Пернициозната анемия е състояние, при което болен човек вече не е в състояние да произвежда необходимото количество здрави червени кръвни клетки поради дефицит на витамин В12 (хранително вещество, което се съдържа в определени храни).

Например тялото на хора, които страдат от пернициозна анемия, не е в състояние да абсорбира достатъчно витамин В12 поради липса на така наречения вътрешен фактор (протеин, произведен в стомаха).

Други причини и състояния обаче също могат да доведат до дефицит на витамин В12..

Причини за пернициозна анемия и рискови фактори

-- Една от най-честите причини е липсата на "присъщ фактор" в стомаха, който кара човешкото тяло да не може да абсорбира достатъчно витамин В12..

-- Някои случаи на пернициозна анемия се дължат на наличието на вредни бактерии в тънките черва, което от своя страна кара тънките черва да не усвояват правилно витамин В12; пречат на усвояването на витамин В12 и някои заболявания, приемане на определени лекарства, хирургическа интервенция за частично или пълно отстраняване на тънките черва, както и тениидоза (наличие на червеи от определена група).

-- Друга причина, поради която човешкото тяло може да не получи достатъчно количество витамин В12, в резултат на което се появява злокачествена анемия, е липсата на този витамин в диетата на пациента..

Има и няколко рискови фактора, които увеличават вероятността от пернициозна анемия:

-- Семейна история на състоянието (фамилна история).

-- Ако е извършена операция за частично или пълно отстраняване на стомаха.

-- Ако има някои автоимунни заболявания, които засягат ендокринните жлези (например хронична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън), диабет от група I, болест на Грейвс и витилиго).

-- Ако е имало операция за частично или пълно отстраняване на тънките черва.

-- Ако имате определени стомашно-чревни заболявания или нарушения, които пречат на тялото на пациента да абсорбира правилно витамин В12.

--Ако се приемат определени лекарства, един от страничните ефекти на които е също така, че тялото временно престава да абсорбира правилно витамин В12.

-- Ако пациентът се придържа към строга вегетарианска диета, не си позволява нито грам месо и млечни продукти и отказва да приема хранителни добавки на основата на витамин В12. Като цяло лошото хранене често е рисков фактор..

Симптоми и лечение на пернициозна анемия

В допълнение към симптомите, типични за всички видове анемия (умора, замаяност и т.н.), дефицитът на витамин В12 се придружава от характерни сериозни симптоми:

-- Увреждане на нервите.

-- Неврологични проблеми като объркване, деменция, депресия и загуба на паметта.

-- Стомашно-чревни симптоми, включително гадене и повръщане, киселини, подуване на корема и газове, запек или диария, лош апетит и загуба на тегло.

-- Увеличен черен дроб.

-- Подуване на езика, което губи грапавостта си и става гладко.

-- Кърмачетата, които имат дефицит на витамин В12, могат да проявят лоши рефлекси, неподходящи движения на тялото и потрепване на лицевите мускули.

Интервенциите за лечение на пернициозна анемия обикновено включват заместване на витамин В12, който не се приема от тялото.

Лечението може да бъде много успешно, но отнема много време и понякога отнема живота на пациента.

Пернициозна анемия - симптоми и лечение

Какво е пернициозна анемия

Злокачествената анемия е ендогенен дефицит на витамин В12, причинен от атрофия на жлезите на фундалния стомах, които произвеждат гастромукопротеин. Това води до нарушена абсорбция на витамин В12, който е необходим за нормалната хемопоеза, и развитие на патологична мегалобластна хематопоеза, водеща до анемия от типа "пагубен". Хората след 50-годишна възраст се разболяват.

Симптоми на пернициозна анемия

Характерни са нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хемопоетичната системи.

Оплакванията на пациентите са различни:

  • обща слабост,
  • диспнея,
  • сърдечен пулс,
  • болка в сърцето,
  • подуване на краката,
  • усещане за пълзене в ръцете и краката,
  • нарушение на походката,
  • пареща болка в езика,
  • повтаряща се диария.

Външният вид на пациента се характеризира с бледност на кожата с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. При изследване на сърдечно-съдовата система, типични анемични шумове, свързани с намаляване на вискозитета на кръвта и ускорен кръвен поток.

От страна на храносмилателните органи се открива т. Нар. Гунтеров глосит (езикът е яркочервен, папилите са изгладени), устойчива на хистамин ахилия (липса на свободна солна киселина и пепсин в стомашното съдържание). Черният дроб и далакът са увеличени.

При значително намаляване на броя на червените кръвни клетки (под 2 милиона) се наблюдава треска от грешен тип. Промени в нервната система, свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза).

  • хиперхромна анемия,
  • макроцити,
  • мегалоцити,
  • еритроцити с весели тела,
  • пръстени на Кебот,
  • левкопения,
  • тромбоцитопения (по време на обостряне).

Злокачествена анемия

Пернициозната анемия (синоним: пернициозна анемия, болест на Адисън-Бирмер) е ендогенен дефицит на витамин В12, причинен от атрофия на жлезите на очното дъно на стомаха, които произвеждат гастромукопротеин. Това води до нарушена абсорбция на витамин В12, който е необходим за нормалната хемопоеза, и развитие на патологична мегалобластна хематопоеза, водеща до анемия от типа "пагубен". Хората след 50-годишна възраст се разболяват.

Характерни са нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хемопоетичната системи. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето, подуване на краката, чувство на пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика, повтаряща се диария. Външният вид на пациента се характеризира с бледност на кожата с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. При изследване на сърдечно-съдовата система са характерни анемични шумове, свързани с намаляване на вискозитета на кръвта и ускоряване на притока на кръв. От страна на храносмилателните органи се открива така нареченият Гунтеров глосит (езикът е яркочервен, папилите са изгладени), устойчива на хистамин ахилия (липсата на свободна солна киселина и пепсин в стомашното съдържимо). Черният дроб и далакът са увеличени. При значително намаляване на броя на червените кръвни клетки (под 2 милиона) се наблюдава треска от грешен тип. Промени в нервната система, свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза).

