Неходжкинов лимфом е злокачествен тумор, който е рак на лимфната система. Новообразуванията са различни по скорост на действие; известни са както относително "бавни", така и изключително агресивни форми. Те се срещат при възрастни и деца. Код по ICD-10 - C82-C85.

Томас Ходжкин открива през 1832 г. първия ясно класифициран тип лимфом. Преди това беше обичайно лимфомите да се разделят на неходжкински и ходжкинови лимфоми, в настоящата класификация, приета от СЗО през 2008 г., беше решено да се откаже от това разделение. Класификацията включва 80 вида лимфоми, разделени в четири групи. Лимфомът на Ходжкин се различава предимно от неходжкиновия в присъствието на клетки на Рийд-Березовски-Щернберг.

Болестта възниква, когато мутация (злокачествена промяна) на лимфоцити - група кръвни левкоцити, обикновено разположени в лимфната тъкан. Следователно, неходжкиновият лимфом е по-вероятно да засегне лимфните възли и в по-редки случаи се образува в други лимфоидни тъкани и органи, например в амигдалата..

Днес клиничните насоки за диагностика и лечение на тези тумори са относително добре разработени. Въпреки това, поради агресивността на новообразуванията, петгодишната преживяемост е средно 70%, а прогнозата за живота и възстановяването се определя не само от първоначалното здравословно състояние на пациента, но и от вида на лимфома..

Причини и прояви

Причината за неходжкинов лимфом не е ясно разбрана. Не е ясно защо възникват генетични промени, когато лимфоцитите са мутирали. На теория болестта се провокира от определени химикали, радиация и вируси. "Рисковата зона" включва пациенти с вродени или придобити заболявания на имунната система, както и подложени на лечение, което нарушава имунитета (например трансплантация на органи).

Патологичната анатомия на такива тумори се дължи на широко разпространение. Злокачественият характер на тумора се проявява в скоростта на развитие - той бързо става видим и клиничните последици се появяват скоро. "Първият признак" обикновено е почти безболезнено подуване на лимфните възли. Това се случва на различни места, понякога по едно и също време - на ръцете и краката, в коремната кухина и в слабините, в гърдите и на шията и извън нея..

При лимфом се появяват болезнени симптоми:

  • Липса на апетит, болки в стомаха, загуба на тегло.
  • Умора, треска, чувство на слабост.
  • Точни кръвоизливи.
  • Болки в ставите и костите.
  • Тежко дишане, упорита кашлица.

Този списък не се счита за изчерпателен поради обхвата на лимфомите. Подобни симптоми могат да показват други заболявания, така че е необходимо да се консултирате с лекар за точна диагноза..

Болката от неходжкиновите лимфоми се развива в продължение на няколко седмици, демонстрира нарастващ характер, често се "предава" на съседни органи, което усложнява локализацията.

Сортове

Неходжкиновите лимфоми са разнообразни:

  • Структурно нодуларният (фоликуларен) лимфом се характеризира с относително бавно развитие, докато дифузният лимфом е по-агресивен.
  • По местоположение те се разделят на възлови, растящи в лимфните възли и екстранодални, растящи във вътрешните органи..
  • Според скоростта на растеж (и съответно степента на злокачественост) те се разделят на:
  1. Бавен (индолентен), при който пациентите често живеят години без намеса.
  2. Агресивен, проявяващ се бързо, време за оцеляване - до две години.
  3. Особено агресивни - способни да удрят още по-бързо, изисквайки особено спешно лечение.
  • Чрез клетки, които осигуряват растеж. Както B-клетъчните, така и T-клетъчните видове са представени от различни подвидове, примери:
  1. В-едроклетъчен дифузен лимфом - "работещ" тип тумор.
  2. Фоликуларен В-клетъчен лимфом - по-рядък и по-вероятно да се излекува.
  3. Дребноклетъчен лимфоцитен В-клетъчен тип - труден за лечение въпреки бавния растеж.
  4. Голям В-клетъчен лимфом на медиастинума - характерен за жените.
  5. Т-лимфобластна - рядко, обикновено се среща при млади пациенти, показва лоша прогноза.

Понякога, по-специално при ранна диагностика се срещат лимфоми от неуточнен тип. Когато се появят, е важно да се организира по-нататъшно наблюдение..

Стъпки за развитие

Патогенезата на лимфома обикновено се разделя на четири етапа:

  • Локален етап, когато е засегнат единичен лимфен възел или двойка.
  • Регионален етап, засегната е концентрирана група лимфни възли.
  • Генерализиран стадий, болестта се разпространява в тялото.
  • Разпространен стадий, лезията е надхвърлила лимфната система.

Също така е обичайно да се изолира подетап A, в който няма признаци на отравяне по време на разпадане на тумора, и B, в който се случва отравяне.

Диагностициране на лимфом

Тъй като неходжкиновите лимфоми се характеризират с хетерогенност и "универсалност" на симптомите, пациентите не са наясно с лезията и са объркали симптомите на болка за други заболявания. Ето защо компетентната диагноза е важна, за да се разграничи патологията от другите случаи..

Подозрението за посочения лимфом се дава чрез анамнеза, външен преглед и изследвания и анализи, извършени изчерпателно и определящи признаците на тумор. След подозрение за заболяване, лекарят насочва пациента към тесни специалисти (като правило, към онкологичен диспансер), които провеждат допълнителни изследвания, насочени към потвърждаване на диагнозата.

Изследване на туморната тъкан

Основният метод за намиране на лимфом е анализ на туморната тъкан. Когато течност, секретирана от тялото (като плеврален излив или асцит) присъства в подозрителната кухина, задачата се опростява, като се използва тази течност за пробата. При изследване на костния мозък може да се приложи пункция. В противен случай се изисква хирургическа проба от тъкан.

След това пробата се подлага на поредица тестове, за да се определи наличието на лимфом и неговата форма. Всяка клетка се изследва внимателно. Когато се потвърди наличието на тумор, преминете към следващата стъпка.

Изследване на заболяванията

За да се изготви ясен и реалистичен план за лечение, се предписва да се определи доколко туморът се е развил. За резултат се използват изображения на засегнатите органи, получени по различни методи - компютърна томография, ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография.

Като допълнителна мярка се извършва лумбална пункция (приемаща цереброспинална течност) и пункция на костния мозък за диагностициране на тези органи за ракови клетки. Освен това се извършва сърдечна диагностика. В зависимост от конкретната ситуация лекарите предписват допълнителни прегледи за оценка на общото здравословно състояние и засегнатите органи..

След това събиране на данни за заболяването се изготвя план за лечение и система. Това изисква внимателно обмисляне на здравната картина на пациента и вида и мащаба на тумора. Някои пациенти предпочитат да се подложат на лечение в чужбина, например в Израел.

Лечение и рехабилитация

За неходжкинов лимфом обикновено се използва или операция, или химиотерапия.

Използва се и лъчетерапия, но в комбинация с други методи за улесняване на процеса и предотвратяване на усложнения. По принцип туморът се характеризира с необходимостта от „многостранно“ лечение, което изисква комбиниране на ранни методи.

Най-често за лечение се използва химиотерапевтичен метод, който е признат за общ метод за лечение на злокачествени тумори, както и на инфекциозни и паразитни заболявания. Състои се в използването на отрови и токсини - химиотерапевтични средства, които действат за унищожаване на паразита.

За ефективно лечение е необходимо да се използва комбинация от средства - полихимиотерапия. В трудни случаи, по-специално при лечението на рецидив, се използва висока доза химиотерапия. След това се предприемат мерки за възстановяване на страничните ефекти на терапията, например трансплантация на стволови клетки за възстановяване на хематопоезата.

