Множествен миелом, син. множественият миелом е най-честият рак на костите при възрастни. Миеломът се появява в червения костен мозък поради неконтролирана моноклонална пролиферация на плазмени клетки (диференцирани В-лимфоцити, които произвеждат антитела) и се характеризира с широк спектър от радиологични прояви.

Терминология

Има четири основни модела:

  • разпространена форма: множество, ясно очертани литични формации от типа „удар“: засягащи предимно аксиалния скелет
  • дисеминирана форма: дифузна остеопения
  • единичен плазмоцитом: единична голяма експанзивна маса, често в тялото на гръбначния стълб или тазовите кости
  • остеосклерозиращ миелом

Епидемиология

В западните страни заболеваемостта е 5-10, в Русия - 1,7 случая на 100 000 население. Средна възраст на пациентите

70 години (70% от случаите се срещат при пациенти на възраст от 50 до 70 години). Миеломът представлява 1% от всички злокачествени тумори и 10% от хематологичните заболявания. Множественият миелом и остеосарком заедно представляват приблизително 50% от първичните злокачествени костни тумори.

Клинична картина

Клиничната картина е променлива и може да включва:

  • болка в костите
    • в началото на заболяването, епизодично, след това постоянно
    • засилва се с движение и се увеличава през деня
  • анемия
    • нормохромен / нормоцитен
  • бъбречна недостатъчност
  • протеинурия
  • хиперкалциемия

Усложнения под формата на:

  • патологична фрактура
  • фрактура на компресия на гръбначния стълб
  • фрактури на дълги кости
  • амилоидоза
  • повтарящи се инфекции

Локализация

Разпределението на миелома отразява разпределението на червения костен мозък при възрастни и възрастни хора и съответно по-често се открива в аксиалния скелет и проксималните дълги тръбни кости:

  • прешлени (най-често)
  • ребра
  • череп
  • раменна става
  • тазови кости
  • дълги тръбни кости
  • екстраосална проява (рядко)

Диагностика

Множественият миелом се характеризира с две основни прояви:

  • многобройни, добре разграничени, литични области на разрушаване на костите (най-често)
    • удар симптом
    • фестонтен ендостеум
  • генерализирана остеопения (по-рядко)
    • често се комбинира с компресионни фрактури на гръбначния стълб

Рентгенов

Прегледът на скелета играе важна роля не само при диагностицирането, но и при предотвратяването на усложнения по време на лечението (например, появата на патологични фрактури) и включва:

  • страничен череп
  • гръден кош в челна проекция
  • шиен, гръден и лумбален гръбнак
  • раменни стави
  • тазови кости
  • хип

В по-голямата част от случаите той е представен от литични образувания, с ясни граници (симптом на удар), с фестонтен ендостеум, когато се разпространява в кортикалния слой. Склеротичните лезии се срещат само при 3% от пациентите.

CT сканиране

  • дифузна остеопения, литични огнища с фестонтен ендостеум
  • патологични фрактури
  • мекотъканен компонент, както свързан със засегнатата кост, така и с извънкостна локализация

Магнитен резонанс

Инфилтрацията и заместването на костния мозък се характеризира със следните сигнални характеристики:

  • Т1
    • ниска сила на сигнала
  • Т2 с потискане / насищане на мастната тъкан
    • висока интензивност на сигнала
  • Т1 с парамагнетици
    • висока интензивност на сигнала
    • ранно натрупване (поради висока васкуларизация) и ранно измиване (поради плътното подреждане на плазмените клетки)

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва предимно с метастатични лезии. Следните нюанси могат да помогнат за изключване на миелом в полза на метастатични лезии:

  • по-често са засегнати краката на прешлените, а не тялото
  • долната челюст, дисталните дълги кости на крайниците са рядко засегнати

друг рядък обект за диференциална диагноза е

  • Макроглобулинемия на Waldenstrom

Множествен миелом и болки в гърба

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и имаме връзка само с реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Множественият миелом е рядка причина за болки в гърба. което често се диагностицира погрешно в началния етап. Това е уникално състояние, което може да причини болка чрез множество механизми в комбинация или поотделно. Тези механизми включват дразнене на ноцицептори чрез компресиране на структури от тумора, продукти, произведени от тумора, и реакцията на гостоприемника към тумора или неговите продукти..

Въпреки че точната етиология на множествения миелом е неизвестна, са известни следните факти. Има генетично предразположение към развитието на миелом. Също така е известно, че радиацията увеличава честотата на заболяването, както се наблюдава при оцелелите от атомните бомбардировки през Втората световна война. РНК вирусите също са замесени в развитието на множествен миелом. Заболяването е рядко при хора под 40-годишна възраст, средната възраст на диагнозата е 60 години. Има предразположение в мъжкия пол. В негроидната раса честотата на заболяването е 2 пъти по-висока. В света честотата на множествения миелом е 3 на 100 000 население.

Най-честата проява на заболяването е болката в гърба и ребрата. Среща се при над 70% от пациентите, които в крайна сметка са диагностицирани със състоянието. Костното увреждане има остеолитичен характер и е по-изразено при неконтрастна рентгенография, отколкото при радионуклидно изследване на костта. Отбелязва се болка при движение, хиперкалциемия се наблюдава доста често, е показателен симптом при много пациенти с множествен миелом. Животозастрашаващи инфекции, анемия, кървене и бъбречна недостатъчност често присъстват със симптоми на болка. Повишеният вискозитет на кръвта, в резултат на действието на туморните продукти, може да доведе до мозъчно-съдови усложнения.

Множество симптоми на миелом

Широко разпространената болка е често срещано клинично оплакване, което в крайна сметка води лекаря до диагноза мултиплен миелом. На пръв поглед незначителна травма може да причини необичайна компресия на прешлените или фрактури на ребрата. Физикалният преглед често разкрива болка с движение в засегнатите кости, както и туморни маси при палпация на черепа или други засегнати кости. Често присъстват неврологични признаци на нервна компресия поради тумор или фрактура и цереброваскуларни усложнения. Възможно е също да има положителни признаци на Trousseau и Chvostek поради хиперкалциемия. Anasarca поради бъбречна недостатъчност е неблагоприятен прогностичен признак.

Наличието на протеин Bene Jones в урината, анемия и повишен M протеин tfi чрез електрофореза на серумен протеин показва мултиплен миелом. Класическите "пробити" лезии в костите на черепа и гръбначния стълб при неконтрастна рентгенография са патогномонични за това заболяване. Поради ниската остеокластична активност при пациенти с множествен миелом, градиунуклидното изследване на костта с дифузно разрушаване може да даде отрицателен резултат. ЯМР е показан за всички пациенти, за които се предполага, че страдат от множествен миелом с признаци на компресия на гръбначния мозък. На всички пациенти с множествен миелом е показано определянето на серумния креатинин, автоматизирана химия на кръвта, което включва определяне на (серумен калций.

Диференциална диагноза на множествен миелом

Много други патологии на костния мозък, включително заболяване на тежката верига и макроглобулинемия на Waldenström, могат да имитират клиничната картина на множествения миелом. Амилоидозата също има много клинично подобни характеристики. Метастатичното заболяване, дължащо се на тумор на простатата или гърдата, също може да провокира патологични фрактури на гръбначния стълб и ребрата и метастази в черепния свод, което може да бъде объркано с миелом. Резултатите от тестове от пациенти с доброкачествена моноклонална гамопатия, повечето от които не се нуждаят от специално лечение, могат да имитират лабораторните находки, наблюдавани при множествен миелом.

Лечение на множествен миелом

Управлението на множествения миелом има за цел лечение на прогресивно увреждане на костите и намаляване на серумните миеломни протеини. И двете цели се постигат чрез използване на лъчева терапия и химиотерапия, самостоятелно или в комбинация. Доказано е, че импулсната терапия с високи дози стероиди е ефективна при осигуряване на симптоматично подобрение и увеличаване на продължителността на живота.

Лечението на болка при множествен миелом трябва да започне с НСПВС или СОХ-2 инхибитори. Добавянето на опиоидни аналгетици може да се наложи за овладяване на силна болка при патологични фрактури. Ортопедичните устройства като скобата и ребрата на Кеш могат да помогнат за стабилизиране на гръбначния стълб и си струва да се обмислят при патологични фрактури. Локализираните приложения за топлина и студ също могат да бъдат ефективни. Трябва да се избягват повтарящи се движения, които причиняват болка. Пациентите, които не се повлияват от това лечение, могат да получат интеркостални или епидурални инжекции на местни анестетици или стероиди. В някои случаи спиналното приложение на опиоиди също може да бъде ефективно. И накрая, често се налага лъчетерапия при наличие на значително увреждане на костите, за да се осигури адекватен контрол на болката..