Кръвна картина: анемия от хиперхромен тип, макроцити, мегалоцити, еритроцити с тела на Джоли, пръстени на Кебот, левкопения, тромбоцитопения (по време на обостряне).

Лечението се извършва с витамин В12 - 100-200 μg интрамускулно дневно или през ден, докато настъпи ремисия. В случай на анемична кома - спешна хоспитализация, кръвопреливане, по-добра еритроцитна маса (150-200 ml). Необходима е поддържаща терапия с витамин В12, за да се предотврати рецидив. Показва се систематично наблюдение на състава на кръвта при хора с персистираща ахилия, както и такива, претърпели стомашна резекция. Пациентите, страдащи от пернициозна анемия, трябва да бъдат под диспансерно наблюдение (вероятно рак на стомаха).

1. Злокачествена анемия (синоним: пернициозна анемия, болест на Адисън-Бирмер). Етиология и патогенеза. Понастоящем пернициозно-анемичният синдром се разглежда като проява на В12-авитаминоза, а болестта на Адисън-Бирмер - като ендогенна В12-авитаминоза поради атрофия на фундалните жлези, които произвеждат гастромукопротеин, в резултат на което асимилацията на витамин В1а, който е необходим за нормално, нормално и хематопостеми. се развива патологична, мегалобластна, хематопоеза, водеща до анемия от "пагубен" тип.

Клинично представяне (симптоми и признаци). Лицата на възраст над 40-45 години се разболяват. Характерни са нарушенията от страна на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хемопоетичната системи. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в сърдечната област, подуване на краката, световъртеж, усещане за пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика и хранопровода, периодична диария. Външният вид на пациента се характеризира с бледност на кожата с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. Лицето е подпухнало, подуване на глезените и стъпалата. Отокът може да достигне големи градуси и да бъде придружен от асцит, хидроторакс. От страна на сърдечно-съдовата система - поява на систоличен шум при всички отвори на сърцето и шум "въртящ се връх" върху крушката на шийната вена, който е свързан с намаляване на вискозитета на кръвта и ускорен кръвен поток; възможна е аноксемична ангина. При продължителна анемия се развива мастна дегенерация на органи, включително сърцето („тигрово сърце“), в резултат на постоянна аноксемия. От страна на храносмилателната система - т. Нар. Глосит на Хънтър (Хънтър), езикът е чист, яркочервен, лишен от папили. Анализът на стомашния сок, като правило, разкрива хистамин-резистентна ахилия. Повтарящата се диария е следствие от ентерит. Черният дроб е увеличен, мек; в някои случаи леко увеличаване на далака. При значителен спад в броя на червените кръвни клетки (под 2 000 000) се наблюдава треска от грешен тип. Промените в нервната система са свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза). Клиничната картина на нервния синдром се състои от комбинации от спастична гръбначна парализа и табични симптоми (т.нар. Псевдотабес): спастична парапареза с повишени и патологични рефлекси, клонуси, пълзящо усещане, изтръпване на крайниците, болка в пояса, нарушена вибрация и дълбока чувствителност, сензорна атаксия и разстройство тазови органи; по-рядко, bulbar феномени.

Кръвна картина. Най-честият симптом е хиперхромната анемия. Морфологичният субстрат на хиперхромията е голям, богати на хемоглобин еритроцити - макроцити и мегалоцити (последните достигат 12-14 микрона и повече). При обостряне на заболяването броят на ретикулоцитите в кръвта рязко намалява. Появата на голям брой ретикулоцити предвещава близка ремисия.

Обострянето на заболяването се характеризира с появата на дегенеративни форми на еритроцити [пойкилоцити, шизоцити, базофилно пробити еритроцити, еритроцити с тела на Джоли и пръстени на Кебот (цветна таблица, фиг. 3)], отделни мегалобласти (цветна таблица, фиг. 5). Промените в бялата кръв се характеризират с левкопения поради намаляване на броя на клетките от костен мозък - гранулоцити. Сред клетките от неутрофилната серия се откриват гигантски, полисегментирани неутрофили. Заедно с изместването на неутрофилите надясно, има изместване наляво с появата на млади форми и дори миелоцити. Броят на тромбоцитите по време на обострянето е значително намален (до 30 000 или по-малко), но тромбоцитопенията по правило не е придружена от хеморагични явления.

Хемопоезата на костния мозък през периода на обостряне на пернициозната анемия протича според мегалобластния тип. Мегалобластите са морфологичен израз на един вид „дистрофия“ на клетките на костния мозък в условия на недостатъчно снабдяване на специфичен фактор - витамин В12. Под въздействието на специфична терапия се възстановява нормобластичната хемопоеза (цветна таблица, фиг. 6).

Симптомите на заболяването се развиват постепенно. В продължение на много години преди заболяването се открива стомашна ахилия. В началото на заболяването се отбелязва обща слабост; пациентите се оплакват от световъртеж, сърцебиене при най-малко физическо натоварване. След това се присъединяват диспептични явления, парестезии; пациентите отиват на лекар, тъй като вече са в състояние на значителна анемия. Ходът на заболяването се характеризира с цикличен характер - промяна в периоди на подобрение и влошаване. При липса на подходящо лечение, рецидивите стават по-дълги и по-тежки. Преди въвеждането на чернодробната терапия на практика, болестта напълно оправда името си "катастрофално" (пагубно). По време на периода на тежък рецидив - най-рязката анемизация и бързото прогресиране на всички симптоми на заболяването - може да се развие животозастрашаваща кома (coma perniciosum).

Патологична анатомия. Аутопсията на починал от пернициозна анемия разкрива остра анемия на всички органи, с изключение на червения костен мозък; последният, намиращ се в състояние на хиперплазия, запълва диафизата на костите (цветна таблица, фиг. 7). Отбелязва се мастна инфилтрация на миокарда („тигрово сърце“), бъбреците, черния дроб; в черния дроб, далака, костния мозък, лимфните възли - хемосидероза (печатна маса, фиг. 8). Характерни са промените в храносмилателните органи: папилите на езика са атрофични, атрофията на лигавицата на стомаха и неговите жлези е анадения. В задните и страничните колони на гръбначния мозък се забелязват много характерни дегенеративни промени, наричани комбинирана склероза или фуникуларна миелоза.