Планът за лечение се назначава индивидуално. Например, в началото на лечението се прилага интензивна химиотерапия, последвана от трансплантация на костен мозък. Хирургичната интервенция се отнася до конкретен засегнат орган, а други методи могат да покажат по-широк резултат, например, срещу разпространението на метастази и генерализиране на процеса.

Възможни са допълнителни методи:

  • Имунотерапия - целенасочена употреба на имунологични лекарства за борба с тумори и странични ефекти.
  • Интерферонова терапия - протеинови молекули с неспецифична активност, въздействащи сложно върху вирусни частици. За стимулиране на производството се използват индуктори на интерферон - специални лекарства.
  • Терапия с моноклонални антитела - използването на такива антитела има дълга история, но при лечението на лимфоми те се използват изключително през последните десетилетия и тяхната полезност се поставя под съмнение от избрани лекари.

Тези методи са признати за вторични превантивни мерки, които, когато се използват правилно, улесняват лечението. Те не могат да се използват произволно поради редица противопоказания..

След лечение периодичното наблюдение продължава, тъй като е възможен рецидив. Няма конкретни превантивни мерки, които намаляват вероятността - болестта не се разбира добре, за да може да се изготви програма за превантивна превенция.

Прогноза за живота с неходжкинов лимфом

Неходжкиновият лимфом е злокачествено заболяване на лимфната система. Тежестта на протичането и прогнозата зависят от стадия на заболяването, състава на патологичните клетки и интензивността на растежа им..

Накратко за болестта

Въпреки факта, че медицината е напреднала в развитието си, има някои категории заболявания, с които не можем да се справим. Тази група включва злокачествени новообразувания. Неходжкиновият лимфом е едно такова заболяване. Характеризира се с прогресивно увреждане на лимфната система, което без подходяща диагноза и компетентно лечение води до внезапна смърт..

Неходжкиновият лимфом като патологичен процес се изразява в образуването на атипични клетки в лимфната система на тялото, които образуват тумор вътре в лимфните възли. В зависимост от вида на агресивните клетки се изграждат скоростта на тяхното разпространение в тялото, клиничната картина на заболяването и прогнозата за продължителността на живота на пациента.

Класификация

Поради хаотичния ход на заболяването, в медицинския свят са одобрени няколко класификации на лимфомите..

I. По степента на развитие:

  1. Ток на мълния.
  2. Дълъг поток.
  3. Вълнообразен (с периоди на подобрение).

II. По локализация:

  1. Първично засягане на лимфните възли.
  2. Увреждане на вътрешните органи (мозък, сърце, бъбреци, черва).

Видео: Причини, симптоми и лечение на неходжкинов лимфом

Етапи на развитие

В зависимост от разпространението на процеса, ходът на заболяването е разделен на 4 етапа:

  • Първият етап е уголемяване на една или две групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмалния мускул, което разделя коремната и гръдната кухина.
  • Вторият етап е увеличаване на повече от две групи лимфни възли.
  • Третият етап е увеличаване на лимфните възли в гръдния кош и коремното пространство.
  • Четвъртият етап - разпространението на злокачествени клетки от лимфните възли до органите.

Галерия: прояви на лимфоми

Прогноза за цял живот

Продължителността на живота се оценява по специален прогностичен индекс (IPI). Съставните фактори са:

  • Възраст на пациента (60 и повече).
  • Етап на развитие на лимфом (3 или 4).
  • Повишена лактатдехидрогеназа (ензим, участващ в реакции на гликолиза).
  • Няколко лезии на лимфните възли в гръдния кош и коремната кухина.
  • Статус на СЗО (скала на Зуброд) - 2-4.

Всяка положителна точка - плюс 1 точка.

  • Ниска - от 0 до 1 точка.
  • Среден - 2 до 3 точки.
  • Високо - 4 до 5 точки.

Таблица: оцеляване спрямо риск през следващите 10 години

ПрогнозаСтойностПроцент на оцеляване
добре0-170%
Съмнително2-355%
Лошо3-520%

Неходжкиновият лимфом е коварно заболяване, което изисква правилна диагноза, упорито лечение и вяра в възстановяването. По-голямата част от пациентите са млади мъже и деца. Лечението съответства на това при други злокачествени заболявания - химиотерапия, лъчетерапия, цитостатични лекарства и широк спектър от други лекарства. Предвид тежестта на лимфома и повишения риск от смърт, струва си да се придържаме напълно към лечението. Самолечението и избягването на медицинска помощ са неприемливи, тъй като всяка минута си струва теглото в злато.

Лимфом

Главна информация

Днес ще разберем какво е лимфом. Това е общото наименование на тумори с произход от лимфоидна тъкан. При това заболяване е засегната лимфната система на тялото, която включва лимфни възли, обединени от лимфни съдове, костен мозък, сливици, тимус, чревни лимфни плаки и далак.

Какво е това заболяване и какво се случва с него? Процесът започва в клетките на лимфната система (Т и В лимфоцити) и това се дължи на нарушение на процеса на тяхното развитие. Изменените предшественици на лимфоцитите започват активно да се делят и „туморните“ лимфоцити се намират в лимфните възли и вътрешните органи, образувайки лимфоми. Терминът "лимфом" обединява много заболявания, различни по прояви и клинично протичане..

Има два вида: ходжкинов лимфом (ICD-10 код C81) и неходжкинов лимфом (NHL). Първият е много по-рядко срещан, главно при млади хора и се характеризира с увреждане на лимфните възли. Характерната му характеристика е откриването на специфични клетки на Щернберг в лимфните възли. Прогнозата за това заболяване е благоприятна..

Неходжкиновите лимфоми (ICD-10 код C82-C85) са голяма група заболявания, чиято класификация се основава на естеството на раковите клетки. Тези заболявания се отличават с разнообразие от локализация на тумора и съответно от хода и прогнозата. Този тип лимфом се развива във всякакви органи, където има лимфна тъкан. Техният риск се увеличава с възрастта, а децата и юношите боледуват много по-рядко. Лимфомът на Ходжкин и неходжкиновите лимфоми метастазират, разпространявайки се извън фокуса и повлиявайки отново на различни органи.

Често се задава въпросът: рак на лимфома ли е или не? Да, това е злокачествено лимфопролиферативно заболяване, тоест рак. Горните заболявания са обединени от термина „злокачествен лимфом“, който включва също лимфоцитна левкемия, лимфоцитоми, парапротеинемична хемобластоза (заболяване на тежката верига, множествен миелом и макроглобулинемия на Валденстрем). Независимо от това, неходжкиновите лимфоми могат да бъдат агресивни и да имат неблагоприятна прогноза за живота или, обратно, те могат да бъдат относително доброкачествени и бавно да се развиват, така че прогнозата е по-благоприятна..

Съгласно прогностичния принцип, NHL условно се разделят на две групи: доброкачествен (индолентен) тумор и агресивен (злокачествен). Морфологично индолентните лимфоми са най-често зрели и дребноклетъчни лимфоми, а агресивните - взривни и едроклетъчни лимфоми. При деца и юноши всички НХЛ са силно злокачествени. Доброкачествените имат добра прогноза, тъй като пациентите имат преживяемост над 10 години. За лечение на доброкачествени NHL в ранните (I и II) етапи се използва само лъчетерапия, но те обикновено не реагират на лечението в крайните етапи. Агресивният тип тумор има по-бърз ход, но пациентите се излекуват с високи дози химиотерапия.