Странични ефекти и усложнения

Около 15% от пациентите с мултиплен миелом, въпреки агресивната терапия, умират през първите три месеца след поставяне на диагнозата. И още 15% - през всяка следваща година. Честите причини за смърт са бъбречна недостатъчност, сепсис, хиперкалциемия, кървене, остра левкемия и инсулт. Нелетални усложнения като патологични фрактури затрудняват живота на пациентите с множествена миелома. Неразпознаването и лечението на такива усложнения утежнява страданието на пациента и води до ранна смърт..

Обстойна оценка на пациенти с триадата протеинурия, болка в гръбначния стълб или ребрата и промени в серумната електрофореза

протеини, наложително е да се предотвратят неизбежните усложнения при забавена диагноза на мултиплен миелом. Както лекарят, така и пациентът трябва да разберат, че въпреки ранното започване на лечението, повечето пациенти с миелом ще умрат в рамките на 2 до 5 години от датата на диагнозата. Епидуралните и интракосталните инжекции на местни анестетици и стероиди могат да осигурят добро временно облекчаване на болката, свързана с миелома.

Спинален миелом

Миеломът представлява злокачествена трансформация на плазмените кръвни клетки. Болестта се локализира главно в плазмените клетки на костния мозък, откъдето идва и името му. От древногръцки думата „μυελός” означава „клетки на костния мозък”. Спинален миелом - рак на хемопоетичните клетки, разположени в този орган.

Патогенеза и клинична картина

Плазмените клетки генерират антитела, които придават имунитет. Те узряват от В-лимфоцити, но ако процесът на растеж не успее, тогава вместо плазмена клетка се образува миеломна клетка със злокачествени характеристики. Мутиралата клетка се клонира многократно и поражда тумори, единични или множествени.

Миеломните клетки се създават в костния мозък и растат в костна тъкан, разделят се и отделят големи количества парапротеин (абнормен имуноглобулин), който не защитава тялото, но се забива в тъканите. Може да се намери в кръвни проби, взети за тестване.

Дегенериралите клетки започват да активират остеокластите, които разрушават костната тъкан и хрущяла. Те произвеждат протеинови вещества (цитокини), които стимулират растежа на патогенните клетки. В допълнение, протеиновите молекули потискат имунната система, поради което пациентите често страдат от бактериални инфекции. Цитокините увеличават вискозитета на кръвната плазма и нарушават метаболизма на протеините, което води до бъбречно заболяване.

Болестта се развива бавно, от момента, в който се появят първите миеломни клетки до появата на изразителна клинична картина, изминават десетилетия.

Отначало заболяването протича почти без симптоми, единственият му симптом е повишена СУЕ в кръвен тест. Тогава пациентът има намаляване на телесното тегло, намалена работоспособност и болка в костите на гръбначния стълб и ребрата, което се появява при движение и с нарастването на метастазите започва силно да смущава човека през нощта.

Литичните (разтварящи се) процеси в костите водят до намаляване на височината на прешлените, причинявайки компресия на гръбначния мозък. Изравняването на прешлените води до намаляване на растежа на болен човек.

Основните причини за заболяването

Защо се случва трансформацията на В-лимфоцитите в миеломна клетка, все още не е известно. Учените говорят за генетично предразположение към патология. Също така беше отбелязано, че японците, които са били изложени на радиация от ядрена експлозия по време на Втората световна война, са по-склонни да страдат от миелом. Патологията често се открива при хора в контакт с химикали.

Децата никога не получават миелом.

Кой е в риск?

Вероятността от развитие на гръбначен миелом е най-висока при следните групи от населението:

  • при по-възрастни мъже;
  • при хора, чиито роднини имат миелом;
  • при хора със затлъстяване;
  • при лица над 40-годишна възраст, чийто имунитет е по-слаб по отношение на рака;
  • от ликвидатори на аварии в атомна електроцентрала;
  • при хора, получаващи лъчетерапия;
  • при лица в контакт с токсични вещества (никотин, арсен и др.).

Ранните признаци на гръбначния миелом и как да ги забележите навреме?

Отначало болестта може да бъде открита само благодарение на лабораторни изследвания, които трябва да се направят, ако се появи немотивирана слабост, телесното тегло е намаляло без видима причина, главоболие често, появяват се "необясними" синини по тялото и се повтаря кървене от носа и венците.

Индикация, че В лимфоцитите са започнали да мутират в миеломни образувания, ще бъде значително увеличение на броя на плазмените клетки в кръвта и парапротеина в урината. Левкоконцентрацията може да се използва за проследяване на миеломни клетки в кръвта. Рентгеновата снимка ще покаже загуба на костна маса в гръбначния стълб.

След известно време симптомите на заболяването ще се проявят като болезнени усещания в една или друга част на гръбначния стълб. По-често те са фиксирани в долната част на гърба и гръдната кост, по-рядко в областта на сакрума или шията. Болката се появява при движение и може да бъде придружена от мигрена. Излагането на чести инфекциозни заболявания също показва развитието на миелом..

Също така трябва да се консултирате с лекар, ако има усещане за изтръпване с изтръпване на ръцете и краката, мускулна слабост, ако тазовите органи са нарушени. Това са предвестници на компресия на гръбначния мозък, които скоро се трансформират в радикуларна болка..

Зрели симптоми

Признаците на заболяването с прогресията на гръбначния миелом потискат тялото все по-често.

  1. Болковият синдром в костите измъчва човек непрекъснато, това може да показва литични фрактури.
  2. Нарушение на зрението поради увреждане на ретината поради повишен вискозитет на кръвта.
  3. Растежът на тумора провокира отделянето на калций, отражение на този процес в организма са запек, гадене и повръщане.
  4. Нарушаването на бъбреците се изразява в лош отток на урина.
  5. Болковите усещания възникват в областта на сърцето, сухожилията, ставите.
  6. Под въздействието на злокачествени клетки се развива остеопороза, фрактурите стават възможни дори при леки наранявания и стрес.
  7. Поради намаляване на имунитета, бактериалните инфекции стават продължителни и трудни за лечение. Има висок риск от смърт от тежка пневмония, пиелонефрит и други инфекциозни заболявания.
  8. Поради инфилтрацията на костния мозък с миеломни клетки се развива анемия. Кислородният глад се проявява с повишен сърдечен ритъм, задух, намалено внимание, умора, бледност.
  9. Радикалната болка в лумбосакралния и гръдния отдел на гръбначния стълб е често неврологично усложнение на заболяването.
  10. При лабораторни тестове показателят ESR скача до 80 mm / h.

Диагностика

Спинален миелом се установява чрез физически преглед на пациента, лабораторни изследвания и хардуерна диагностика.

Изследването включва палпация на болезнени области. Литичните промени са толкова силни, че туморът може да се усети на гръбначния стълб и гръдната кост.

Лабораторните тестове включват общи и биохимични кръвни тестове, анализ на урината и трепанобиопсия (миелограма).

  1. Кръвен тест се взема сутрин на гладно. В случай на заболяване в серума ще се появят променени имуноглобулини. Поради нарушението на хемопоетичната функция на костния мозък при миелом се установява намаляване на броя на кръвните клетки в биоматериала: левкоцити, еритроцити, тромбоцити. Броят на протеиновите молекули, дължащи се на парапротеините, напротив, ще се увеличи. Повишени нива на калций, пикочна киселина и кератин поради нарушена бъбречна функция.
  2. Миелограмата ви позволява да видите патологични промени в гръбначния стълб. В гръбначния канал се въвежда игла с контрастен състав, съдържащ йод. След това оцветената костна тъкан се отстранява за изследване. Специалистите изследват качеството и количеството на гръбначномозъчните клетки, степента на тяхното узряване. Процедурата помага да се разберат лимфоцитите, които започват да мутират в злокачествени тумори. Алкохолът и кофеинът не трябва да се приемат преди процедурата и е нежелателно да се яде твърда храна предния ден. Лекарят ще трябва да съгласува списък с лекарства, ако ги приемате: приемането на някои от тях преди анализа може да изкриви картината на заболяването.
  3. За да изследвате урината, трябва да съберете средната порция сутрин след измиване на гениталиите. При гръбначния миелом в утайката на урината ще бъдат открити еритроцити и високо съдържание на протеин.

Рентгеновата и магнитно-резонансната компютърна томография позволяват своевременно откриване на миеломни лезии в гръбначния стълб.