Фигура: 3. Кръв при анемия: 1 - 4 - еритроцити от последния етап на нормалната хемопоеза (трансформация на еритробласта в еритроцит); 5 - 9 - разпадане на ядрото с образуване на Jolly тела в базофилни пункционни (5, 6) и полихроматофилни (7 - 9) еритроцити; 10 и 11 - Весели тела в ортохромни еритроцити; 12 - хроматинови прахови частици в еритроцитите; 13 - 16 - пръстените на Кебот в базофилни пунктирани (13, 14) и ортохромни (15, 16) еритроцити (пернициозна анемия); 17 - 23 - базофилно пробити еритроцити с оловна анемия; 24 и 25 - полихроматофилни еритроцити (микроцити и макроцити); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) с пернициозна анемия; 28 - нормоцит; 29 - микроцити.


Фигура: 5. Кръв при пернициозна анемия (тежък рецидив): мегалоцити ортохромни (1) и полихроматофилни (2), еритроцити с пръстени на Кебот (3), Весели тела (4) с базофилна пункция (5), мегалобласти (6), полисегментиран неутрофил ( 7), анизоцитоза и пойкилоцитоза (8).


Фигура: 6. Костен мозък при пернициозна анемия (първоначална ремисия 24 часа след приложение на 30mcg витамин В12): 1 - нормобласти; 2 - метамиелоцити; 3 - прободен неутрофил; 4 - еритроцит.


Фигура: 7. Миелоидна хиперплазия на костния мозък при злокачествена анемия.

Фигура: 8. Хемосидеринова пигментация в периферията на чернодробните лобули с пернициозна анемия (реакция на пруско синьо).

Лечение. От 20-те години на миналия век суровият черен дроб се използва с голям успех за лечение на злокачествена анемия, особено постно телешко месо, смляно (200 g на ден). Голямо постижение при лечението на пернициозна анемия е производството на чернодробни екстракти, особено за парентерално приложение (камполон, антианемин). Специфичността на действието на чернодробните лекарства при пернициозна анемия се дължи на съдържанието в тях на витамин В12, който стимулира нормалното съзряване на еритробластите в костния мозък..

Най-голям ефект се постига при парентерална употреба на витамин В12. Дневната доза витамин В2 е 50-100 мкг. Лекарството се прилага интрамускулно, в зависимост от състоянието на пациента, ежедневно или на всеки 1-2 дни. Пероралното приложение на витамин В12 е ефективно само в комбинация с едновременния прием на вътрешен антианемичен фактор (гастромукопротеин). Понастоящем са получени благоприятни резултати от лечението на пациенти с пернициозна анемия чрез вътрешна употреба на лекарството mukovita (произведено под формата на хапчета), съдържащо витамин В12 (по 200-500 μg всеки) в комбинация с гастромукопротеин (0,2). Mukovit се предписва 3-6 хапчета на ден всеки ден преди появата на ретикулоцитна криза и след това 1-2 пъти на ден, докато настъпи хематологична ремисия.

Прекият ефект на антианемичната терапия по отношение на попълването на кръв с новообразувани еритроцити започва да се проявява от 5-6-ия ден от лечението чрез покачване на ретикулоцитите до 20-30% и повече („ретикулоцитна криза“). След ретикулоцитната криза количеството хемоглобин и еритроцитите започва да се увеличава, което след 3-4 седмици достига нормалното ниво.

Фолиевата киселина, прилагана през устата или парентерално в доза от 30-60 mg или повече (до 120-150 mg) на ден, причинява бързо начало на ремисия, но не предотвратява развитието на фуникуларна миелоза. В случай на фуникуларна миелоза, витамин В12 се използва интрамускулно в големи дози от 200-400 mcg, в тежки случаи - 500—000 (!) Mcg на ден], докато се постигне пълна клинична ремисия. Общата доза витамин В12 по време на 3-4-седмичен курс на лечение на анемия е 500-1000 mcg, с фуникуларна миелоза - до 5000-10 000 mcg и повече.

Ефективността на терапията с витамин В12 има определена граница, при достигане на която увеличаването на количествените показатели в кръвта спира и анемията става хипохромна; през този период на заболяването е препоръчително да се използва лечение с железни препарати (2-3 g на ден, измити с разредена солна киселина).

Въпросът за използването на кръвопреливане при пернициозна анемия във всеки отделен случай се решава според показанията. Безусловна индикация е злокачествена кома, която представлява заплаха за живота поради нарастващата хипоксемия. Многократните кръвопреливания на кръв или (по-добре) еритроцитна маса (250-300 ml всяка) често спасяват живота на пациентите до момента, в който се появи терапевтичният ефект на витамин В12.

Предотвратяване. Минималната дневна човешка нужда от витамин В12 е 3-5 мкг, поради което, за да се предотврати повторната поява на пернициозна анемия, се препоръчва да се инжектират 100-200 мкг витамин В12 2 пъти месечно, а през пролетта и есента (когато рецидивите се случват по-често) - веднъж седмично или 10 дни. Необходимо е систематично да се следи състава на кръвта при лица, претърпели обширна резекция на стомаха, както и тези с персистираща ахилия на стомаха, да им се осигури пълноценна диета и, ако е необходимо, да се приложи ранно антианемично лечение. Трябва да се има предвид, че пернициозната анемия може да бъде ранен симптом на рак на стомаха. Като цяло е известно, че пациентите с ахилия на стомаха и особено пернициозна анемия са по-склонни да развият рак на стомаха. Следователно всички пациенти с пернициозна анемия трябва да бъдат под диспансерно наблюдение и ежегодно да се подлагат на контролно рентгеново изследване на стомаха..