Основните моменти, които определят хода на заболяването, са степента на диференциация на клетките, изграждащи тумора, и естеството на растежа на самия тумор в орган или в лимфен възел. Въз основа на това прогнозата варира от благоприятна (продължителност на живота 15-20 години) до неблагоприятна (по-малко от 1 година при липса на лечение).

Патогенеза

Автоимунен процес или присъствието на инфекциозен агент причинява активирането на Т и В клетките, което ги подтиква към интензивно и многократно разделяне. В резултат на такова неконтролирано разделяне настъпват разграждания на ДНК (възниква анормален клонинг). С течение на времето той замества нормалната клетъчна популация и се развива лимфом.

  • Ходжкински (лимфогрануломатоза).
  • Неходжкинови лимфоми. Това включва лимфопролиферативни заболявания с различна локализация и морфология.

По локализация неходжкиновият лимфом се разделя:

  • Нодални тумори с участие в лимфните възли.
  • Екстранодални тумори. През последните години се увеличи броят на туморите с увреждане на стомашно-чревния тракт, централната нервна система, кожата, далака и генерализираните форми при ХИВ-инфектирани пациенти..

По структура туморите са:

  • Фоликуларен.
  • Дифузен.

Темп на растеж:

  • Индолентни тумори с бавен и благоприятен ход с продължителност на живота до 10 години, дори без лечение.
  • Агресивен с процент на оцеляване под 2 години.
  • Силно агресивен с бързо разпространение на метастази и бързо развитие.

Класификация по наличие на клетки, от които се развива процесът:

  • В-клетка.
  • Т-клетка.

Ще разгледаме накратко отделните форми и ще помогнем да разберем какво е лимфом - снимки, които ще бъдат представени по-долу.

Дифузен неходжкинов лимфом

Ако има морфологично заключение "дифузен лимфом", това означава дифузен растеж на тумора, който променя нормалната структура на лимфния възел или тъкан. В лимфните възли инфилтратите изцяло или частично заместват нормалната тъкан, храненето й се нарушава и често разположените наблизо меки тъкани се инфилтрират от тумора.

Първичната диагноза се установява чрез изследване на биопсичния материал.

Снимка на неходжкинов лимфом

Фоликуларен лимфом

За да разберете как протича процесът на образуване на тумори, трябва да се запознаете със структурата на лимфопоезните органи, в които лимфоцитите се образуват от предшественици. Лимфопоезата се появява в лимфоидната тъкан, открита в тимуса, далака, лимфните възли, сливиците и чревните лимфни фоликули.

Тимусната жлеза е централният орган на лимфопоезата. В него се случва размножаването и диференцирането на Т-лимфоцитите. В жлезата се изолира кортикално вещество, разположено в периферията, което е изпълнено с Т-лимфоцити и техните предшественици, лимфобласти и медула, разположена в центъра - тя съдържа зрели лимфоцити. Т-лимфоцитите се пренасят от кръвния поток към периферните органи на имуногенезата (далак, лимфни възли, апендикс, сливици, фоликули на стомашно-чревния тракт и дихателната система) и там населяват Т-зависими зони, където се превръщат в подкласове (убийци, помощници, супресори).

В лимфния възел се разграничават кортикалното вещество и паракортикалната зона. Кортексът се състои от заоблени лимфоидни фоликули (клъстери от лимфоидни клетки, макрофаги и В-лимфоцити). Лимфоидният фоликул има централна зона - център на размножаване и периферна - мантийна зона.

В центъра на размножаването се размножават В-лимфоцитите, а в мантията има В-лимфоцити на паметта. Паракортикалната зона съдържа Т-лимфоцити, които са мигрирали от тимусната жлеза (това е Т-зоната) и в тази зона те се диференцират (Т-убийци, Т-паметни клетки, Т-помощници).

Лимфоидните фоликули на далака се намират само в бялата пулпа на органа. По отношение на структурата фоликулите се различават от фоликулите на лимфните възли, тъй като съдържат Т-зони и В-зони, а един фоликул има център за размножаване, мантия, маргинални и периартериални зони. Първите две зони са В-зоната на далака: в центъра на размножаването В-лимфоцитите се делят и са на различни етапи на развитие. Натрупването на В-лимфоцити с памет се случва в зоната на мантията. В периартериалната зона има Т-лимфоцити, а в маргиналната зона Т- и В-лимфоцитите си взаимодействат.

В патологичния процес се откриват модифицирани туморни фоликули във всички области на лимфния възел. Фоликулите имат еднаква форма и еднакъв размер, но са разположени много близо, деформират се един друг. Вижда се ясно изразена Т зона между фоликулите, която съдържа малки лимфоцити и венули. Повечето доброкачествени лимфоми се характеризират с фоликуларен растеж. Около 90% от всички фоликуларни лимфоми се дължат на генетична аномалия.

Фоликуларните лимфоми се диагностицират на 60-годишна възраст и растат бавно. С течение на времето обаче фоликуларният лимфом може да се развие в дифузен лимфом, който бързо нараства. На I-II етапи на фоликуларна туморна терапия при 95% от пациентите постигат контрол над заболяването.

Изолирането на варианти на лимфоми в съответствие с морфологията е напълно оправдано, тъй като туморът може да дойде от В и Т клетки, от клетки на мантията и маргиналната зона на фоликула и прогнозата на заболяването зависи от това. Освен това самите лимфоцити, от които произхожда туморът, могат да имат малки и големи размери, което също има прогностична стойност. Например, едроклетъчният лимфом, който се състои от големи лимфоидни клетки, се характеризира с висока пролиферативна активност, поради което значително увеличаване на броя на големите клетки в тумора е неблагоприятно за прогнозата на заболяването. Класификацията отчита това и чрез наличието на лимфоидни клетки, от които произхожда туморът, се разграничават В и Т-клетъчните лимфоми. Повечето тумори са В-клетъчни. В-клетъчната група включва:

  • Дифузният голям В-клетъчен лимфом съставлява една трета от NHL. Както подсказва името, туморът е доминиран от дифузен растеж и големи лимфоидни В клетки. Този тип лимфом се появява след 60-годишна възраст и се характеризира с бърз растеж, прогресия и висока степен на злокачествено заболяване. Въпреки това, 50% от пациентите са напълно излекувани, тъй като туморите са чувствителни към терапия. Дифузният едроклетъчен тумор или възниква първоначално, или индолентни тумори на зрели клетки се трансформират в него (например фоликуларна или MALT-форма). Този тип тумор има разнообразна екстранодуларна локализация. Засягат се централната нервна система, кожата, костите, меките тъкани, тестисите, далака, слюнчените жлези, тимусната жлеза, белите дробове, бъбреците, женските органи, пръстена на Пирогов-Валдеер. Например, често се наблюдава тумор на тимусната жлеза, който се проявява с наличието на голяма туморна маса в предния медиастинум, тъй като той бързо напредва и се разпространява, притискайки околните органи и тъкани.
  • Лимфопролиферативен тумор на централната нервна система. Гръбначният мозък или мозъкът участва в патологичния процес. Има лоша прогноза, преживяемостта в рамките на 5 години е не повече от 30%.
  • Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Рядък вариант на заболяването бавно прогресира, но въпреки това не се повлиява добре от терапията.
  • Фоликуларен лимфом. Може би най-често срещаният тип тумор, тъй като се среща при всеки пети пациент с NHL. Характерен е индолентен (доброкачествен) курс, така че петгодишната преживяемост може да бъде 70%.
  • Мантийно-клетъчен лимфом. Също така В-клетъчна форма, но неблагоприятна прогноза.
  • Неходжкинов В-клетъчен лимфом, произхождащ от клетки в маргиналната зона. Това могат да бъдат възлови тумори, които се развиват от клетки на маргиналната зона на лимфния възел и екстранодални, които се развиват в щитовидната жлеза, далака, стомаха и млечната жлеза. Този вид се характеризира с бавно лечение и добра преживяемост, ако лечението се извършва своевременно..
  • В-клетъчен лимфом медиастинален. Възниква в медиастинума и идва от В-лимфоцитите на тимусната жлеза. Това е рядка форма, по-често при млади жени. С навременното лечение възстановяването се постига в 50% от случаите..
  • Макроглобулинемия на Waldenstrom (второто име е лимфоплазмацитичен лимфом). Това е най-рядката форма на NHL, която се характеризира с повишено образуване на IgM. Пациентите страдат от висок вискозитет на кръвта и имат висок риск от образуване на кръвни съсиреци. Ходът на заболяването е различен.
  • Космата клетъчна левкемия. Рядък тип лимфом, който се среща при възрастни хора. Има бавна прогресия.
  • Фоликуларен, който беше описан по-горе.
  • Лимфом на Бъркит. Също така В-клетъчен тумор, често срещан при деца и млади мъже. Различава се с бърз растеж и агресивност, но навременното лечение лекува 50% от пациентите.
  • Серозни кухини.
  • Екстранодална маргинална зона, свързана с лигавиците (MALT лимфом).
  • Вътресъдова голяма В-клетка.