  1. Рентгеновите снимки на костите се извършват от страничните и предните проекции. Наличието на болестта се показва от признаци на остеопороза (загуба на костна плътност) и ефекта на „рибните прешлени“, когато те се сплескат и притиснат.
  2. Магнитно-резонансната компютърна томография (ЯМР) дава възможност да се изследват подробно и изчерпателно следите от болестта в организма. Можете да видите деформации и разрушения в костите и прешлените, както и да поправите полученото нарушение на гръбначния мозък.

Лечение

Терапията на миелома на гръбначния стълб може да се извършва медицински и хирургично.

Медицинските методи включват използването на химикали, които инхибират развитието на тумора. Лечението е монохимиотерапия и комплексно. За монотерапия се използват лекарства:

  • Melfan свързва ДНК на миеломните клетки;
  • "Леналидомид" активира имунната защита на организма и спира образуването на капиляри, които хранят раковите клетки;
  • Циклофосфамидът предотвратява деленето на злокачествени клетки.

Полихимиотерапията се провежда в 3 курса:

  1. VAD схема: "Винкристин" - "Адриамицин" - "Дексаметазон" спира размножаването на злокачествени клетки и служи за предотвратяване на странични ефекти.
  2. VBMCP схема: "Винкристин" - "Кармустин" - "Циклофосфамид" - "Мелфан" - "Преднизолон" блокира разделянето на миеломните клетки, оказвайки токсичен ефект върху тях, унищожава техните ДНК молекули, намалява вредата от страничните ефекти.

Цитостатиците се предписват само от химиотерапевт.

Самотен (единичен) плазмоцитом се лекува с хирургични методи. Целта на операцията е отстраняване на туморни области, трансплантация на костен мозък.

Също така йонизиращото лъчение се използва за лечение на единичен плазмацитом..

Метамезира ли миеломът на гръбначния стълб?

Разпространението на миелома в гръбначния стълб обикновено е ограничено до границите на надкостницата и е общоприето в медицинската практика, че миеломът не дава метастази. Въпреки това, в острата (терминална) фаза на гръбначния миелом, в някои случаи той може да „избухне“ и да прерасне в меки тъкани с извънкостни метастази..

Прогнозата и колко дълго живеят такива пациенти?

Възрастта на пациента, стадият на заболяването, индивидуалните характеристики на организма и, разбира се, времето на започване на лечението са важни. Учените изчисляват, че приблизително 35% от хората с множествена миелома могат да живеят средно пет години. При най-лошата прогноза средната продължителност на живота е приблизително една година. В най-добрия случай пациентите, които активно се противопоставят на болестта, могат да живеят около 10 години..

Как да подобрите шансовете си за оцеляване?

Миеломът на гръбначния стълб все още не се поддава на пълно излекуване, но шансът за удължаване на годините на живот се увеличава с развитието на лекарства от ново поколение, имуномодулиращи лекарства и инхибитори на апоптозата.

Отбелязва се, че сравнително висок процент на преживяемост при пациенти с миелом след трансплантация на клетките им с поддържащо лечение с леналидомид.

Патологията коварно се крие зад маските на много заболявания, затова е важно да обърнете внимание на симптомите навреме и да получите съвет от хематолог. Ако диагнозата на гръбначния миелом е потвърдена, трябва незабавно да отидете на специалист за квалифицирана помощ.

Спинален миелом

Спиналният миелом е погрешно наименование. Има заболяване, наречено миелом. Развива се в резултат на злокачествена трансформация на предшествениците на лимфоцитите. В резултат се образува клон от злокачествени клетки, който постепенно се разпространява в тялото, засягайки костния мозък и вътрешните органи..

  • Причини за заболяването
  • Механизмът на прогресиране на заболяването
  • Ранни признаци на гръбначен миелом
  • Диагностика
  • Лечение
  • Метамезира ли миеломът на гръбначния стълб?
  • Прогноза за оцеляване
  • Усложнения
  • Ремисия

Поражението на гръбначния стълб с миелом може да бъде представено от две възможности:

  • Един фокус на остеодеструкция. В този случай говорим за самотен плазмацитом.
  • Множество огнища на остеодеструкция. Картината съответства на мултиплен миелом.

Редица автори считат единичния плазмацитом за ранен етап от развитието на множествен миелом, тъй като при повечето пациенти той в крайна сметка се разпространява в тялото, дори на фона на привидно радикално излекуване.

Поражението на костите при миелом е неизбежен процес, който придружава всеки пациент в по-късните стадии на заболяването. В този случай се отбелязват следните признаци:

  • Остеолиза - топене на костите.
  • Остеопороза - намаляване на костната плътност.
  • На фона на остеолиза и остеопороза неизбежно възникват патологични фрактури - нарушаване на целостта на костта без влияние на изразения травматичен фактор.
  • Хиперкалциемия - увеличаване на съдържанието на калциеви йони в кръвта поради освобождаването му от костната тъкан.

Причини за заболяването

Миеломът се развива поради злокачествената трансформация на В-лимфоцитите, или по-скоро техните предшественици. Какво причинява тези мутации не е ясно, но има някои модели, спрямо които вероятността от развитие на болестта се увеличава в сравнение с общата популация от хора. Тези модели се наричат ​​рискови фактори. За миелома това са:

  • Възраст над 40.
  • Мъжки пол.
  • Негроидна раса.
  • Наличието на състояния на имунодефицит, както вродени, така и придобити: ХИВ, лечение с цитостатици, необходимост от приемане на имуносупресивна терапия за трансплантация на органи и др.
  • Наличието на миелом при близки роднини.
  • Излагане на радиация, включително лъчева терапия при лечението на онкологията.
  • Моноклонална гамопатия.

Механизмът на прогресиране на заболяването

Механизмите на прогресия на единичен плазмоцитом до множествен миелом не са напълно изяснени поради рядкостта на тази патология. Въпреки това има основание да се смята, че трансформацията е причинена от нестабилността на генома, когато случайните генетични сривове водят до нарушаване на процеса на диференциация на плазмените клетки, механизмът на апоптоза е блокиран и те започват да се делят и размножават неконтролируемо..

Ранни признаци на гръбначен миелом

В ранните етапи на гръбначно увреждане симптомите могат да отсъстват и заболяването се открива случайно, по време на изследване по друга причина. Първият признак е болката. Отначало те не са нито интензивни, нито постоянни. Най-често те са локализирани в лумбалната и гръдната област. Симптомите са неспецифични, така че пациентите често се диагностицират неправилно, като остеохондроза, радикулит или невралгия.

С напредването на заболяването се увеличава разрушаването на костната тъкан, което води до увеличаване на симптомите. Болката в гръбначния стълб става постоянна, влошаваща се при най-малкото движение. В някои случаи миеломът се проявява с внезапна, остра болка, която възниква поради патологични фрактури. В някои случаи последните се усложняват от компресия на гръбначния мозък и неговите корени..

По принцип интензивността на болката е право пропорционална на туморната маса. Колкото повече злокачествени клетки, толкова по-силно е разрушаването на костната тъкан, съответно, толкова по-изразени са симптомите.

Неврологични симптоми

При фокалния миелом неврологичните симптоми се развиват главно на фона на компресия на нервните корени и гръбначния мозък от туморната маса. В този случай ще се наблюдават пареза и парализа, в зависимост от нивото на лезията. Втората причина за развитието на неврологични симптоми са патологичните фрактури на прешлените..

При трансформация в мултиплен миелом неврологични усложнения се откриват при 10-40% от пациентите. Те са свързани както с неопластичния ефект на тумора върху нервните тъкани, така и със страничните ефекти на химиотерапията, използвана за специфично лечение. В този случай могат да бъдат засегнати както централната, така и периферната нервна система:

  • Автономна дисфункция - виене на свят, умора, гадене, тахикардия, нарушения на съня и др..
  • Пирамидална недостатъчност - дейността на мускулите се нарушава, тяхната двигателна активност и тонус намаляват, постепенно това води до атрофични промени. Възможно е да има клонични припадъци.
  • Церебеларна недостатъчност - нарушена координация на движенията, изразена под формата на неволни мускулни контракции (хорея, миоклонус), нарушена мимика, реч и интелигентност, треперене на главата и крайниците.

Миеломалация

Под въздействието на туморни клетки се появяват огнища на разрушаване в костната тъкан. Първо, това се дължи на директното заместване на костната тъкан с тумор. На второ място, злокачествените клетки отделят вещества, които потискат активността на остеобластите (клетки, отговорни за възстановяването на костната субстанция) и активират действията на остеокластите, които, напротив, водят до разрушаване на костта поради разтварянето на минералния й компонент.