Анемия при злокачествени новообразувания

Г.Н. ГОРОХОВСКАЯ, професор в Катедрата по болнична терапия № 1, ГОУ ВПО МГМСУ, доктор на медицинските науки; Н.Н. ШАРКУНОВ, клиничен ординатор на Градската клинична болница № 40 на Московския градски здравен отдел

Терминът "ракова анемия" не е използван в медицинската литература. Най-често анемията се разглежда като един от симптомите на заболяването или като усложнение на лечението без изолиране в независима нозологична единица. Подобна механистична интерпретация на намаляването на концентрацията на хемоглобин в кръвта води до неразбиране на дълбоките последствия за физическото, социалното и психологическото състояние на пациента с рак. Колко специфична е анемията при рак, какви са нейните последици и степента на влияние върху ефективността на лечението? Това са само част от въпросите, на които е важно да имате отговори..

Характерна особеност е мултифакторната патогенеза

Анемията е синдром, патологично състояние на тялото, което се е развило в резултат на заболяване и често се задълбочава в хода на химиотерапията. В същото време се регистрира намаляване на нивото на Hb в кръвта под физиологичната норма (

Злокачествена анемия, анемия. Прогноза на пернициозна анемия Лекарства за лечение на лекарства с пернициозна анемия

Описание на пернициозна анемия

Злокачествената анемия е ендогенен дефицит на витамин В12, причинен от атрофия на жлезите на фундалния стомах, които произвеждат гастромукопротеин. Това води до нарушена абсорбция на витамин В12, който е необходим за нормалната хемопоеза, и развитие на патологична мегалобластна хематопоеза, водеща до анемия от типа "пагубен". Хората след 50-годишна възраст се разболяват.

Характерни са нарушения на сърдечно-съдовата, нервната, храносмилателната и хемопоетичната системи. Оплакванията на пациентите са разнообразни: обща слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето, подуване на краката, чувство на пълзене в ръцете и краката, нарушение на походката, пареща болка в езика, повтаряща се диария. Външният вид на пациента се характеризира с бледност на кожата с лимоненожълт оттенък. Склерите са субиктерични. Пациентите не са изтощени. При изследване на сърдечно-съдовата система, типични анемични шумове, свързани с намаляване на вискозитета на кръвта и ускорен кръвен поток.

От страна на храносмилателните органи се открива така нареченият Гунтеров глосит (езикът е яркочервен, папилите са изгладени), устойчива на хистамин ахилия (липсата на свободна солна киселина и пепсин в стомашното съдържимо). Черният дроб и далакът са увеличени. При значително намаляване на броя на червените кръвни клетки (под 2 милиона) се наблюдава треска от грешен тип. Промените в нервната система са свързани с дегенерация и склероза на задните и страничните колони на гръбначния мозък (фуникуларна миелоза). Кръвна картина: анемия от хиперхромен тип, макроцити, мегалоцити, еритроцити с тела на Джоли, пръстени на Кебот, левкопения, тромбоцитопения (по време на обостряне).

Лечението се извършва с витамин В12 - 100-200 μg интрамускулно дневно или през ден, докато настъпи ремисия. В случай на анемична кома - спешна хоспитализация, кръвопреливане, по-добра еритроцитна маса (150-200 ml). Необходима е поддържаща терапия с витамин В12, за да се предотврати рецидив. Показва се систематично наблюдение на състава на кръвта при хора с персистираща ахилия, както и такива, претърпели стомашна резекция. Пациентите, страдащи от пернициозна анемия, трябва да бъдат под диспансерно наблюдение (вероятно рак на стомаха).

Пернициозната анемия (син. Болест на Адисън-Бирмер, анемия с дефицит на b12, злокачествена анемия, мегалобластна анемия) е патология на хемопоетичната система, която възниква на фона на значителна липса на витамин В12 в организма или поради проблеми с усвояването на този компонент. Прави впечатление, че болестта може да се появи приблизително 5 години след прекратяване на приема на такъв компонент в организма.

Образуването на такова заболяване може да бъде повлияно от голям брой предразполагащи фактори, вариращи от лошо хранене и завършващи с широк спектър от заболявания, свързани с много вътрешни органи и системи..

Клиничната картина е неспецифична и включва:

  • бледност на кожата;
  • колебания в сърдечната честота;
  • задух;
  • слабост и неразположение;
  • нарушена чувствителност.

Диагностицирането на b12-дефицитна анемия е възможно, като се използва информация, получена от лабораторни кръвни изследвания. За да се установи причинителният фактор, може да са необходими инструментални процедури и мерки, извършени лично от клинициста..

Лечението на заболяването се състои в използването на консервативни техники, включително:

  • прием на лекарства;
  • спазване на специално формулирана нежна диета.

Международната класификация на болестите от десетата ревизия определя отделен код за такова разстройство. От това следва, че мегалобластната анемия има ICD-10 код D51.

Етиология

Болестта на Адисън-Бирмер се счита за доста рядко заболяване, което в по-голямата част от случаите се среща при хора на възраст над 40 години. Това обаче изобщо не означава, че патологията не може да се развие при лица на различна възраст, включително деца. Освен това се отбелязва, че нежният пол е най-често засегнат от това заболяване..

Обикновено човешкото тяло се нуждае ежедневно от витамин В12 в обеми от 1 до 5 микрограма. Тази доза често се задоволява от приема на това вещество с храна. От това следва, че най-честата злокачествена анемия е следствие от недохранване..

Освен това причината за пернициозната анемия може да бъде следната:

  • недостатъчно количество вътрешен фактор на Castle, който се нарича още гликопротеин;
  • структурни промени в стомаха или тънките черва;
  • инфилтрация или болестотворни бактерии, които абсорбират витамин В12;
  • образуването на злокачествени тумори;
  • хронична форма на алкохолизъм;
  • нерационално използване на наркотици;
  • пълно или частично отстраняване на стомаха;
  • дивертикули на тънките черва;
  • илеална туберкулоза;
  • дисфункция на щитовидната жлеза;
  • чернодробно и бъбречно заболяване;
  • вегетарианство.

Основните рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на такова заболяване, са старостта и наличието на стомашни патологии в клиничната история..

Мегалобластната анемия при новородени най-често се свързва с повишен прием на витамин В12, който се открива в майчиното мляко. Кърмачетата, чиито майки не ядат месо, често са засегнати.