Т-клетъчният лимфом е представен от:

  • Т-лимфобластен тумор (или левкемия на предшественици). Тежка и рядка болест, която се среща при млади хора с лоша прогноза. Ако броят на бластните клетки е по-малък от 25%, болестта се счита за лимфом, ако броят им е повече от 25%, това е левкемия.
  • Периферни Т-клетъчни лимфоми, които включват кожата, подкожната тъкан и червата със симптоми на ентеропатия (Т-клетъчен тип ентеропатия).
  • Хепатолиенал.
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом на лимфни възли.

Т-клетъчен лимфом на кожата. Снимка на гъбична микоза

Курсът на почти всички Т-клетъчни NHL е бърз, съответно резултатът е неблагоприятен - петгодишната преживяемост е не повече от 25–35%. Лечението използва CHOP химиотерапия, която ще бъде разгледана по-долу..

Мантийно-клетъчният лимфом е подтип на NHL, който принадлежи към групата на В-клетъчните тумори. Той идва от променени В-лимфоцити от мантийната зона. В класическите случаи променените клетки са малки или средни по размер, наподобяват малки лимфоцити, а контурите на ядрото винаги са неправилни.

Големите клетки не са типични за мантийния лимфом. Важен аспект в лимфомогенезата са генетичните мутации в гени, които влияят на скоростта на клетъчното делене. При тези тумори се открива специфична хромозомна транслокация. Роднините на пациентите имат повишен риск от различни лимфоидни новообразувания..

Туморите в мантийната зона се оценяват като агресивни и се считат за вариант с лоша прогноза. Обикновено това е 3-4 години след стандартното лечение и 5-7 години при пациенти, получили по-агресивна терапия. Този подвид е 3-10% и се среща при по-възрастни мъже.

Латентната фаза преди началото на туморната трансформация на В-лимфоцита и появата на симптоми може да бъде продължителна. В повечето случаи туморите на мантийни клетки се откриват късно (в етапи III - IV), когато вече има увреждане на костния мозък и мембраните на мозъка, в допълнение към генерализирана лимфаденопатия и лезии на стомашно-чревния тракт (лимфните полипи се появяват в целия храносмилателен тракт). Има и увреждане на белите дробове, меките тъкани, главата и шията, очните тъкани, пикочно-половата система.

Лимфом на Бъркит

Това е силно агресивен лимфом, който произхожда от зрели В лимфоцити. Среща се при деца (при тях това е 30-50% от всички видове) и заразени с ХИВ. Локализацията на екстранодален (екстранодален) тумор е по-характерна за LB. Най-често се засягат органите на коремната кухина: тънките черва (по-често крайната му част), мезентерията, както и стомаха, дебелото черво, перитонеума, черния дроб, далака. Увреждането на костния мозък и централната нервна система се случва със същата честота и представлява 20-35% от случаите. Участието на бъбреците, яйчниците, тестисите също е типично..

Болестта протича по няколко начина. Ендемичният вариант се среща при чернокожи деца в Африка и мигранти от Африка. В клиничната картина на този вариант туморът на Burkitt засяга лицевия скелет (челюсти, орбити), както и бъбреците, тестисите, слюнчените и млечните жлези, централната нервна система.

Снимка на лимфома на Бъркит

Спорадичният вариант се появява извън ендемичната област и туморът има същата локализация.

Вариантът, свързан с имунодефицита, възниква на фона на имунодефицитни състояния. Например след трансплантация на органи и пациенти със СПИН. По-често се среща при хора, заразени с ХИВ, и се развива в ранните стадии на основното заболяване. По-често мъжете боледуват. Проявява се с увеличаване на лимфните възли, далака и увреждане на костния мозък (левкемизация). Последното води до недостатъчност на хемопоезата на костния мозък - развиват се тежки цитопении (намаляване на всички кръвни показатели).

Лечението на тумора Brackett в Израел се извършва от много клиники. Включва операция за отстраняване на тумора (ако е възможно и налично), комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и имунотерапия. Една от обещаващите области е биологичната терапия - използването на моноклонални антитела, които действат върху патологично изменени В-лимфоцити, което допринася за регресията на заболяването. Прогнозата на лечението зависи от етапа на процеса по време на лечението, възрастта на пациента и локализацията на основния фокус.

Мозъчен лимфом

Първичните лимфоми на ЦНС представляват само 1-2% от общия NHL. Те се срещат при възрастни хора на възраст 60-70 години и разпространението им нараства с възрастта. При младите хора мозъчният лимфом се появява само при имунодефицитни състояния: имунни заболявания, първични имунодефицитни синдроми, HIV инфекция, след трансплантация на органи, по време на супресивна терапия (метотрексат). Често туморите са свързани с вируса на Epstein-Barr.

Симптомите на увреждане на ЦНС се развиват постепенно и се различават в зависимост от местоположението на тумора. Поражението на челните лобове се случва най-често и се проявява чрез тревожност и промени в личността. Пациентите развиват главоболие поради повишено вътречерепно налягане. При увреждане на дълбоките мозъчни структури се появяват епилептични припадъци. При всички пациенти с имунодефицит мозъчната лезия има мултифокален характер и туморът расте в менингите.

Прогнозата на заболяването е лоша, тъй като дори премахването на тумора не увеличава оцеляването. Това се дължи на много фактори: множество лезии, инфилтративен растеж, дълбоко местоположение. Лечението използва стандартни схеми на химиотерапия (CHOP), които се комбинират с лъчева терапия, но това не води до увеличаване на преживяемостта. Една лъчева терапия осигурява преживяемост от 1-1,5 години.

Резултатите от лечението се подобриха леко след употребата на цитостатици, които проникват през кръвно-мозъчната бариера - интравенозни инфузии на високи дози метотрексат, които поддържат необходимата концентрация на активното вещество в мозъка за повече от един ден. Освен това метотрексат се инжектира ендолумбално в цереброспиналната течност чрез пункция на нивото на 4-5 лумбален прешлен. Това прави възможно получаването на висока концентрация на активното вещество в цереброспиналната течност и подобряване на резултатите от лечението. В допълнение към метотрексат се използват винкристин, прокарбазин и циклофосфамид. Първичното увреждане на гръбначния мозък е много рядко и има лоша прогноза. Клиничните лезии се проявяват с мускулна слабост, сензорни и двигателни нарушения.