Диагностика

За да се постави диагноза, е необходимо да се извърши цялостен преглед, включващ редица инструментални изследвания.

Изследвания на кръв и урина

Общият кръвен тест често разкрива нормохромна, по-рядко макроцитна анемия. Увеличението на СУЕ е характерна особеност; при някои пациенти тя може да надвишава 100 mm / h. При голямо увреждане на костния мозък се откриват неутропения и тромбоцитопения.

При общия анализ на урината се установява нарастваща протеинурия, която е свързана с прогресията на нефропатията. Със специални проучвания се открива специфичен протеин - М-протеин, М-градиент, протеин Bens-Jones.

Миелограма

При миелограма (изследване на проба от костен мозък под микроскоп) се установява увеличаване на съдържанието на плазмени клетки. Миелом се диагностицира, ако броят на плазмените клетки надвишава 10%.

Рентгенография и ЯМР

Рентгенологичните диагностични методи не са специфични, но те могат да определят стадия и степента на миелома. При единичен плазмоцитом ще бъде открит единичен фокус на остеолиза. При множествения миелом изображенията показват остеопения и множество огнища на остеолиза. Характерна картина е откриването в изображенията на голям брой „щамповани“ огнища на разрушение, които приличат на зони на рентгеново просветление. За диагностика се използва рентгенова снимка на гръбначния стълб в 2 проекции, с малко информационно съдържание, предписва се компютърна томография. PET-CT ще позволи да се открият микрофокуси на туморни лезии, които не се визуализират от други изследователски методи. ЯМР може да се направи, за да се оцени увреждането на гръбначния мозък и гръбначните корени при патологични гръбначни фрактури.

Лечение

Лъчетерапия

Повечето пациенти със спинален миелом се лекуват с лъчетерапия в обща доза от 40 Gy, тъй като миеломните клетки са много чувствителни към йонизиращо лъчение. Ако туморът е с размер над 5 cm, дозата може да бъде увеличена до 50 Gy. Полето на облъчване трябва да включва поне един незасегнат прешлен над и под локализацията на тумора. Признаци за ефективно лечение са склерозата и реминерализацията на лезията..

При лечението на гръбначен множествен миелом лъчението се използва като част от палиативната терапия за облекчаване на болката и забавяне на остеолизата.

Хирургия

Оперативното лечение е показано на пациенти с функционална нестабилност на гръбначния стълб и при наличие на неврологични симптоми. В някои случаи, ако е посочено, на пациента се предлага да извърши операцията превантивно, без да чака патологични фрактури. Като част от лечението се използват различни видове вертебропластика..

Химиотерапия

Използването на химиотерапия за пациенти със солитарен плазмацитом остава противоречиво. Но за пациенти с множествена миелома с лезия на гръбначния стълб това е ключов метод за лечение. Големи крачки са постигнати с включването на талидомид, леналидомид и бортезомиб в протоколи:

  • Бортезомиб е инхибитор на протеазомите - ензими, които играят важна роля в поддържането на клетъчната хомеостаза, нейния растеж и размножаване. Потискането на протеазомното действие блокира селективната протеолиза, която засяга много вътреклетъчни процеси, включително сигнализиране. Заедно това води до клетъчна смърт. Освен това експериментално е потвърдено, че бортезомиб засилва активността на остеобластите и потиска функцията на остеокластите при пациенти с миелом..
  • Талидомид е лекарство, което има имуномодулиращо, антиангиогенно и цитотоксично действие. Предпоставката за употребата на това лекарство бяха данните, че при пациенти с миелом в костния мозък се наблюдава увеличаване на ангиогенезата, което допринася за разпространението и разпространението на злокачествени клетки. При по-нататъшни тестове беше разкрито, че в допълнение към антиангиогенния ефект, лекарството предизвиква клетъчна апоптоза. Понастоящем талидомид се използва при пациенти, на които все още не е предписано лечение, с рецидиви след предишни курсове на химиотерапия, както и при пациенти, които са резистентни към други видове лекарства. Може да се използва както като монотерапия, така и в режими на полихимиотерапия.
  • Леналидомид. По структура той е подобен на талидомид, но има по-изразен биологичен ефект. Той показа най-голяма ефективност при лечението на хематопоетични тумори, особено при наличие на мутации на хромозома 5.

Пациентите с костни миеломи, включително тези със спинален миелом, са сложна категория пациенти, които са трудни за лечение. Следователно, ако е възможно, им се предписват 4-5 компонентни схеми на химиотерапия, например VDCR или VD-PACE, които съдържат бортезомиб.

Метамезира ли миеломът на гръбначния стълб?

За съжаление, всички налични в момента методи за терапия на самотен плазмацитом не гарантират пълно излекуване. Може да се развият рецидиви, които са локализирани както извън границите на първичния тумор, така и на мястото на предишния фокус. По-рядко се засягат регионални лимфни възли.

Също така, фокалният миелом (плазмацитом) може да се трансформира в множествен миелом. При половината от пациентите трансформация се открива в рамките на 5 години след лечението на плазмацитома, а при 72% - в рамките на 10 години. Средното време за прогресиране е 2 години, но може да има значителни разлики. Ключовият момент е възрастта на пациента - колкото по-възрастен е той, толкова по-голям е рискът от трансформация.

Прогноза за оцеляване

При добри резултати при лечението на първичния тумор и липсата на трансформация в мултиплен миелом, прогнозата е относително добра. Общата петгодишна преживяемост на такива пациенти е 74%, 10-годишна 34-54%. Основният фактор, влияещ върху оцеляването, е възрастта на пациента. За пациенти под 60-годишна възраст прогнозата е по-благоприятна.

Усложнения

Основните усложнения на гръбначния миелом са компресионни фрактури с компресия на гръбначния мозък и гръбначните корени. В този случай се развива силна болка, пареза и парализа. За да се премахнат такива усложнения, се използват реконструктивни хирургични интервенции..

Ремисия

Постигането на ремисия се доказва от склероза и реминерализация на туморния фокус. Всички пациенти, лекувани за фокален плазмоцитом, трябва да бъдат под наблюдение през целия живот, тъй като винаги съществува вероятност от прогресия на заболяването до множествен миелом.

Спинален миелом

а) Терминология:
1. Съкращения:
• Множествен миелом (ММ)
2. Определения:
• Хетерогенна група плазмоцитни туморни заболявания, характеризиращи се с първично увреждане на костния мозък ± меки тъкани

б) Визуализация:

1. Общи характеристики:
• Най-значимият диагностичен признак:
o Мултифокална дифузна или хетерогенна хипоинтензивност на Т1 сигнала
• Локализация:
o Аксиален скелет (червен костен мозък)> дълги тръбни кости:
- Гръбнак, череп (долна челюст), ребра, таз
Около 87% от вертебралните фрактури са локализирани на нивата T6-L4

2. Рентгенови данни:
• Рентгенография:
o Основният метод на изследване трябва да бъде изследване на костната система:
- Рентгенографията открива лезии, характеризиращи се с разрушаване на поне 30% от трабекуларната кост
o Дифузна остеопения: 85% o Множество литични лезии: 80%:
- Около 1% от лезиите се характеризират с остеосклероза
o Ендостални впечатления
o Компонент на меките тъкани близо до фокуса на разрушаване на костната тъкан
o Компресионни фрактури на прешлените

3. КТ за множествен миелом на гръбначния стълб:
• Неконтрастна КТ (костен режим):
o Множество литични фокуси
o Разрушаване и фрактури на прешлените
за КТ със сагитална и фронтална реконструкция:
- Нарушаване на целостта на кортикалния слой, извънкостен компонент на меките тъкани, възможна нестабилност

