Саркоми - общото наименование на злокачествени тумори, които се образуват от различни видове съединителна тъкан.

Те се отличават с прогресивен, много бърз растеж и чести рецидиви, особено при децата. Това поведение на саркомите се обяснява с ускореното развитие на съединителната и мускулната тъкан в млада възраст. За разлика от рака (злокачествени новообразувания от епителна тъкан), саркомите не са свързани с нито един специфичен орган.

Тези тумори могат да бъдат първични или вторични. Например, костните саркоми се развиват както директно от костната тъкан (параостеален сарком, хондросарком), така и от тъкани с некостен произход, въпреки че самите те се намират в костта (сарком на Юинг, ангиосарком и др.).

Какво е това заболяване?

Саркома е група от злокачествени тумори, състояща се от различни видове съединителна тъкан. Саркомата най-често засяга кожата и костите, но може да се локализира и в други органи: бели дробове, стомах, кръвоносни съдове, лимфни възли. На разреза туморът изглежда като "рибено месо".

Общи характеристики на заболяването:

  1. Висока степен на злокачественост;
  2. Инвазивен тип растеж с покълване на околните тъкани;
  3. Отглеждане до големи размери;
  4. Чести и по-ранни метастази в лимфните възли и вътрешните органи (черен дроб, бели дробове);
  5. Чести рецидиви след отстраняване на тумора.

Саркомата не е често срещана - 2 случая на 100 000 население. Делът му е 5% от всички злокачествени тумори, но саркомът е на второ място след рака по брой фатални случаи. При 40% от пациентите са засегнати долните крайници..

Класификация

Саркома има много класификации. Според произхода саркомите се разделят:

  • На тумори с произход от твърди тъкани;
  • От мекотъканни структури.

Според степента на злокачественост саркомите се разделят на:

  1. Силно злокачествен - бързо разделяне и растеж на туморни клетъчни структури, малка строма, добре развита съдова система на тумора;
  2. При ниска злокачественост - клетъчното делене се случва с ниска активност, те се диференцират добре, съдържанието на туморни клетки е относително ниско, в тумора има малко съдове и, напротив, има много строми.

В зависимост от вида на тъканите саркомите се класифицират на остеосаркоми, ретикулосаркоми, хондросаркоми, цистосаркоми, липосаркоми и др..

Според степента на диференциация саркомите се разделят на няколко вида:

  • GX - невъзможно е да се определи диференциацията на клетъчните структури;
  • G1 - силно диференциран сарком;
  • G2 - умерено диференциран сарком;
  • G3 - слабо диференциран сарком;
  • G4 - недиференцирани саркоми.

Клетъчната диференциация включва определяне на вида на клетките, вида на тъканта, към който принадлежат и т.н. С намаляване на диференциацията на клетките, злокачествеността на образуването на саркома се увеличава.

С нарастването на злокачествеността туморът започва да расте бързо, което води до повишена инфилтрактивност и още по-бързо развитие на туморния процес..

Видове сарком

Съвременната медицина познава следните видове това заболяване:

  1. Поражение на меките тъкани. Основният му симптом е появата на тумор без ясни очертания, придружен от болка. Разпределя се в рамото, бедрото и други области на мускулната маса.
  2. Саркомът на Капоши е един от най-често срещаните тумори на меките тъкани. Новообразуванията засягат кожата и обикновено се наблюдават при хора с ХИВ.
  3. Белодробен сарком - заболяването се развива в съединителната тъкан на бронхите или в тъканта между алвеолите в белите дробове. Основни симптоми: суха кашлица, задух, болка в гърдите, хемоптиза, летаргия, сънливост, висока температура.
  4. Саркомът на гърдата е бързо заболяване, характеризиращо се с бърз растеж на тъканите и следователно увеличаване на гърдите. Болка, зачервяване на кожата на гърдата, разширяване на подкожните вени - тези и други симптоми характеризират тумора.
  5. Маточният сарком е необичайно заболяване, в около 3-5% от случаите. Интерменструалното кървене е основният показател за началото на заболяването.
  6. Увреждане на костите. Симптоми - постоянна болка, дисфункция на крайниците, подуване около костта.
  7. Сарком на Юинг - болестта засяга скелета. Обикновено се появява в гръбначния стълб, ключиците, ребрата, лопатките и т.н. Симптоми: болка, особено усилена през нощта, активно развитие на сарком, в резултат на което е засегната съседната става, патологична фрактура.
  8. Остеосаркомът е заболяване, което засяга самите кости. Основните симптоми: тъпа, постепенно нарастваща болка, дисфункция на засегнатия крайник. Чувството води до остра болка.
  9. Хордомът е заболяване, което обикновено засяга основата на черепа и сакралната област. Различава се при късни и редки метастази. Туморът води до нарушаване на костните структури на гръбначния стълб, това води до нарушаване на функционирането на тазовите органи.

Причините

Има много причини, поради които може да се развие сарком. Много хора смятат, че това е заболяване, което се развива изключително генетично, но това не винаги е така - някои физически и битови влияния също могат да причинят рак..