Кожен лимфом

Неопластичните заболявания от тази локализация са свързани с разпространението на изменен клон на лимфоцити в кожата. Новообразуванията в лимфоидната тъкан на кожата остават дълго време неразпознати и пациентите се лекуват дълго време от дерматолози с други диагнози. Това се дължи на факта, че новообразуванията в лимфоидната тъкан имитират различни хронични възпалителни дерматози (екзема, парапсориазис, уртикария, алергичен дерматит). И само задълбочен преглед (патоморфологично и имунохистохимично изследване на биопсични проби) дава възможност да се установят Т- и NK-клетъчни лимфоми (те преобладават и представляват 90%) и В-клетъчни лимфоми (малко повече от 9% от случаите). Средната възраст на пациентите, които имат първите признаци на заболяването, е 54-65 години.

Почти една четвърт от пациентите имат анамнеза за прекомерна инсолация (слънчево изгаряне) и контакт с вредни индустриални фактори. Това са химикали, повишена запрашеност, неблагоприятен микроклимат, контакт с горива и смазки. Също така се разкрива наличието на онкологична патология при роднини - онкологични заболявания на вътрешните органи. Кожните лимфоми могат да бъдат Т-клетъчни и В-клетъчни, но първите преобладават.

Необходимостта от изолиране на лимфоми съгласно този принцип се дължи не само на особеността на клиничните прояви, но и на значителна разлика в прогнозата. На първо място, Т-клетъчните лимфоми са по-тежки и имат лоша прогноза. Що се отнася до проявите в клиниката, тогава при Т-клетките се отбелязват генерализирани кожни лезии и В-клетките често се проявяват като единични елементи. За установяване на диагноза обаче не са достатъчни само клинични прояви - хистологично изследване и имунохистологично.

Гъбичната микоза е най-често срещаният злокачествен тумор на лимфоидната тъкан на кожата. На етапи I - II - A лечението включва локални глюкокортикостероиди, ултравиолетово облъчване на лезиите и PUVA терапия. В по-късните етапи (IIB-III) лечението се провежда в хематологичните отделения по общи протоколи. Късните стадии имат лоша прогноза, въпреки продължаващото лечение поради прогресия.

Снимка на доброкачествен лимфоцитом

Важно е да се знае, че сред кожната патология има доброкачествени тумори. Лимфоцитомът или псевдолимфомът на кожата е доброкачествен тумор, свързан с хиперплазия на лимфоидната тъкан на кожата. Според хистологията кожният лимфоцитом се състои от лимфоцити и хистиоцити. Лимфоцитомът може спонтанно да регресира и да се появи отново.

В повечето случаи развитието му се улеснява от травма на кожата (микротравми, татуировки, акупунктура, ухапвания от насекоми, силиконови импланти, носене на обеци и пиърсинг). Често лимфоцитомите се появяват на фона на инфекция - краста, борелиоза, лайшманиоза, човешки имунодефицитен вирус.

Медиастинален лимфом

Най-често в медиастинума се откриват лимфом на Ходжкин, големи В-клетки и Т-клетки. Тъй като рентгеновата картина (те откриват огромен тумор в медиастинума) и клиниката за всички форми е неспецифична (задух, болка в гърдите, кашлица, интоксикация), само хистологичната диагноза ви позволява да изясните диагнозата и да изберете ефективно лечение. Източникът на тумора са медиастиналните лимфни възли или тимусната жлеза. Туморът се разпространява в съседни органи (бели дробове, плевра, кръвоносни съдове, гръдна кост, перикард), пациентите имат излив в плеврата и перикарда, което усложнява хода на заболяването.

Лимфом на далака

Отнася се за мудните форми на заболяването. Тя е безсимптомна и се открива случайно при прегледи и ултразвук. Поради разширяването на далака, съседните органи (стомах, черва) се компресират. Пациентът се оплаква от тежест в левия хипохондриум, бързо засищане по време на хранене. Други симптоми са неспецифични и са общи за лимфопролиферативните заболявания: загуба на тегло, изпотяване, треска вечер и през нощта.

Единственият метод за поставяне на диагнозата е отстраняването на далака, последвано от изследване (хистологично и имунохистохимично). При бавен и асимптоматичен ход, нормална кръвна картина, пациентът не се нуждае от лечение. В случай на промени в кръвта, оплаквания от слабост, изпотяване, увеличаване на лимфните възли и далака, се извършва лечение с ритуксимаб (човешки моноклонални антитела - Mabthera, Acellbia препарати). Има случаи на трансформация в по-агресивна форма.

Тумори на слюнчената жлеза

Ако разгледаме лимфопролиферативни тумори на слюнчената жлеза, тогава на първо място е вариантът на дифузен голям В-клетъчен лимфом, а автоимунното хронично възпаление при синдрома на Sjogren увеличава риска от лимфом на MALT жлеза. По отношение на честотата на MALT лимфом на първо място е стомахът, след това костният мозък и органите на главата - слюнчените жлези и орбитата. Болестта на Шегрен не може да се счита за доброкачествена, тъй като съществува висок риск от лимфоми и смъртността значително се увеличава при наличие на лимфопролиферативни заболявания.

Болестта на Sjogren се счита за автоимунно и лимфопролиферативно заболяване, тъй като още в ранен стадий (в рамките на първите 4-5 години) 56% от пациентите развиват MALT тип лимфом. Признак, по който може да се подозира лимфопролиферативно заболяване, е продължително разширяване на жлезата до II степен и лимфаденопатия или комбинация от разширена жлеза със спленомегалия. За ранна диагностика на лимфопролиферативни заболявания на жлезите се използва биопсия на уголемена жлеза. Чувствителността към имунохимиотерапия на тумори на слюнчените жлези от различен произход е висока и степента на ремисия е 84-100%.

Сред реактивните (възникват на фона на системни заболявания) тумороподобни лезии на слюнчената жлеза, които понякога могат да се превърнат в злокачествен лимфом, могат да се нарекат доброкачествена лимфоепителна лезия на жлезата. Има дифузна лимфоцитна инфилтрация на паренхима на жлезата с развитието на атрофия на жлезите. Тази лезия се среща при автоимунни заболявания..

Втората патология на доброкачествения генезис е некротизиращата сиалометаплазия. Болестта често се развива с декомпенсация на сърдечно-съдови заболявания или бъбречна недостатъчност при възрастните хора. При това заболяване се развива доброкачествен възпалителен процес в слюнчените жлези на твърдото и мекото небце..

Анамнеза за травма на небцето може да доведе до подуване или болезнени рани по небцето. В клиниката тя се проявява под формата на безболезнен възел под лигавицата на небцето с малък размер (до 1 см). Понякога възлите могат да бъдат разположени симетрично в небцето, лигавицата над тях е зачервена и не е язва. При тежка сиалометаплазия лигавицата над възела се улцерира. Регресира спонтанно в рамките на 1,5-2,5 месеца, при някои се развива отново. Въпреки типичната картина, окончателната диагноза се установява чрез морфологично изследване.

Специални форми на лимфоми

Малцов лимфом (известен също като малтом или MALT лимфом) е тумор от лимфоидната тъкан на лигавиците. Тоест, промените не настъпват в лимфните възли, както в класическата версия, а в лигавицата. Този тип лимфом се открива през втората половина от живота и засяга предимно жените. Малцов лимфом може да се развие във всеки орган, но стомаха, щитовидната жлеза и слюнчените жлези са по-често засегнати. В тези органи се променя лимфоидна тъкан след автоимунен процес или продължително хронично възпаление.