4. ЯМР за множествен миелом на гръбначния стълб:
• Възможно е да няма промени
• Фокално увреждане на костния мозък:
o Ниска или междинна интензивност на сигнала (IS) в сравнение с нормалния костен мозък в режим T1
o Сигнал хиперинтензивност в режимите T2 и STIR
o Укрепване на сигнала с гадолиниев контраст
• Дифузно увреждане на костния мозък:
o Заместването на костния мозък се характеризира с ниско ниво на IS в режим T1:
- Изо- или хипоинтензитет на сигнала в сравнение с междупрешленните дискове
o Подобряване на дифузния контраст на сигнала на костния мозък
• Хетерогенна MR-картина (микронодуларна, "сол и черен пипер"):
o Пътен или хетерогенен IC в режим T1
o Хетерогенно усилване на сигнала с гадолиниев контраст
• Компресионни фрактури → различна степен на спинална стеноза
около 67% от фрактурите на прешлените изглеждат като нормални (доброкачествени) фрактури
o Нарушаване на целостта на кортикалния слой → разпространение на тумора в епидуралното пространство с възможно компресиране на гръбначния мозък
• MR картина в условията на терапията
o T1-WI: постепенно заместване на инфилтратите с червен костен мозък и след това мастна тъкан
o STIR: Хомогенно усилване на IC или крайно усилване на IC във фокусна регресия
o T1-VI с KU: дифузно усилване на контраста → активен ход на ММ:
- Подобряване на периферния контраст → ± жизнеспособни туморни клетки
o Фокусира MM може да продължи до 58 месеца

5. Радиоизотопни методи за изследване:
• Костна сцинтиграфия:
o Резултатите обикновено са отрицателни → MM инхибира остеобластната активност:
- Сцинтиграфията може да открие само 10% от лезиите
o Фокуси на фотопения
• ДОМАШЕН ЛЮБИМЕЦ:
o Фокусите на ММ се характеризират с повишена метаболитна активност:
- Чувствителност 84-92%
- Специфичност 83-100%
o Позволява ви да откривате активни огнища на ММ и е ефективен като метод за наблюдение на текущата терапия:
- Различава се с по-висока точност по отношение на диагностицирането на екстрамедуларни лезии
o Едновременното използване на резултатите от PET и MRI на цялото тяло може да увеличи специфичността и предсказуемата стойност на такава комбинирана техника до 100%

6. Препоръки за визуализация:
• Най-оптималният диагностичен метод:
o ЯМР и PET / CT с FDG се характеризират с по-висока чувствителност в сравнение с рентгенография или костна сцинтиграфия:
- Тези методи се допълват по отношение на оценка на стадия на заболяването и наблюдение на продължаващата терапия.

(Вляво) Сагитален разрез, STIR MR-I: хетерогенност на сигнала на костния мозък, свързана с наличието на множество лезии в предните и задните прешлени на лумбосакралния гръбначен стълб. Повечето компресионни фрактури с ММ са под формата на нормални (доброкачествени) фрактури. Те обаче могат да се характеризират и с патологична картина на инфилтрацията на костния мозък, която може да бъде фокална, дифузна или микронодуларна..
(Вдясно) Сагитален разрез, T1-WI: много лезии са много трудни за разграничаване една от друга. Характерната картина на костния мозък под формата на "сол и черен пипер" е причина да се подозира инфилтративен процес.

в) Диференциална диагноза на множествен миелом на гръбначния стълб:

1. Метастази:
• При метастатични лезии корените на сводовете на прешлените често са засегнати по-рано от тялото
• Подобрено поемане на изотопи в костната сцинтиграфия

2. Левкемия / лимфом:
• Дифузна промяна и подобряване на контраста на сигнала на костния мозък

3. Остеопороза:
• Липса на дискретни лезии
• Трудно е да се разграничи от дифузна лезия на костния мозък чрез ЯМР

4. Хиперплазия на костния мозък:
• Дифузен или петнист хипоинтензитет на сигнала Т1
• Липса на дискретни лезии

(Вляво) Сагитално КТ: признаци на дифузна остеопения и множество литични лезии в гръбначните тела. Компресионните фрактури са видими на няколко нива. Компресионните фрактури могат да причинят различна степен на стеноза на гръбначния канал.
(Вдясно) PET сцинтиграма показва известна хетерогенност в гръбначния костен мозък. Гръбначният стълб в този случай се отличава с дифузно-петнист характер на метаболитната активност, на фона на който се вижда голям хиперметаболитен фокус на ниво L3. Фалшиво отрицателните резултати от PET могат да доведат до лезии с размер под 10 mm.

г) Патология:

1. Общи характеристики:
• Етиология:
o Предимно неизвестен
o Рискови фактори:
- Йонизиращо лъчение
- Излагане на пестициди, хербициди, диоксин
- ХИВ инфекция, херпес симплекс вирус тип 8
o Произход на клетки: В-клетки с памет
• Генетика:
o Благоприятна прогноза:
- Подобрена експресия на протеини на клетъчния цикъл, хипердиплоидия
o Неблагоприятна прогноза:
- Някои хромозомни транслокации, хиподиплоидия, загуба на туморния супресорен ген P53, повишена пролиферация на плазмени клетки, висок серумен β2-микроглобулин

2. Постановка, степени и класификация на множествения миелом на гръбначния стълб:
• Система за класификация на етапите на болестта на Dury-Salmon: въз основа на определяне на нивата на хемоглобин и калций в кръвния серум, М-протеин (моноклонален имуноглобулин) и разпространението на костните лезии:
o Етап I: ниско туморно натоварване:
- Нормални или нередовни промени в костния мозък при MRI сканиране
етап II: междинен туморен товар:
- Фокални или дифузни промени при ЯМР сканиране
Етап III: високо туморно натоварване:
- Фокални или дифузни промени при ЯМР сканиране
o Всеки етап се подразделя на под-етап А (ниво на креатинин 2 mg / dL)
o Оригиналната класификация впоследствие беше преразгледана, като се вземе предвид използването на съвременни методи за лъчева диагностика и получи името "Dury and Salmon PLUS":
- Броят на огнищата на поражение с размери 5 mm или повече
- Разпространение на дифузни промени в костния мозък въз основа на ЯМР или PET / CT с FDG

(Вляво) Сагитален разрез, T1-WI: дифузни хетерогенни промени в сигнала в гръдните прешлени, свързани с инфилтрация на костен мозък. Големите лезии на ниво Т2 и в задните части на тялото Т6 причиняват известна деформация на задната покривна плоча на прешлените. Разрушаването на кортикалната плоча с разпространението на тумора в епидуралното пространство може да доведе до компресия на гръбначния мозък.
(Вдясно) При сагитален STIR MR-I хетерогенните промени в костния мозък се визуализират по-добре. Хиперинтензивните огнища присъстват в остистите процеси, по-големите огнища се виждат в телата на прешлените Т2 и Т6.

д) Клинични характеристики:

1. Клиничната картина на множествения миелом на гръбначния стълб:
• Най-честите симптоми / признаци:
o Болка в костите: 75%
o Патологични фрактури
o Нарушение на хемопоезата на костния мозък: анемия, инфекциозни заболявания
o Бъбречна недостатъчност
o М-протеин (моноклонален имуноглобулин): в кръвта ± урина
o амилоидоза (10%)
o хиперкалциемия
• Характеристики на клиничния курс:
o при 20% от пациентите по време на диагностицирането на заболяването не се проявява по никакъв начин
o Прекомерно производство на нефункционален M-протеин: 60% - IgG, 20% - IgA, 20% - свободни леки вериги
o Постоянните лабораторни промени показват
наличието на активни огнища на заболяването дори при липса на съответни радиологични промени

2. Демографски данни:
• Възраст:
o Пиковата честота настъпва на възраст 40-80 години
• Пол:
около M: W = 3: 2
• Етническо предразположение:
o При афроамериканското население болестта се среща два пъти по-често, отколкото при бялата раса
• Епидемиология:
o Най-често срещаните първични костни тумори:
- Той представлява 10% от всички хематологични ракови заболявания

3. Ход на заболяването и прогноза:
• Средната продължителност на живота на пациентите на фона на висока доза химиотерапия и трансплантация на периферни стволови клетки е 8,5 години
o 5% от пациентите са в пълна ремисия
• Стратификацията на риска от прогресия на заболяването се извършва въз основа на определяне на нивото на серумен М-протеин и процента на плазмените клетки в костния мозък:
o Моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS):
- Рискът от прогресия с развитието на ММ е 1% годишно
o Моноклонална гранична гамопатия (MGBS):
- Съдържанието на плазмени клетки в костния мозък е 10-30% (докато при MGUS 20%
- Несекретарски формуляр ММ:
Критериите за увреждане на костния мозък съответстват на ММ, но няма повишаване на нивото на М-протеин в кръвния серум
- POEMS синдром: полиневропатия, органомегалия, ендокринни нарушения, моноклонална гамопатия, кожни промени
- Плазмацитом:
По-добра прогноза → в някои случаи е възможно да се постигне ремисия поради само една лъчева терапия
В много случаи има прогресия с развитието на ММ
• Фактори, определящи лошата прогноза на заболяването:
o Ниско ниво на хемоглобин
o хиперкалциемия
o Чести литични лезии
o Високо ниво на производство на имуноглобулин
o Нарушена бъбречна функция

4. Лечение на множествен миелом на гръбначния стълб:
• Симптоматична терапия
• Локална лъчетерапия
• Химиотерапия
• Трансплантация:
o Автоложни хематопоетични стволови клетки: обикновено при пациенти

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 27.8.2019

Миелом (множествен миелом) - видове (множествен, дифузен, самотен и др.), Симптоми и етапи, диагноза, методи на лечение, продължителност на живота и прогноза

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Множественият миелом се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмацитом, миеломатоза или ретикулоплазмацитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това са миелом и миелом. В следващия текст ние също ще използваме тези термини като синоними..

