на Ауер. Това е характерна черта на миелобластите. При хронична миелоидна левкемия в кръвта се откриват по-зрели левкоцити.
    2. Тромбоцитите, еритроцитите и хемоглобина могат да бъдат намалени.
  1. Определяне нивото на алкална фосфатаза на неутрофилите. Това е специално бактерицидно вещество, което се открива само в зрели левкоцити. При миелоидната левкемия той е намален, докато при други заболявания, като инфекции, е значително увеличен.
  • Проточна цитометрия или имунофенотипиране. При сложни варианти на миелоидна левкемия тези техники ви позволяват точно да определите вида на злокачествените клетки. Проточната цитометрия измерва параметрите на клетките с помощта на лазерен лъч. Имунофенотипирането се състои в откриване на протеини, специфични за различни видове клетки на повърхността на левкоцитната мембрана.
  • Цитогенетични изследвания. За изследване обикновено се взема венозна кръв. Кръвните клетки се фиксират и оцветяват, след което специалист изследва кариотипа им под микроскоп - пълен набор от хромозоми, който е идентичен във всички клетки на човешкото тяло. Използва се за откриване на хромозомни аномалии, характерни за миелоидната левкемия.

Други методи за изследване

  • Лумбална пункция. Извършва се за определяне на левкемичните клетки в цереброспиналната течност, която къпе гръбначния мозък и мозъка. Взема се проба от цереброспинална течност с фина игла, поставена между 3-ти и 4-ти лумбален прешлен след локална анестезия.
  • Рентгенова снимка на гръдния кош - може да покаже увеличени лимфни възли.
  • Ултразвуково изследване на коремните органи. Помага за идентифициране на увеличен черен дроб и далак.
  • Химиотерапията е използването на специални лекарства, които унищожават левкемичните клетки или им пречат да се делят.
  • Целевата терапия е използването на лекарства, насочени към определени видове злокачествени клетки. Те взаимодействат с определени протеини на повърхността на левкемичните клетки и причиняват тяхното унищожаване.
  • Имунотерапия - използването на лекарства, които засилват отговора на имунната система на организма към злокачествени клетки. При лечението на левкемия най-често се използва алфа-интерферон - специфичен протеин с антивирусна активност.
  • Трансплантация на костен мозък - Пациентът се трансплантира с нормални клетки на костен мозък от подходящ донор. Предварително се провежда курс на химиотерапия или лъчетерапия с високи дози, за да се унищожат всички патологични клетки в тялото.
  • Лъчевата терапия представлява унищожаване на левкемични клетки с помощта на йонизиращо лъчение. Може да се използва при остра миелоидна левкемия за пълно унищожаване на левкемични клетки преди трансплантация на костен мозък.

Няма специфична профилактика за миелоидна левкемия. За навременна диагностика е необходимо редовно да се подлагате на профилактични прегледи и ако се появят тревожни симптоми, незабавно се консултирайте с лекар.

Препоръчителни тестове

  • Общ анализ на кръвта
  • Левкоцитна формула
  • Цитологично изследване на точки, остъргване на други органи и тъкани

Статии За Левкемия