Стомашният лимфом е най-честият вариант на MALT-форми, развиващ се след 60 години. Смята се, че провокиращият фактор на този тумор е инфекцията с Helicobacter pylori. Активирането на онкогенния процес може да се случи и при дългогодишна друга инфекция. Обикновено туморът се появява в антралната част на стомаха, по-рядко се засяга тялото. Обикновено стомашната лигавица не съдържа натрупвания на лимфоидна тъкан. Наличието на H. pylori в слуз стимулира клонингите на В-лимфоцитите, което води до образуването на лимфоидна тъкан. В-лимфоцитите в тъканите натрупват генетични промени - t транслокация (11; 18). Той се среща само в MALT форми и е свързан с агресивен ход на заболяването. При наличие на транслокация, ремисия на тумора след антибиотично лечение с H. pylori не е възможна. Транслокацията е важен маркер за избора на правилното лечение.

Клиничната картина зависи от стадия. В началото - няма симптоми или има леки диспептични разстройства и синдром на неизразена болка, който не се различава от тези при хроничен гастрит. Появяват се киселини, оригване с въздух, болки в епигастриума, които не са свързани с приема на храна. Отличителни черти са постоянни симптоми и обостряния повече от 3 пъти годишно. С по-нататъшното развитие има оплаквания, характерни за злокачествени лимфопролиферативни тумори (загуба на тегло, намален апетит, повишена температура). При кръвен тест може да има намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

По отношение на изследването се извършва фиброгастроскопия с биопсия, тъй като само фиброгастродуоденоскопията не разкрива характерни промени за това заболяване. Следователно се извършват множество биопсии от подозрителни области на стомаха и окончателната диагноза се основава на морфологично изследване..

В началния етап в лигавицата се откриват лимфоидни фоликули, които са заобиколени от мантийната зона и плазмените клетки. В реактивния етап лимфоидните фоликули са заобиколени от малки лимфоцити, които проникват в лигавицата. В стадия на развит лимфом центроцитоподобните клетки са разположени около фоликулите. Както бе споменато по-горе, при ниска степен на злокачественост терапията с анти-Helicobacter pylori води до изчезване на лимфоидната тъкан в лигавицата - субстратът изчезва, от който по-късно се развива MALT лимфом. В други случаи лечението се предписва съгласно протокола.

Тънкочревният лимфом има различни хистологични варианти: MALT-форма, фоликуларна, дифузна едро-клетъчна, периферна Т-клетка, анапластична едро-клетка. Болестта се проявява с болки в корема, а при агресивни Т-клетъчни форми може да настъпи чревна перфорация в началото на заболяването. По този начин, Т-клетъчният фенотип принадлежи към неблагоприятните фактори. Късните стадии на заболяването и общото лошо състояние на пациента също се считат за неблагоприятни фактори. Лимфомът на тънките черва се лекува с помощта на хирурзи, лъчетерапевти и химиотерапевти. При локализирани форми се извършва резекция на тумора и лъчетерапия. В напреднал стадий - химиотерапия.

Програма за химиотерапия в зависимост от варианта на тумора. При пациенти с ниска злокачественост може да се използва монотерапия с флударабин (може да се използва флударабин + циклофосфамид). Когато е агресивен, се използва режим SNOR. Лъчева терапия се използва, ако туморът първоначално е голям или ако остатъчен тумор остава след химиотерапия. Ентеропатията, свързана с Т-клетките, е рядко заболяване, което причинява диария и значителна загуба на тегло. В тънките черва се появяват обширни улцерации и некрози. Хирургичното лечение и химиотерапията имат малък ефект. Прогнозата е неблагоприятна.

Както можете да видите, лимфомът при възрастни може да има различна структура и локализация. Следователно признаците на лимфом при възрастни и хода на заболяването също са различни. Характерните симптоми (например разширяване на далака, лимфните възли) могат да предполагат наличието на това заболяване на лимфната система, но само кръвен тест, хистологично изследване на биопсия, имунологични изследвания могат точно да установят принадлежност към определен вид тумор и да изберат правилното лечение.

Ако разгледаме скоростта на растеж на всички лимфоми, тогава се считат индолентни: В-клетъчно-лимфоцитни, фоликуларни (I-II тип), гъбична микоза, маргинална зона, ангиоимунобластични и анапластични големи клетки. Тези тумори имат благоприятна прогноза. Агресивните включват: фоликуларен (тип III), дифузен, едроклетъчен, Burkitt-подобен, B-едро-клетъчен медиастинал. Силно агресивни включват: лимфом на мантийната зона, Т-клетки на тънките черва, периферни Т-клетки, тумор на Бъркит.

Причините

Надеждните причини не са известни, но има фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването:

  • Заразно. При разработването на ендемичен за Африка вариант на лимфома на Буркит се приписва вирусът на Epstein-Barr. В 100% от случаите се установяват нарушения на 8-ма хромозома. Спорадичният вариант на заболяването е рядък. По принцип вирусната ДНК се открива в 30% от случаите. Вирусът на имунна недостатъчност също увеличава риска от развитие на NHL. Освен това степента на риск от лимфопролиферативни заболявания зависи от времето на СПИН заболяването и времето на антиретровирусното лечение. Лимфотропният вирус тип I е признат за причинител на Т-клетъчна левкемия / лимфом, а Helicobacter pilory е причина за MALT лимфоми на храносмилателния тракт.
  • Фактори на околната среда. Хербицидите, фунгицидите и инсектицидите, използвани в селскостопанския сектор, имат отрицателен ефект върху организма. При продължителен контакт с тях честотата се увеличава с 2-7 пъти.
  • Възрастта е важен рисков фактор за НХЛ. Повечето случаи на NHL се диагностицират при хора над 60 години.
  • Йонизиращото лъчение леко увеличава риска от NHL.
  • Първичен и вторичен имунодефицит (той се развива по време на прием на имуносупресори). Има връзка между дисфункцията на имунната система и развитието на NHL при наследствени синдроми (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Една четвърт от пациентите с наследствена патология на имунната система развиват злокачествени новообразувания и 50% от тях развиват NHL. Най-важна е имуносупресивната терапия, предписана за трансплантация на органи. В условия на имунодефицит се развиват агресивни дифузни едроклетъчни лимфоми и често се засяга централната нервна система.
  • Смята се, че когато приемате стероиди, мустарген, циклофосфамид, рискът от NHL се увеличава.
  • Увеличава риска от затлъстяване от NHL.

С комбинация от няколко фактора туморът се развива по-често. Може би употребата на кафе, кока-кола, ястия от черен дроб има отрицателен ефект, но няма убедителни данни за стойността на тези храни. Пушенето и алкохолът също не играят съществена роля в развитието на това заболяване..

Симптоми на лимфом

Симптомите на лимфома са различни, но първите прояви на заболяването са увеличени лимфни възли в периферията. Първоначално те леко променят размера си и остават подвижни (не са споени с кожата и околните тъкани). С напредването на лимфните възли те се сливат и образуват конгломерати (по-често с лимфогрануломатоза). Важно е, че при лимфоми увеличеният лимфен възел не е придружен от признаци на възпаление (възлите са безболезнени) и няма признаци на инфекциозно заболяване (тонзилит, тонзилит, синузит). Също така си струва да се обърне внимание на възлите, които са се увеличили в отговор на инфекциозния фактор, но не намаляват дълго време и, напротив, се увеличават. В същото време се различават общи признаци на заболяването за всички лимфоми (така наречените В-симптоми):

  • Температура (температура до 38 C).
  • Проливни нощни изпотявания.
  • Отслабване.