Класификация

Пернициозната анемия има няколко степени на тежест, които се различават в зависимост от концентрацията на хемоглобин в кръвта:

  • леко - нивото на желязосъдържащ протеин е 90-110 g / l;
  • умерена степен - показателите варират от 70 до 90 g / l;
  • тежка - съдържа по-малко от 70 g / l хемоглобин.

Специалистите в областта на генетиката разграничават група хора, при които подобна болест се развива на фона на обременена наследственост. По този начин съществуват следните форми на злокачествена анемия, причинени от генетични нарушения:

  • класически, при който има нарушение на усвояването на витамини В12;
  • непълнолетен, когато има признаци на автоимунно състояние;
  • юношеска, допълнена от симптоматичния комплекс Imerslund-Gresbeck;
  • вродена пернициозна анемия, която вероятно се развива на фона на генна мутация.

Симптоми

Мегалобластната анемия има неспецифични симптоми, т.е. такива, които не могат точно да посочат хода на това конкретно заболяване. Основните външни клинични признаци на такова заболяване са:

  • повишен пулс;
  • бледност на кожата;
  • виене на свят;
  • слабост и умора;
  • сърдечни шумове;
  • леко повишаване на температурните показатели;
  • задух по време на физическа активност;
  • намален апетит;
  • разстроен стол;
  • сухота, парене и болка в езика;
  • придобиването на пурпурен оттенък на езика;
  • изтръпване и ограничение на подвижността на крайниците;
  • мускулна слабост;
  • промяна в походката;
  • парапареза на краката;
  • инконтиненция на урина и изпражнения;
  • нарушение на болка, тактилна и вибрационна чувствителност;
  • проблеми със съня, включително до пълното му отсъствие;
  • халюцинации;
  • намалени когнитивни способности;
  • сред представителите на жените;
  • намаляване на сексуалното желание за противоположния пол;
  • загуба на телесно тегло;
  • шум в ушите;
  • появата на "мухи" пред очите;
  • припадък.

Симптомите на пернициозна анемия при деца, в допълнение към горното, включват:

  • закъснение;
  • нарушение на хармоничното развитие;
  • намалена резистентност на имунната система, поради което много често се появяват възпалителни и инфекциозни заболявания, а хроничните заболявания са много по-тежки.

Диагностика

Хематолог може да диагностицира болестта на Адисън-Бирмер, но специалисти като гастроентеролог, педиатър и невролог също могат да бъдат включени в подобен процес..

Основата на диагностичните мерки са данните, получени в хода на лабораторните изследвания, но те трябва да бъдат предшествани от такива манипулации като:

  • изследване на медицинската история, което се извършва за откриване на основния патологичен етиологичен фактор;
  • събиране на фамилна и житейска история на пациента;
  • измерване на показателите на сърдечната честота и температурата;
  • задълбочен физикален и неврологичен преглед;
  • слушане на звуците на човешки органи с помощта на фонендоскоп;
  • подробен разпит на пациента, за да се получи подробна информация относно настоящия симптоматичен комплекс.

Сред лабораторните тестове си струва да се подчертае:

  • общ клиничен и биохимичен кръвен тест;
  • общ анализ на урината;
  • микроскопско изследване на пунктат и биопсия;
  • копрограма.

Инструменталната диагностика включва изпълнението на:

  • EGD и ЕКГ;
  • абдоминална ехография;
  • рентгенография и иригография;
  • електроенцефалография;
  • CT и MRI;
  • миелограми;
  • гастроскопия;
  • ендоскопска биопсия;
  • пункция на костния мозък.

Пернициозната анемия трябва да се разграничава от другите видове анемия, като например:

  • дефицит на фолиева киселина.

Лечение

Лечението на мегалобластна анемия се основава на използването на консервативни терапевтични мерки. На първо място се изисква корекция на условията, довели до образуването на такова заболяване. В този случай схемата се избира индивидуално за всеки пациент..

  • интрамускулни инжекции, когато се инжектират препарати, съдържащи витамин В12;
  • диетична терапия, при която е посочена консумацията на храна, обогатена с животински протеин;
  • кръвопреливане;
  • използвайки рецепти на традиционната медицина.

Тъй като лечението на b12-дефицитна анемия няма да бъде пълно без спазване на щадяща диета, препоръчително е пациентите, заедно с приемането на лекарства, да бъдат въведени в диетата:

  • диетични меса и риба;
  • млечни и ферментирали млечни продукти;
  • Морска храна;
  • твърдо сирене;
  • пилешки яйца;
  • гъби и бобови растения;
  • царевица и картофи;
  • варен колбас и колбаси.

Лечението на злокачествена анемия включва използването на рецепти за алтернативна медицина. Най-ефективните компоненти на лечебните отвари и инфузии са:

  • коприва;
  • корен от глухарче;
  • бял равнец;
  • огнена трева;
  • цветя от елда;
  • брезови листа;
  • детелина;
  • градинска четка.

По принцип терапията за такова заболяване продължава от 1,5 до 6 месеца..

Възможни усложнения

Пернициозната анемия при пълно отсъствие на лечение и игнориране на клинични признаци може да доведе до развитието на следните усложнения:

  • фуникуларна миелоза;
  • кома;
  • нарушаване на функционирането на жизненоважни органи, като бъбреците или черния дроб;
  • периферни;
  • формиране;

Профилактика и прогноза

За да се предотврати развитието на такова заболяване, хората трябва да следват само няколко прости правила. По този начин профилактиката на b12-дефицитна анемия включва следните препоръки:

  • поддържане на здравословен и активен начин на живот;
  • пълноценно и балансирано хранене;
  • прием на лекарства само според указанията на Вашия лекар;
  • приемане на курсове на витаминна терапия след операция;
  • ранна диагностика и елиминиране на всякакви заболявания, които водят до намаляване на производството или нарушена абсорбция на витамин В12;
  • редовно посещение на медицинско заведение за извършване на цялостен преглед.

Прогнозата за мегалобластна анемия в по-голямата част от ситуациите е благоприятна и сложното дългосрочно лечение позволява не само да се възстанови напълно от такова заболяване, но и да се отърве от провокиращия фактор, който ще намали шансовете за рецидив и появата на усложнения.