И така, миеломът е една от разновидностите на хемобластозите, които обикновено се наричат ​​„рак на кръвта“. Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличение на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмени клетки), които произвеждат абнормен протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък нараства поради мутации в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.

Постоянното увеличаване на броя на мутиралите плазмени клетки над нормата е основният критерий, че миеломът се класифицира като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с друга локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат незабавно да бъдат разположени в различни органи и тъкани, където те се пренасят от кръвния поток.

Поради големия брой плазмени клетки в костния мозък, нормалният процес на хематопоеза се нарушава и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушавайки тяхното функциониране и причинявайки развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.

Миелом - общи характеристики

Според дефиницията миеломът е злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишена пролиферация (репродукция) и натрупване в костния мозък на моноклонални плазмени клетки, които от своя страна активно синтезират и секретират в кръвния поток анормални протеини, наречени парапротеини..

За да разберете същността на миелома, трябва да знаете какви плазмени клетки като цяло и моноклонални плазмени клетки в частност, както и парапротеините, секретирани от тях. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили тяхното неконтролирано размножаване, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия поотделно..

И така, всички плазмени клетки (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмени клетки е доста сложен и винаги се задейства от проникването на някакъв чужд микроорганизъм в кръвта. Факт е, че след като един микроб навлезе в кръвния поток, в един момент той „среща“ циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава нещо чуждо в него и следователно трябва да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който се е срещнал с антигена, се активира и навлиза в лимфния възел, който е най-близо до местоположението му. Например, ако В-лимфоцит е влязъл в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той попада в пластирите на Пайер - специални натрупвания на чревна лимфоидна тъкан и т.н..

В лимфните възли В-лимфоцитите се променят и придобиват способността да произвеждат само един вид антитела (имуноглобулини), които конкретно ще унищожат вида на патогенния микроорганизъм, който среща. Тоест, ако В-лимфоцитът отговаря на вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно антителата срещу вируса на рубеолата няма да могат да унищожат менингококи или други микроби. Благодарение на този механизъм се постига селективност на действието на имунната система, която унищожава само патогенни микроби и не вреди на представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи..

В-лимфоцитът, който е придобил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмацит. Тоест, плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След трансформацията на В-лимфоцита в плазмена клетка, последният попада в системната циркулация и започва да се размножава интензивно. Това е необходимо, за да могат клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да се появят в кръвния поток в голям брой и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо..

Целият набор от клетки, образувани от една плазмена клетка, се нарича моноклонални, тъй като всъщност те са множество идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Тези моноклонални плазмени клетки произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу който и да е патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, по-голямата част от моноклоналните плазмени клетки ще умрат и няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените "клетки на паметта", които ще осигурят имунитет към пренесената болест за определен период от време. Това се случва нормално. И в случай на нарушения на описания процес на образуване на плазмени клетки и производството на антитела от тях, възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на процесите на съзряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е непрекъснато и постоянно образуване на моноклонални плазмени клетки, които не умират, а напротив, постоянно се увеличават. Тоест, по време на формирането на това заболяване се нарушава механизмът на смъртта на плазмените клетки, които проникват от кръвния поток в костния мозък и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмени клетки постепенно ще започнат да изместват всички други микроби, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити).

В допълнение, необичайни не огъващи се моноклонални плазмени клетки, които са субстрат за миелом, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат дефекти в леките или тежки вериги, поради което по принцип те не са в състояние да унищожат патогенни микроорганизми. Тоест, моноклоналните миеломни плазмени клетки произвеждат и секретират в кръвта дефектни молекули на имуноглобулини, които са протеини (протеини) в тяхната структура и поради това се наричат ​​парапротеини.

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенните микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където могат да бъдат донесени с кръв. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъканите на обилно снабдени органи, като бъбреците, черния дроб, далака, сърцето, костния мозък, нервните влакна и т.н. Попаднали в тъканите, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално напълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с инфилтрирането на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройни и разнообразни клинични прояви на миелом. Тоест самият тумор е локализиран в костния мозък и произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи..

Патологичните плазмени клетки, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

  • Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната крехкост, остеопороза и синдром на болката;
  • Ускорява растежа и размножаването на плазмоцитите, които образуват миелом;
  • Те потискат имунната система, действайки като имуносупресивни вещества;
  • Те активират работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, увеличават нейния вискозитет и провокират постоянното образуване на синини и леки кръвоизливи;
  • Активирайте активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което съсирването на кръвта се влошава;
  • Нарушават метаболизма на протеините поради високите нива на парапротеини в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролирано размножаване на моноклонални патологични плазмени клетки, които произвеждат парапротеини, които инфилтрират жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушаване на тяхното функциониране. Тъй като патологичните плазмени клетки се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато нараства, миеломът се нарича злокачествени тумори на кръвоносната система - хемобластоза.

Множественият миелом обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома се увеличава в по-старите възрастови групи, тоест при хора на 40-50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60-годишните и т.н. Мъжете боледуват по-често от жените.

Миеломът тече и се развива много бавно. От момента, в който патологичните плазмени клетки се появят в костния мозък и образуването на първите туморни огнища до развитието на клинични симптоми, може да отнеме 20-30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването, средно в рамките на 2 години, води до смъртта на човек от усложнения, свързани с поражението на парапротеини на различни органи и системи..

Разновидности на миелома

В зависимост от това какъв вид парапротеини се секретират от патологични плазмени клетки, миеломът се подразделя на следните имунохимични разновидности:

  • Миелом на Бенс-Джоунс (среща се в 12 - 20% от случаите);
  • Миелом (25% от случаите);
  • G-миелом (50% от случаите);
  • М-миелом (3 - 6%);
  • Е-миелом (0,5 - 2%);
  • D-миелом (1 - 3%)
  • Несекретиращ миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bens-Jones се характеризира с освобождаването на атипичен имуноглобулин, наречен протеин Bens-Jones, въз основа на който туморът е получил името си. Миеломите G, A, M, E и D секретират съответно дефектни имуноглобулини от типа IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретиращият миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите рядко се използва в практическата медицина, тъй като въз основа на нея е невъзможно да се разработят оптималните тактики на терапия и наблюдение на пациента. Изолирането на тези видове миелом има последици за научните изследвания.

На практика се използват други класификации на миеломите, базирани на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в костния мозък, както и на особеностите на клетъчния състав на тумора..

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и единични.

Самотен миелом

Множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често засегнатите прешлени, ребрата, лопатката, илиачните крила, черепните кости, както и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това освен костите могат да бъдат засегнати лимфните възли и далака..

Най-често се развива мултиплен миелом и най-рядко единичен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на терапия за тези видове миеломи, са едни и същи, следователно, като правило, лекарите отделят конкретна форма на заболяването за правилната диагноза, както и за оценка на прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма основни разлики между единични, множествени, дифузни и дифузни фокални миеломи, така че ще ги разгледаме заедно. Ако за всеки тип миелом е необходимо да се подчертаят неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

Така че, в зависимост от това как плазмените клетки са разположени в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

  • Дифузен фокален миелом;
  • Дифузен миелом;
  • Множество фокални (множествен миелом).

Дифузен миелом

Множествен фокален миелом

Дифузен фокален миелом

Дифузният фокален миелом съчетава характеристиките на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

  • Плазмоцитен миелом (плазмени клетки);
  • Плазмабластичен миелом;
  • Полиморфен клетъчен миелом;
  • Дребноклетъчен миелом.

Плазмено-клетъчен миелом

Плазмабластичен миелом

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Миелома - снимка

Тази снимка показва деформацията на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.

Тази снимка показва многобройните синини и синини, свързани с миелома..

Тази снимка показва костите на предмишницата, засегнати от миелом..