Други симптоми зависят от това къде се намира лимфомът. Симптомите при възрастни (конгломерат от разширени възли се образува на шията) се проявяват чрез компресия на хранопровода и трахеята - има затруднения при поглъщане на храна, затруднено дишане и кашлица. Обикновено лимфогрануломатозата се проявява чрез увеличени лимфни възли на шията, които се сливат със съседни тъкани и тъкани. Отначало уголемените възли са подвижни, еластични, рядко болезнени и не се прилепват към кожата. Ако те бързо растат и се сливат в големи конгломерати, има усещане за дискомфорт. Някои пациенти изпитват болка в подути лимфни възли след пиене на алкохол. Запояването на възли в конгломерати не е типично за неходжкинови форми.

При възрастни има повърхностни и дълбоки лимфни възли на шията. Повърхностните шийни възли са разположени близо до шийните вени (външни и предни), на ръба на трапецовидния мускул и на задната част на врата. От тях лимфните съдове пренасят лимфата до дълбоките възли, които са разположени във верига по шийната вена и са разделени на горни дълбоки и долни. Като се има предвид, че всички лимфни възли са свързани, туморният процес се разпространява бързо и увеличените и заварени лимфни възли деформират областта на шията и притискат органите.

Увеличаването на ингвиналните и аксиларните лимфни възли не е придружено от дискомфорт и нарушено благосъстояние, поради което пациентите не обръщат внимание на това дълго време. При значително увеличаване на лимфните възли на коремната кухина, което се открива с ултразвук, или увреждане на пръстена на Уолдайер, може да се подозира неходжкинов лимфом. По същия начин генерализираната лимфаденопатия е често срещана в НХЛ..

Симптомите на неходжкинов лимфом с засягане на гърдите включват дискомфорт в гърдите и болка, свързани с често срещани В-симптоми. Обемен лимфом на назофаринкса причинява затруднено дишане през носа, възможна е загуба на слуха, тъй като апаратът на вътрешното ухо е притиснат и изпъкнал, свързан с компресия на орбитата на окото. При изолирана лезия на параорталните лимфни възли, които са разположени ретроперитонеално по протежение на гръбначния стълб, пациентът ще бъде притеснен от болка в лумбалната област през нощта. Увеличените лимфни възли в коремната кухина причиняват дискомфорт в корема, развитие на чревна обструкция, лимфостаза, чревна диспепсия (подуване на корема, диария), нарушено уриниране, обструктивна жълтеница. Първичният тестикуларен лимфом причинява еректилна дисфункция, разширяване на скротума.

Медиастинален лимфом

Локализацията на тумора в медиастинума е характерна за лимфогрануломатозата и Т-лимфобластния лимфом. При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата започва точно с увеличаване на възлите на медиастинума, което случайно се открива по време на флуорография. На по-късна дата, когато размерът на тумора е значителен, има натрапчива кашлица, задух, болка зад гръдната кост, затруднено преглъщане, загуба на глас и компресия на горната куха вена, което се проявява с подуване на лицето, главоболие, разширени вени на врата и лицето.

Често се развива хидроторакс (течност в плевралното пространство), което влошава дихателния дистрес и перикардният излив може да причини сърдечна тампонада. Големите лимфоми притискат не само хранопровода, но и стомаха, така че има тежест в стомаха, апетитът намалява и се появява оригване. Ако е прикрепена лезия на централната нервна система, пациентът развива конвулсии и нарушено съзнание, а увреждането на костния мозък протича с цитопения. Предвид бързия растеж на тумора, състоянието на пациента бързо се влошава.

Снимки на симптоми на медиастинален лимфом

При наличие на голяма туморна маса на шията и гърдите се появява венозна мрежа.

Лимфом на Бъркит: симптоми

Това е най-честият коремен тумор при деца на 5 и повече години. Типична е клиниката "остър корем", причината за която е чревна непроходимост поради компресия на чревния тумор отвън, стомашно-чревно кървене и перфорация на стомаха или червата.

Локализацията на тумора в коремната кухина е характерна за бързо нарастващия лимфом, който изисква спешно лечение. Растежът на тумора е толкова бърз, че често по времето, когато пациентът е хоспитализиран, лезията представлява масивен туморен конгломерат, в който участват няколко органа. Пациентите се приемат в болницата в тежко състояние, което е свързано с интоксикация, голяма туморна маса, изтощение и тежки електролитни нарушения. В допълнение към коремните органи, туморът на Burkitt засяга бъбреците, яйчниците, лимфните възли на шията и при 15% е засегнат лицевият череп. Медиастинумът рядко участва в процеса..

Пациентите бързо развиват остра бъбречна недостатъчност, която е свързана не само с увреждане на бъбреците, но и със синдром на лизис на тумор и нарушена екскреция на урина поради компресия на уретерите от тумора.

Първични кожни лимфоми

Най-често срещаната гъбична микоза. В началния етап се появяват бавно увеличаващи се петна, подобни на екзема. С прехода към стадия на плаката елементите стават плътни и се усещат при палпация. Плаките са с размер 4 × 5 см, те са червени, умерено сърбящи. С прогресирането на заболяването в по-късните стадии броят на елементите на плаката се увеличава и се появяват единични възли 6 × 8 cm, които имат ясни граници и наситено червен цвят. Пациентът се притеснява от силен сърбеж. Някои възли могат да се разязвят. Това вече е туморен стадий. Процесът при различни пациенти не е задължително да премине през всички етапи и е възможно началото на заболяването от туморния стадий..

Кожен лимфом. Снимки на симптомите в ранните и късните етапи

Анализи и диагностика

  • Клиничен кръвен тест с изчисляване на левкоцитната формула и определяне на ESR се извършва само за изключване на левкемия. Лимфомът не се диагностицира с кръвен тест, тъй като кръвен тест за лимфом не показва специфични промени. Повишената СУЕ отразява активността на процеса, възможно е да се намали броят на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите. Клинично това се проявява с анемия (умора и задух), повишена податливост към инфекции и склонност към кървене.
  • Биохимичен кръвен тест - често се определя повишаване на нивото на лактатдехидрогеназа.
  • КТ на гръдния кош, корема, тазовите органи и шията. КТ на цялото тяло е желателно.
  • Ултразвук на малкия таз и коремната кухина.
  • Аспирация на костен мозък и трепанобиопсия.
  • При наличие на оплаквания от страна на стомашно-чревния тракт се извършват езофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.
  • Когато се появят симптоми от централната нервна система, се прави ЯМР на мозъка и цитологично изследване на цереброспиналната течност за откриване на туморни клетки.
  • Хистологичното изследване (биопсия на костен мозък или лимфен възел) и имунохистохимията са от решаващо значение. Имунохистохимично проучване разкрива В-клетъчни маркери, Т-клетъчни маркери, тежки и леки вериги на имуноглобулини.
  • Цитогенетични изследвания - идентифициране на аномалии в хромозомите. В случай на вариант с мантийни клетки, полученият материал (костен мозък, кръв, лимфни възли) трябва да бъде изследван за наличие на t транслокация (11,14).
  • Най-информативна е позитронно-емисионната томография, която съчетава възможностите на КТ и радионуклидния метод..

Лечение на лимфом

Как се лекува това заболяване? Зависи от формата. При индолентни лимфоми лечението може да не бъде предписано на първия етап. "Наблюдателни" тактики се използват за бавно протичащи фоликуларни лимфоми. Когато се появят симптоми, които показват увреждане на вътрешните органи или когато процесът започне бързо да напредва, започва лечение (лъчева терапия, химиотерапия, моноклонални антитела, цитостатици, трансплантация на стволови клетки). Лечението на агресивни форми се извършва веднага след поставяне на диагнозата..