Правилно ли е всичко в статията от медицинска гледна точка??

Отговорете само ако имате доказани медицински познания

Повечето пациенти разбират какво е това - пернициозна анемия в кабинета на лекаря след вземане на кръвни тестове. В обикновения живот хората, като правило, не срещат този термин. Пернициозната анемия е заболяване, характеризиращо се с нарушено кръвообразуване на фона на намаляване на витамин В12 в организма. Също така, пернициозната анемия се нарича В12-дефицитна анемия или болест на Адисън-Бирмер..

Според ICD10 пернициозна анемия е присвоен код D51.0, а според ICD 9 - код 281.0.

На фона на намаляване на нивото на витамин В12 в организма, костният мозък замества нормалните клетки-предшественици на еритроцитите с много големи клетки (мегалобласти). Те нямат възможност за по-нататъшна трансформация в еритроцити, което води до намаляване на техния брой. Ако лечението не започне навреме, тогава човек ще развие анемия и ще започне процес на дегенерация на нервната тъкан..

Злокачествена анемия - какво е това?

За първи път светът научава за пернициозната анемия през 1855 г. благодарение на трудовете на учения Адисън. Той нарече тази болест идиопатична анемия, тоест анемия с неизвестен произход..

Учен на име Breamer описа по-подробно това нарушение, което се случи през 1868 година. Именно той даде името на болестта, която е оцеляла непроменена до наши дни. Пернициозна анемия означава пернициозна анемия.

Дълго време тази болест се смяташе за нелечима. През 1926 г. обаче учените Минот и Мърфи установяват, че пернициозната анемия може да бъде излекувана чрез ядене на суров черен дроб. По това време това иновативно лечение се нарича чернодробна терапия..

Следващият учен, който продължава да изучава проблема с пернициозната анемия, е W. B. Castle. Въз основа на научните трудове на своите предшественици той установява, че в допълнение към солната киселина и пепсина, човешкото тяло произвежда и друг вътрешен фактор, съдържащ мукоиди и пептиди. Това вещество се произвежда в стомашната лигавица. Този вътрешен фактор се комбинира с витамин В12, който идва отвън в нестабилен, но подвижен комплекс. Той попада в плазмената част на кръвта, през него попада в черния дроб и се установява в него под формата на протеин-В12-витаминен комплекс. Именно това съединение взема активно участие в процеса на хематопоезата. Касъл успя да определи, че на хората, страдащи от анемия с дефицит на В12, липсва точно третият вътрешен фактор (фактор на Касъл), който се произвежда в стомашната лигавица. По това време обаче ученият не успя да установи, че витамин В12 е външният фактор..

Това стана известно едва през 1948 г. благодарение на учените Рикс и Смит..

В12-дефицитната анемия не може да се нарече рядко заболяване. Той се диагностицира на всеки 110-180 души от 100 000 души. Повечето хора с анемия с дефицит на B12 живеят в Скандинавия и Великобритания. Нещо повече, това са предимно пациенти в доста зряла възраст. Ако обаче семейството има обременена история, тогава в млада възраст може да се развие пернициозна анемия. Жените страдат от B12-дефицитна анемия по-често от мъжете. На всеки 10 жени, които се разболяват, има 7 мъже..

Пернициозната анемия може да има три степени на тежест:

С намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта до 90-110 g / l, анемията се счита за лека.

Когато нивото на хемоглобина в кръвта падне до 70-90 g / l, се говори за умерена анемия.

Ако нивото на хемоглобина падне под 70 g / l, тогава анемията има тежък ход.

В зависимост от това, което е причинило развитието на пернициозна анемия, се различават следните форми:

Алиментарна (нутритинова) анемия, която най-често се диагностицира при деца в ранна възраст. Това разстройство обаче може да се наблюдава и при възрастни, които умишлено ограничават диетата си до животински продукти. Също така в риск са недоносени бебета, бебета, хранени с шише и бебета, които ядат козе мляко..

Класическа пернициозна анемия, която се развива на фона на атрофични процеси в стомашната лигавица. Това води до факта, че клетките на органа не са в състояние да произвеждат вътрешен фактор.

Ювенилна пернициозна анемия, която се проявява във функционална недостатъчност на фундалните жлези. Те стават неспособни да произвеждат жлезист мукопротеин. В този случай стомашната лигавица работи както се очаква. Ако започнете да лекувате юношеска анемия, можете да постигнете пълно възстановяване..

Разграничава се и фамилната пернициозна анемия (болест на Олга Имерслунд). Развива се, когато има нарушение на транспорта и усвояването на витамин В12 в червата. Ясен диагностичен признак на такова нарушение ще бъде.

Причините, които могат да доведат до развитие на пернициозна анемия, могат да бъдат следните:

Витамините за хората играят огромна роля; ако не се получи витамин В12, се развива анемия с дефицит на В12 (пернициозна анемия). Това име идва от латинската дума perniciosus, тоест пагубно, опасно. Болестта се нарича още болест на Адисън-Бирмер и някога е била наричана злокачествена анемия. През втората половина на 19 век лекарите Томас Адисън и Антон Бирмер са участвали в описанието на тази болест; в чест на това имената им са включени в името на болестта. В резултат на патологията процесът на хематопоеза се нарушава и костният мозък и нервната система са силно засегнати от това. Ако този вид анемия не се лекува, човекът е парализиран, губи зрението, обонянието, слуха и т.н..

Витамин В12 постъпва в човешкото тяло с храната - от месо, някои зеленчуци и млечни продукти. Когато храната се смила в стомаха, тя трябва да се свърже с протеиново вещество - вътрешния фактор на Касъл, който се произвежда от клетките на стомаха. Само тогава витамин В12 може да се абсорбира в илеума. В противен случай тя ще бъде отделена от тялото с изпражнения. Известно е, че черният дроб съдържа голям запас от този витамин, поради което патологични промени и сериозни симптоми на В12-дефицитна анемия се появяват само 2-3 години след началото на заболяването..

Злокачествената анемия може да се развие по ред причини. Между тях:

Рисковите фактори за развитието на пернициозна анемия включват старост и различни стомашни заболявания..