Причини за заболяването

Миелом (множествен миелом) - симптоми

Симптомите на миелом, свързани с местоположението и растежа на тумора в костите, включват следното:

  • Болка в костите;
  • Остеопороза на костите, в които има туморни огнища;
  • Чупливост на костите и склонност към фрактури;
  • Деформация на костите с компресия на вътрешните органи (например, когато миеломните огнища в прешлените са локализирани, костният мозък е компресиран и т.н.);
  • Съкращаване на растежа поради костна деформация;
  • Хиперкалциемия (повишено ниво на калций в кръвта, което се развива в резултат на костната резорбция и отделянето на калциеви съединения от тях);
  • Анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите);
  • Чести инфекциозни заболявания с бактериална природа.

Болката в костите е свързана с тяхното унищожаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Болката обикновено е по-силна при легнало положение, както и при движение, кашляне и кихане, но не присъства постоянно. Постоянната болка обикновено показва фрактура на костите.

Остеопорозата, крехкостта и склонността на костите да се счупят произтичат от тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Деформацията на костите и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушение на тяхната плътност. Когато гръбначният мозък е компресиран от деформирани прешлени, се нарушава нервната регулация на пикочния мехур и червата, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задържане на урина. Освен това компресията на гръбначния стълб може да наруши чувствителността на краката или да развие мускулна слабост..

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (над 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако няма адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалциемията може да провокира прогресивно увреждане на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмените клетки в костния мозък изместват нормалните хемопоетични кълнове, в резултат на което не се образува необходимия брой червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити. Поради недостиг на образуване на еритроцити в костния мозък, човек, страдащ от миелом, развива анемия. Поради дефицит на левкоцити, левкопения и тромбоцити, съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек често започва да се разболява от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и т.н. На фона на тромбоцитопения се влошава съсирването на кръвта, което се проявява с кървящи венци и др..

Симптомите на миелом, причинени от секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи, са както следва:

  • Повишен вискозитет на кръвта;
  • Бъбречна недостатъчност;
  • Нефротичен синдром;
  • Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
  • Хипокоагулация (намалена активност на кръвосъсирващата система);
  • Неврологични симптоми;
  • Кардиомиопатия (сърдечна недостатъчност);
  • Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб);
  • Спленомегалия (уголемяване на далака);
  • Макроглосия (увеличаване на размера и намаляване на подвижността на езика);
  • Алопеция (плешивост);
  • Унищожаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, чиято повърхност е покрита с парапротеини. В резултат останалите тромбоцити в кръвта не са в състояние да осигурят нормално съсирване на кръвта, което провокира кървене и склонност към кървене..

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, влагалището и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. В допълнение, на фона на кървене при миелом, може да се развие така нареченият синдром на "миещо око", който се появява поради крехкост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).

Фигура 1 - Синдром на миеща мечка.

При изследване на ретината, филтрирана от парапротеин, се виждат характерни "колбасни" вени, разтегнати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.

В допълнение, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нийл, който включва следния характерен симптомен комплекс:

  • Виене на свят;
  • Глухота;
  • Парестезия (усещане за тичане „настръхване“ и др.);
  • Нарушена координация на движенията (атаксия);
  • Главоболие;
  • Припадъци;
  • Сънливост, способна да се превърне в ступор или кома.

Също така, поради недостатъчно кръвоснабдяване на дълбоко разположени тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло класическата триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта се счита за комбинирано психично увреждане, задух и патологична кома..

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром са причинени от няколко фактора - хиперкалциемия, отлагане на парапротеини в бъбречните каналчета и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в бъбречните тубули се нарича AL амилоидоза, което е усложнение на миелома. Поради амилоидоза, тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеини и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което органните тъкани са необратимо увредени с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците при миелом се проявява с протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урината специално проучване разкрива протеина Bence-Jones, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония при нефротичен синдром, причинени от миелом, не се случват, както при класическа бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръвта, костите, гръбначния стълб, костния мозък, кожата, бъбреците и черепа - кратко описание

Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществуват. Дори единичен миелом, при който основният фокус засяга или костния мозък на една кост, или лимфния възел, не може да бъде класифициран като тумори със специфична локализация.

Често, не разбирайки същността на миелома, хората се опитват да го опишат с познати термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора в орган, например бъбреците, гръбначния стълб, костния мозък, кожата или черепа. В резултат се използват съответните термини, като костен миелом, гръбначен миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др..

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, чийто основен фокус на растеж може да бъде разположен в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и лопатките, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да се изясни локализацията на първичния туморен фокус, лекарите често могат накратко да кажат „гръбначен миелом“, „миелом на черепа“, „миелом на ребрата“ или „костен миелом“. Във всички случаи обаче това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, симптомите на което ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира първичният тумор. Следователно на практика, от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми, миеломът на гръбначния стълб не се различава от миелома на черепа и т.н. Следователно, за да опишете клиничните прояви и подходи към лечението, можете да използвате термина "миелом", без да посочвате в коя кост се намира основният фокус на туморния растеж..

Термините "костен миелом", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да изясни локализацията на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, тъй като миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък заедно с костта, която го съдържа. По този начин термините "миелом на костния мозък" и "миелом на костния мозък" са графична илюстрация на добре познатия израз "маслено масло", който описва излишъка и абсурдността на квалификациите.

Кожният миелом и бъбречният миелом са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумора в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Фокусът на растежа на миелома винаги е локализиран или в костния мозък, или в лимфния възел, но парапротеините, секретирани от него, могат да се отлагат в различни органи, причинявайки тяхното увреждане и дисфункция. При различни хора парапротеините могат да увредят най-много различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни черти на заболяването..

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът е разделен на 3 етапа (степени).

Миелом I степен отговаря на следните критерии:

  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е повече от 100 g / l или хематокритът е повече от 32%;
  • Нормални нива на калций в кръвта;
  • Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG по-малко от 50 g / l, IgA по-малко от 30 g / l);
  • Ниска концентрация на Bens-Jones протеин в урината под 4 g на ден;
  • Общата маса на тумора е не повече от 0,6 kg / m 2;
  • Липса на признаци на остеопороза, крехкост, крехкост и деформация на костите;
  • Фокус на растеж само в една кост.

Мултиплен миелом степен 3 е показан, ако човек има поне един от следните признаци:
  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е под 85 g / l или стойността на хематокрита е по-малка от 25%;
  • Концентрацията на калций в кръвта е по-висока от 2,65 mmol / l (или по-висока от 12 mg на 100 ml кръв);
  • Фокуси на туморен растеж в три или повече кости наведнъж;
  • Висока концентрация на парапротеини в кръвта (IgG над 70 g / l, IgA над 50 g / l);
  • Висока концентрация на протеин Bens-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
  • Общата туморна маса е 1,2 kg / m 2 или повече;
  • Рентгеновата снимка показва признаци на костна остеопороза.

II степен на миелом е диагноза на изключване, тъй като е изложена, ако изброените лабораторни параметри са по-високи от етапа I, но нито един от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагностика на миелом (множествен миелом)

Общи принципи на диагностиката

Диагностиката на миелома започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплаквания, времето на появата им и особеностите на хода. След това лекарят усеща болезнените части на тялото и пита дали болката се влошава и дали излъчва някъде.

След преглед, ако има съмнение за миелом, се извършват следните диагностични тестове:

  • Рентгенова снимка на скелета и гръдния кош;
  • Спирална компютърна томография;
  • Аспирация (събиране) на костен мозък за производството на миелограма;
  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимичен кръвен тест (задължително е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AST, AlAT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
  • Общ анализ на урината;
  • Коагулограма (дефиниция на MNI, PTI, APTT, TV);
  • Определяне на парапротеини в урината или кръвта чрез имуноелектрофореза;
  • Определяне на имуноглобулини по метода на Манчини.

Рентгенов

Рентгеновите лъчи за множествен миелом могат да разкрият туморни лезии в костите. Характерните рентгенологични признаци на миелом са следните:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа със закръглена форма, които се наричат ​​синдром на „спукан череп“;
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени като пчелна пита и оформени като сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и лопатките, разположени по цялата повърхност на костите и имащи вид, подобен на изядената от молци вълнена кърпа;
5. Съкратен гръбначен стълб и компресирани отделни прешлени, които имат характерен външен вид, наречен синдром на „рибена уста“.

Наличието на тези признаци върху рентгенограмата потвърждава миелома. Въпреки това, само рентгеновата снимка не е достатъчна, за да определи стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни тестове..

Спирална компютърна томография

Тестове за миелома

Най-прости за изпълнение, но доста информативни са общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.