Основното лечение е химиотерапия или хемоимунотерапия. Понякога след завършване на това лечение се прилага лъчева терапия и има остатъчен тумор. Ако говорим за лимфом на Ходжкин в ранните стадии, тогава веднага се използва лъчева терапия. Химиотерапията е стандартното лечение за агресивни лимфоми. Съгласно протоколите се използват стандартни схеми на полихимиотерапия: CHOP (доксорубицин + циклофосфамид + винкристин + преднизолон) или R-CHOP с добавяне на ритуксимаб (моноклонални антитела). В зависимост от стадия на заболяването се използват различни възможности за лечение:

  • В етап I-II без голям тумор и при липса на неблагоприятни прогнозни фактори се прилагат само 3-4 курса CHOP или R-CHOP. След края на полихимиотерапията засегнатите области се облъчват.
  • На етапи III-IV се провеждат 6-8 курса на R-CHOP, последвани от лъчева терапия.

Обикновено такова лечение дава стабилна ремисия, но има чести случаи на рецидив на тумора. Рецидивът се счита за ранен, ако се развие преди 1 година след края на лечението и късно, ако след 1 година. В този случай тактиката на лечението се променя: те използват лекарства от втора линия (комбинация от лекарства от платина и цитарабин) в обичайни дози, след това се прилага висока доза химиотерапия и се извършва автоложна трансплантация на стволови клетки. Целта на химиотерапията с високи дози е да унищожи всички туморни клетки, които не са били унищожени от стандартни дози лекарства.

Лечението от втора линия с DHAP включва дексаметазон, цисплатин, цитарабин и гранулоцитен колониестимулиращ фактор (стимулант на левкопоезата, по-специално на гранулоцитите). Извършват се два такива цикъла и когато се постигне пълна или частична ремисия, се дава висока доза химиотерапия. Схемите на химиотерапия, които включват платина и цитарабин, са стандарт за много ситуации. Комбинацията от препарати от платина и цитарабин се основава на синергично действие.

При фоликуларни видове лимфоми, като се има предвид тяхната относителна доброкачественост, в началните етапи се предписва само лъчева терапия, а ако има голяма туморна маса, се препоръчва химиотерапия. В по-късните етапи се предписват режими на COP и CHOP и се добавя ритуксимаб. Също така е възможно да се използват режими, съдържащи флударабин, които обикновено се използват при хронична лимфоцитна левкемия. Този режим включва флударабин, циклофосфамид и Mabthera (моноклонални антитела).

Лечението на медиастиналния лимфом зависи от етапа. Когато се диагностицира вторият стадий на заболяването, се предписват химиотерапия и лъчелечение. В по-тежки случаи - хирургично лечение, а след това и химиотерапия.

Лечението на MALT стомашни лимфоми в по-късните етапи включва хирургическа интервенция, след което се провежда химиотерапия според режима на COP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон), а за агресивен тумор се използва режим CHOP. В период на ремисия, на всеки шест месеца в продължение на 5 години, пациентите се подлагат на ендоскопско изследване на оперирания стомах и определят наличието на Helicobacter pylori. Ако се открият бактерии, се извършва ликвидиране. Ако се открие рецидив или разпространение на тумор, се извършва химиотерапия или лъчетерапия.

Най-бързо растящият и най-агресивният тумор на Burkitt се характеризира с висока хемочувствителност, поради което с кратка импулсна полихимиотерапия в комбинация с ритуксимаб се постигат пълни ремисии (хематологични и цитогенетични) в 80-90%. Факторите на неблагоприятната прогноза, която изисква интензивна химиотерапия, включват увреждане на централната нервна система, костен мозък, бъбреци, голям размер на тумора и увеличение на LDH с повече от 2 пъти. Лечението трябва също да включва корекция на електролитните нарушения и при наличие на бъбречна недостатъчност се провеждат ежедневни сесии на хемодиализа, по време на които химиотерапията продължава. Възникват туморни рецидиви и лечението им остава нерешен проблем..

След като разгледахме лечението на всички форми на това сериозно заболяване, неговата тенденция към рецидив дори след няколко курса на полихимиотерапия, можем да заключим, че лечението на лимфом със сода няма основание. Да, извършва се алкализиране с разтвор на сода, но инфузии на натриев бикарбонат 4% при наличие на синдром на масивна туморна цитолиза, но това няма нищо общо с приема на сода вътре.

Форуми за лимфом

Както при всяко онкологично заболяване, очевидно и разбираемо е, че пациентът и неговите роднини са загрижени за ефективното лечение и възможността за пълно излекуване. Затова всеки посещава форума на пациентите с това заболяване и споделя своя опит във връзка с диагностиката и лечението. Форумите имат различни имена: „Форум за живот - лимфом“, „Лимфом - форум за комуникация на пациентите“, „ХИВ и лимфом на Ходжкин“, а също така се свързват с фондация „Дай живот“. Форумите информират водещите изследователски институти по хематология, онкология и трансфузиология в Русия. Сред тях са „Изследователски институт по хематология и трансфузиология“, „Изследователски институт по детска онкология, хематология и трансплантология на името на В.И. Р. М. Горбачева "," НМИТ по онкология на име Н.Н. Петров "в Санкт Петербург," MNIOI im. P.A. Херцен "и" Н.М. Н.Н. Блохин "в Москва.

Всички са единодушни в мнението, че първата линия на лечение е еднаква навсякъде и че всички лекарства са налични за това. Много хора успяват да получат квота за напълно безплатно лечение. Химиотерапията се извършва безплатно, така че докато лечението е в ход съгласно протокола, няма смисъл да се търсят възможности за лечение в други страни. С успешен курс на лечение с лекарства от първа линия всичко е ограничено. Във форумите има дори отзиви от бременни жени, които имат заболяване по време на бременност. Ако според резултатите от хистологията и имунохистологията туморът има благоприятна прогноза, бременните жени просто са били наблюдавани и им е предлагано да отложат химиотерапията до раждането на бебето. Ако е настъпил умерено агресивен лимфом. И тя напредваше, жената започна лечение, но с по-малко агресивни лекарства, които могат да се използват по време на бременност. В резултат на това жените са носили бременността и са раждали сами, или са били родени чрез цезарово сечение.

Форумът за излекуване показва, че можете да победите лимфома и да започнете отначало - животът продължава след лимфом. Всеки, въз основа на своя опит, съветва да се определи точната диагноза възможно най-рано (понякога да се направят няколко биопсии, да не се чакат безплатни прегледи и т.н.), тогава ще бъде по-лесно да се справите с болестта. При лимфогрануломатоза е възможно пълно излекуване на първия или втория етап - регистрира се при 90% от пациентите, а при неходжкиновите - при 70% от пациентите, затова е важно да не се губи време за лечение с алтернативни методи: антихелминтно лечение, билки (бучиниш, жълтурчета, имел), керосин, Газирани напитки. Тези средства не лекуват, но предизвикват токсична реакция..

Загубили време, пациентите довеждат болестта до четвъртия етап, който е по-малко отзивчив към лечението, а самият процес е много по-труден поради обща интоксикация на тялото и възникналите усложнения. Прегледите за лечение на лимфом със сода са отрицателни. Ако наистина искате да изпробвате този метод върху себе си, тогава го използвайте на фона на основното лечение на болестта според протокола. За да сте в крак с последните новости в лечението на това заболяване и да знаете повече за вашето заболяване, ще бъде полезно да посетите форума „Lymphoma ru за професионалисти“, „Онкология ru“, да се запознаете с материалите на конференции на онкохематолози или да черпите информация от професионални източници, а не да разчитате на съвети хора далеч от медицината.

Статии За Левкемия