Симптоми на пернициозна анемия

В самото начало симптомите едва ли се забелязват, но с годините той уверено се заявява. Отначало човек чувства слабост, бърза умора, световъртеж, както и ускорен пулс и задух по време на натоварване. Много хора отдават това на възрастта или други хронични състояния..

Но когато болестта на Адисън вече е влязла в сила, се появява пожълтяване на склерата на очите, обща бледност на кожата с ясен жълт оттенък. Доста често езикът се възпалява - развива се глосит, придружен от болка при преглъщане и в покой. Самият език придобива яркочервен цвят, текстурата му се изглажда и става, като че ли, "полиран". Често проблемите с устната кухина се допълват от стоматит.

При анемия на Адисън-Бирмер нервната система е увредена - наблюдава се фуникуларна миелоза. Сред първите признаци на постоянна болезненост в ръцете и краката са изтръпване, изтръпване и усещане за "пълзене". Пациентите с това заболяване забелязват повишена мускулна слабост, която може да се развие в нарушения на походката и мускулна атрофия. Постепенно нарушенията засягат ректума и пикочния мехур - развива се фекална и уринарна инконтиненция, импотентност при мъжете.

Ако не се лекува, увреждането се разпространява в гръбначния мозък. В резултат на това започват проблеми с краката, нарушения на повърхностната и дълбока тъканна чувствителност. По-късно симптомите се повишават, обхващат корема, гърдите и т.н. Човек губи вибрационна чувствителност, отчасти слух и обоняние. Понякога възникват психични разстройства, придружени от зрителни и слухови халюцинации, нарушения на паметта и заблуди.

Заедно с увреждането на гръбначния мозък се засягат и периферните нерви. При пациентите зрението намалява, развиват се слабост и сънливост, депресия и апатия, шум в ушите, главоболие и световъртеж. При тежки случаи на заболяването се отбелязва потискане на рефлексите и парализа на долните крайници..

Диагностични мерки

За диагностициране на дефицит на витамин В12 е достатъчен обикновен кръвен тест. Изследването на кръвна проба под микроскоп разкрива наличието на мегалобласти - твърде големи червени кръвни клетки. Заедно с това, човек, страдащ от злокачествена анемия дълго време, може да има променени тромбоцити и левкоцити..

Ако се потвърди дефицитът на витамин В12, тогава се прави анализ за съдържанието му в кръвта, а след това и други изследвания за установяване на причината за патологията. Те започват с кръвни тестове за наличие на антитела - имуноглобулини към присъщия фактор на Касъл. Тези вещества присъстват при 60-85% от пациентите с пернициозна анемия..

След това се изследва функцията на стомашната секреция. Тънка тръба се вкарва през носа на пациента в стомашната кухина. След това във вената се инжектира хормон, който стимулира производството на вътрешен фактор. След известно време от стомаха се изсмуква течна проба, за да се определи нивото на вътрешния фактор.

Ако предишните тестове не са дали ясна картина, лекарят може да насочи пациента към тест на Шилинг. Той определя колко добре перорално прилаганият витамин В12 се абсорбира самостоятелно в тънките черва. Анализът се повтаря с въвеждането на вътрешния фактор. Диагнозата пернициозна анемия се потвърждава, ако витамин В12 се абсорбира само с въведения вътрешен фактор, но не и без него. Наред с други неща, се изключват инвазии от широка и плоска тения и се прави рентгеново изследване или гастроскопия за отсъствие на рак на стомаха.

Патологично лечение

Схемата на лечение на анемия на Адисън-Бирмер се избира въз основа на причината за развитието на заболяването, тежестта на симптомите и наличието на нарушения на нервната система.

Ако пациентът има глисти, обезпаразитяване с екстракт от феназал или мъжка папрат.

При диария и заболявания на червата се предписват калциев карбонат и Дерматол, както и ензимни агенти - Фестал, Панзин и Панкреатин. За нормализиране на чревната флора, споменатите ензимни агенти се приемат в комбинация с диета, насочена към премахване на ферментативната или гнилостната диспепсия.

На всички пациенти с дефицит на фолиева киселина и витамин В12 се препоръчва да се въздържат от пиене на алкохол. Диетата трябва да бъде балансирана и да съдържа подходящото количество витамини и протеини. Говеждото месо (особено черния дроб и езика), заешко месо, яйца, морски дарове (скумрия, треска, октопод, лаврак и др.), Бобови растения и млечни продукти са много полезни. Мазните храни трябва да бъдат ограничени, тъй като мазнините забавят процеса на хематопоеза в костния мозък.

За автоимунни причини за заболяването, пациентите се инжектират с витамин В12 и антителата към присъщия фактор на Castle се неутрализират с преднизолон. В тежки случаи, когато има силно намаляване на хемоглобина (по-малко от 70 g / l) и поява на симптоми на кома, се инжектира еритроцитна маса.

Синтетичният витамин В12 (оксикобаломин или цианокобаламин) се инжектира интрамускулно всеки ден в продължение на 2-3 дни, а след това след кръвни тестове, потвърждаващи попълването на резервите, се правят инжекции през ден или по схемата, препоръчана от лекаря. Перорален прием на този витамин се предписва в случай на недостатъчен прием с храна, например при строги вегетарианци.

Терапията за анемия с дефицит на В12 се основава на следните принципи - насищайте тялото с цианокобаламин, провеждайте поддържащи инжекции и предотвратявайте по-нататъшното развитие на анемия. Най-често лечението започва с въвеждането на 500 микрограма цианокобаламин 1-2 пъти на ден. Ако пациентът има усложнения, дозата се удвоява. След 10 дни терапия дозата се намалява. Лечението продължава още 10 дни и след това в продължение на шест месеца инжекциите се правят веднъж на 2 седмици. През това време трябва да преминат всички неврологични аномалии. Поддържащата терапия може да продължи през целия живот. След шест месеца лечение пациентите понякога имат желязодефицитна анемия, така че им се предписва кратък курс на перорално добавяне на желязо.