За миелома са характерни следните стойности на показателите за общ кръвен тест:

  • Концентрация на хемоглобина под 100 G / l;
  • Броят на еритроцитите е под 3,7 T / L при жените и по-малко от 4,0 T / L при мъжете;
  • Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
  • Броят на левкоцитите е по-малък от 4,0 g / l;
  • Броят на неутрофилите в левкоформулата е по-малък от 55%;
  • Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
  • Единични плазмени клетки в левкоформула (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm или повече на час.

Освен това в цитонамазката на кръвта се виждат весели тела, което показва неизправност на далака..
При биохимичния анализ на кръвта за миелом се определят следните стойности на показателите:
  • Обща концентрация на протеин 90 g / l или по-висока;
  • Концентрацията на албумин е 35 g / l или по-малко;
  • Концентрация на урея 6,4 mmol / L или по-висока;
  • Концентрацията на креатинин е над 95 μmol / l при жените и над 115 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на пикочна киселина е над 340 μmol / l при жените и над 415 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на калций е по-висока от 2.65 mmol / l;
  • С-реактивният протеин е или в нормални граници, или леко повишен;
  • Алкалната фосфатазна активност е над нормалната;
  • Активността на AsAT и ALAT е в горната граница на нормата или е повишена;
  • LDH активността е повишена.

Определянето на белтъчната концентрация на бета2-микроглобулин се извършва отделно, ако има съмнение за миелом и не е включено в стандартния списък с показатели на биохимичен кръвен тест. При миелома нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

В общия анализ на урината с миелом се откриват следните промени:

  • Плътност над 1030;
  • Червени кръвни клетки в урината;
  • Протеин в урината
  • Цилиндри в урината.

При нагряване на урината се утаява протеинът Bens-Jones, чието количество при множествен миелом е 4 - 12 g на ден или повече.

Тези показатели на тестове за кръв и урина не са специфични само за миелом и могат да се появят при широк спектър от различни заболявания. Следователно тестовете за урина и кръв при диагностициране на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентгенова снимка, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените тестови показатели, специфични за миелома, са рязко увеличение на ESR с повече от 60 mm / час, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bens-Jones в урината, който обикновено не се открива изобщо.

В коагулограмата с миелом има увеличение на MNI повече от 1,5, IPT е над 160% и TB е повече от нормалното, а APTT, като правило, остава в норма.

Миелограмата представлява брой на различните клетки на костния мозък в цитонамазка. В този случай цитонамазката се приготвя по същия начин като цитонамазка за редовен общ анализ. Костният мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от крилото на илиума или гръдната кост. В миелограмата с множествен миелом се откриват повече от 12% от плазмените клетки на различни етапи на съзряване. В цитоплазмата има и анормални клетки с вакуоли и ядрен хроматин с форма на колело. Броят на плазмените клетки над 12% и инхибирането на други хемопоетични микроби потвърждават диагнозата мултиплен миелом.

Определянето на парапротеини чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини съгласно Mancini са специфични анализи, резултатите от които недвусмислено отхвърлят или потвърждават миелома. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелома. Освен това високото съдържание на който и да е имуноглобулин в кръвта се нарича М-градиент (mu-градиент).

След получаване на резултатите от всички изследвания и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии..

Следните тестови показатели се считат за класически диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък въз основа на данните от миелограмата е 10% или повече.
2. Наличие или отсъствие на плазмени клетки в биопсии на не-костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на М-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните признаци:

  • Нива на калций над 105 mg / L
  • Ниво на креатинин повече от 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Нивото на хемоглобина е под 100 g / l;
  • Остеопороза или омекотяване на костите.

Тоест, ако човек има посочените критерии според резултатите от теста, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (множествен миелом, множествен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно цялата терапия за болестта е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде излекуван напълно, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го въведете в ремисия, което ще удължи живота на човека.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушенията във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Цитостатичното лечение на множествения миелом включва химиотерапия и лъчетерапия. Освен това лъчетерапията се използва само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват хирургични операции с компресия на органи, използване на болкоуспокояващи, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на съсирването на кръвта.

Химиотерапия

Химиотерапията за миелом може да се направи с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапията се провежда с едно от следните лекарства съгласно схемата:

  • Мелфалан - приемайте 0,5 mg / kg в продължение на 4 дни на всеки 4 седмици и инжектирайте 16-20 mg интравенозно на 1 m 2 телесна площ също в продължение на 4 дни на всеки 2 седмици.
  • Циклофосфамид - приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици или инжектирайте 150-200 mg интрамускулно на ден на всеки 2 до 3 дни в продължение на 3 до 4 седмици. Можете да въведете разтвора интравенозно по 600 mg на 1 m 2 телесна площ веднъж на всеки две седмици. Трябва да се направят общо 3 интравенозни инжекции.
  • Леналидомид - Вземете 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това правят почивка за една седмица, след което терапията се възобновява, като постепенно намалява дозата до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с дексаметазон, който се приема по 40 mg веднъж дневно.

Полихимиотерапията се извършва по следните схеми:
  • MR схема - Мелфалан се приема на таблетки от 9 mg / m 2 и Преднизолон 100 - 200 mg за 1 - 4 дни.
  • Схема М2 - на ден 1, интравенозно инжектирайте три лекарства: Винкристин при 0,03 mg / kg, Циклофосфамид при 10 mg / kg и BCNU при 0,5 mg / kg. От 1 до 7 дни, инжектирайте интравенозно Melphalan при 0,25 mg / kg и приемайте през устата по 1 mg / kg преднизолон.
  • VAD схема - на 1-4 ден се прилагат две лекарства интравенозно: винкристин при 0,4 mg / m 2 и доксирубицин при 9 mg / m 2. Едновременно с винкристин и доксирубицин трябва да се приемат 40 mg дексаметазон веднъж дневно. След това, от 9 до 12 и от 17 до 20 дни, приемайте само 40 mg дексаметазон в таблетки веднъж дневно.
  • VBMCP режим (мегадозна химиотерапия за хора под 50 години) - три дни се прилагат интравенозно на 1 ден: кармустин при 100-200 mg / m 2, винкристин при 1,4 mg / m 2 и циклофосфамид при 400 mg / m 2. От 1 до 7 дни включително, две лекарства се приемат перорално на таблетки: Melphalan 8 mg / m 2 1 път на ден и Prednisolone 40 mg / m 2 1 път на ден. След 6 седмици Кармустин се прилага отново в същата доза..

Ако химиотерапията се оказа ефективна, тогава след завършване на курса собствените стволови клетки на костния мозък на пациента се трансплантират. За целта по време на пункцията се взема костният мозък, от него се изолират стволови клетки и се поставят обратно. В допълнение, в периодите между курсовете на химиотерапия, за да се увеличи периодът на ремисия, се препоръчва да се инжектират интрамускулно препарати от алфа-интерферон (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin и др.) 3-6 милиона IU 3 пъти седмично.

Химиотерапията позволява постигане на пълна ремисия в 40% от случаите и частична ремисия в 50%. Въпреки това, дори и при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелома, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани..
Повече за химиотерапията

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към облекчаване на болката, нормализиране на концентрацията на калций и съсирване на кръвта, както и премахване на бъбречната недостатъчност и компресията на органите.

За облекчаване на болката първо се използват лекарства от групата на НСПВС и спазмолитици - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen и Indomethacin. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава се приемат централно действащи средства като кодеин, трамадол или просидол за облекчаване на болката. За да се засили ефектът, лекарства от групата на НСПВС могат да се добавят към средства с централно действие. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и лекарства за централно действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката те прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, омнопон, бупренорфин и др..

За елиминиране на хиперкалциемия се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолол, в индивидуални дозировки.

За да се поддържа бъбречната функция при бъбречна недостатъчност, се препоръчва приемането на Hofitol, Retabolil, Prazosin и Furosemide в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа или плазмафереза.

Хранене за миелом

Множествен миелом (множествен миелом): причини, признаци и симптоми, диагностика и лечение - видео

Продължителност на живота и прогнози

За съжаление прогнозата за множествен миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение дава възможност за постигане на ремисия за 2 - 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациентите с миелом не надвишава 2 години.

Средната продължителност на живота на миелома по време на лечението е 2-5 години, в редки случаи - до 10 години, а без терапия - по-малко от 2 години. Пълното излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само при единична форма на миелом.

Множествен миелом (множествен миелом): симптоми и патогенеза на заболяването, прогноза и продължителност на живота, прегледи на пациентите и препоръки на лекаря - видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по биомедицински изследвания.

Статии За Левкемия