При анемията на Адисън-Бирмер деструктивните промени в тялото настъпват неусетно. Много е опасно самото напускане на болестта, тъй като последствията могат да доведат до увреждане или смърт. В зависимост от причината за анемията заболяването се излекува напълно или успешно се спира.

Пернициозната анемия (В12-дефицитна анемия) е заболяване, което се причинява от нарушение на хемопоезата (образуване на кръвни клетки), което се развива в резултат на липса на витамин В12 в организма.

Симптоми на пернициозна анемия

Анемията се развива доста бавно и няма специфични симптоми в началния период. Пациентите се оплакват от слабост, бърза умора, задух и повишен пулс по време на натоварване, както и от световъртеж.

При тежка анемия кожата става бледо иктерична, появява се пожълтяване на склерата. Някои пациенти се притесняват от болка в езика и нарушено преглъщане, свързано с развитието на глосит (възпаление на езика), възможно е също да се увеличи далака, а понякога и черния дроб.

Пернициозната анемия се характеризира с увреждане на нервната система, наречена фуникуларна миелоза. Първият му симптом е сензорно нарушение с постоянна болка в крайниците, напомняща на изтръпване, „пълзящи пълзи“ и изтръпване. Пациентите се притесняват от изразена мускулна слабост, в резултат на което се нарушава походката, може да се развие мускулна атрофия.

Ако болестта не се лекува, гръбначният мозък е засегнат. На първо място, има симетрична лезия на долните крайници, нарушение на повърхностната и болка чувствителност. Лезията е възходяща и може да се простира до корема и отгоре. Има нарушение на вибрационната и дълбока чувствителност, слуха и обонянието. Възможни са появата на психични разстройства, появата на слухови и зрителни халюцинации, делириум и увреждане на паметта.

В най-тежките случаи пациентите имат изтощение, потискане на рефлексите и парализа на долните крайници.

Причини за пернициозна анемия

Най-често тази форма на анемия се развива, когато абсорбцията на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина в стомаха е нарушена. Това се дължи на вродени и придобити заболявания на стомашно-чревния тракт, като болест на Crohn, целиакия и Sprue, малабсорбция (недостатъчно усвояване на хранителни вещества в червата), чревен лимфом. Много често пациентите имат нарушение на производството на вътрешен фактор на Castle, което е необходимо за усвояването на цианокобаламин.

Причините за развитието на пернициозна анемия могат да бъдат: липса на прием на витамин В12 от храната в резултат на вегетарианство или дисбаланс в диетата, алкохолизъм, парентерално хранене и анорексия от невропсихичен характер.

Също така, има чести случаи на анемия при бременни и кърмещи жени и хора, страдащи от псориазис и ексфолиативен дерматит, тъй като те имат повишена нужда от витамин В12.

Пернициозна анемия по време на бременност

Пернициозната анемия може да се развие при недостатъчен прием на цианокобаламин и фолиева киселина в тялото на бременна жена.

Болестта може да започне през втората половина на бременността, води до рязко намаляване на производството на еритроцити от костния мозък, докато съдържанието на хемоглобин в тях е нормално или дори повишено. Тези промени се отразяват в резултатите от клиничния кръвен тест, поради което е важно да се правят своевременно кръвните тестове, предписани от лекаря.

Пернициозната анемия се развива при бременни жени бавно, появява се бледност на кожата, жените се оплакват от слабост и повишена умора, което дава възможност на лекаря да подозира анемия. Храносмилателните разстройства могат да се присъединят по-късно. Увреждането на нервната система е изключително рядко, възможно е леко намаляване на чувствителността в крайниците.

В12-дефицитната анемия при бременни жени трябва да се лекува, тъй като наличието на това състояние увеличава риска от преждевременно отлепване на плацентата, преждевременно раждане и мъртво раждане. Лечението се извършва по общата схема и след раждането обикновено настъпва възстановяване..

Пернициозна анемия при деца

Най-често децата с наследствени нарушения в стомашно-чревния тракт страдат от пернициозна анемия, в резултат на което се нарушава усвояването на витамин В12. Това е изключително рядко, но все пак има случаи на деца с анемия в резултат на недостатъчен прием на витамини от храната (кърмене от вегетарианска майка, небалансирано хранене).

При деца с наследствени нарушения анемията се развива вече на тримесечна възраст, но симптомите могат да се появят едва на третата година от живота..

При изследване на такива деца се обръща внимание на сухота и лющене на кожата, както и техния лимонов оттенък, глосит и увеличен далак. Апетитът при пациентите е намален, наблюдават се храносмилателни разстройства. Децата се разболяват доста често. При тежки случаи може да има изоставане във физическото развитие.

Лечение на пернициозна анемия

Пернициозната анемия се повлиява добре от лечението, което на първо място трябва да бъде насочено към елиминиране на фактора, причинил заболяването. Необходимо е да се лекуват заболявания на стомашно-чревния тракт и да се балансира храненето.

За да се нормализира хемопоезата в костния мозък, се използва заместителна терапия, която се състои в интравенозно приложение на витамин В12. Още след първите инжекции на лекарството пациентите забелязват значително подобрение на благосъстоянието и показателите на кръвните тестове се нормализират. Курсът на лечение може да продължи един месец или повече, в зависимост от тежестта на анемията и междинните резултати от лечението.

За да се постигне стабилна ремисия на заболяването, е необходимо терапията да продължи шест месеца. Пациентите получават седмично инжектиране на цианокобаламин в продължение на 2 месеца, след което лекарството се инжектира веднъж на всеки 2 седмици.

Не е препоръчително назначаването на желязосъдържащи лекарства за тази форма на анемия.

Хранене при пернициозна анемия

Пациентите с пернициозна анемия се нуждаят от балансирана диета, съдържаща достатъчно количество протеини и витамини. Необходимо е да се яде говеждо месо (особено език и сърце), заешко месо, яйца, морски дарове (октопод, змиорка, лаврак, скумрия от треска и др.), Млечни продукти, грах, бобови растения. Мазнините трябва да бъдат ограничени, тъй като забавят процесите на хематопоеза в костния мозък.

Статии За Левкемия