  1. Физическо нарушение на целостта на тъканта (поради това съединителната и епителната тъкани започват бързо да се регенерират, поради което клетките се делят активно. Това означава, че недиференцираните огнища не могат да бъдат напълно идентифицирани и унищожени от имунната система навреме. Именно тези клетки стават основата на саркома. хората с белези, фрактури, изгаряния са изложени на риск. Здравето трябва да се следи за хора, които имат в тялото си чужди предмети, както и за тези, които наскоро са претърпели операция.
  2. Излагане на химически токсични вещества (когато канцерогените влязат в тялото, те унищожават здравите клетки поради тяхната химическа активност. Съединенията стимулират промените в естеството на ДНК в клетъчното ядро, което означава, че те допринасят за превръщането му в злокачествено. Структурата на клетките се променя, което означава, че новообразуваните клетки също имат нарушена структура на ДНК. Особено опасни са такива химични съединения - арсен, азбест, диоксин, ароматни въглеводороди - толуен, стирен, фенол, бензен).
  3. Облъчване с радиоактивност (когато силната радиация преминава през клетките, се получава образуване на свободни радикали и йонизация на клетките. Това води до увреждане на генетичния апарат и мутации - много следващи клетки стават недиференцирани, което означава, че са в състояние да растат. Често саркомите се появяват при хора, работещи с радиоактивни елементи, тези, които се занимават с рентгеново оборудване или ликвидатори на последиците от експлозия в атомната електроцентрала в Чернобил. Понякога саркомите също са резултат от лъчева терапия, насочена към унищожаване на друга онкология).
  4. Вируси (поглъщането на определени вирусни структури може да доведе до появата на саркоми - например HIV-1 има такава активност (саркомът на Kaposi се появява поради действието на този вирус) и тип 8 на херпесния вирус.
  5. Генетично предразположение (докато при пациенти със сарком липсва специален ген, който спира и потиска растежа на тумори от здрава съединителна тъкан. Това може да се наблюдава при наличие на ретинобластом, синдром на Li-Fraumeni или неврофибоматоза от тип 1).

Понякога дори юношеският хормонален растеж може да причини заболяване - когато детето расте, клетките на органите, костите и мускулите се делят много бързо (някои клетки остават незрели) и това е благоприятна среда за новообразувания като саркома, особено ако има проблеми с имунитета. Най-често саркомите се появяват във бедрената кост. Момчетата с висок растеж са изложени на риск.

Саркома симптоми

Клиничната картина на саркома (виж снимката) зависи от локализацията и характеристиките на неговото злокачествено заболяване. Основните симптоми на заболяването са показани в таблицата.

Група от симптомиПрояви
Болков синдром
  • Интензивна или умерена болка на мястото на туморен растеж. По-често при силно злокачествени саркоми;
  • Дискомфорт, раздуване и усещане за чуждо тяло в засегнатата област. Характеризира бавно растящи саркоми с ниска степен на диференциация;
  • Повишена болка по време на тренировка и палпация на тумора.
Появата на тумор
  • Визуална идентификация на тумор на повърхността на кожата;
  • Определяне с палпация на тумороподобна формация, разположена на различна дълбочина от повърхността на кожата;
  • Деформация и подуване на засегнатия крайник;
  • Ранева повърхност на мястото на растежа на тумора, поради неговото разпадане;
  • Разпадащите се тумори винаги са придружени от обилно зловонно отделяне от разпадащата се повърхност..
Дисфункция на засегнатия орган или сегмент
  • Невъзможност за извършване на движения или ходене с тумори на меки тъкани или кости на крайниците;
  • С нарастването на тумори от вътрешните органи, размерът им се увеличава с дисфункция и органна недостатъчност..
Покълване на околната тъкан
  • При покълване или компресия на кръвоносни съдове - нарушена циркулация на кръвта с гангрена на крайника или обилно кървене;
  • С покълване или компресия на нервите - силна болка и слабост на крайника;
  • С покълването на ретроперитонеалното пространство - нарушение на изтичането на урина и хидронефроза;
  • С компресия на медиастинални и шийни органи - нарушения на преглъщането и дишането;
  • Подути лимфни възли близо до фокуса на тумора.

Разделянето на саркомите на етапа се основава на:

  1. Размерът на първичния тумор;
  2. Разпространява се извън капсулата на органа или фасцията на анатомичната формация, от която расте саркома (мускули, кости, сухожилия и др.);
  3. Участие в процеса и покълване на околните тъкани;
  4. Наличие на метастази в регионалните лимфни възли;
  5. Наличие на метастази в отдалечени органи.

Хистологичният тип тумор не оказва влияние върху стадирането на саркоми, за разлика от основното място на локализация на тумора в тялото. Органът, в който саркомът започва растежа си, най-вече влияе върху определянето на етапа на процеса.

Метастази в саркома

Начините на метастазиране на саркома могат да бъдат лимфогенни, хематогенни и смесени. От тазовите органи, червата, стомаха и хранопровода, ларинкса по лимфогенния път метастазите на саркомите достигат до белите дробове, черния дроб, костите на скелета и други органи.

Туморните клетки или метастази също се разпространяват в здрави тъкани по хематогенния път (чрез венозни и артериални съдове). Но саркомите, например, на млечните и щитовидната жлеза, белодробната, бронхиалната, от яйчниците се разпространяват по лимфогенни и хематогенни пътища. Невъзможно е да се предвиди органът, където ще се натрупват елементите на микросудовата система и ще започне растежа на нов тумор. Прахови метастази на саркома на стомаха и тазовите органи се разпространяват по перитонеума и гръдната област с хеморагичен излив - асцит.

Онкологичният процес на долната устна, върха на езика и в устната кухина метастазира повече в лимфните възли на брадичката и под челюстта. Образувания в корена на езика, на дъното на устната кухина, във фаринкса, ларинкса, щитовидната жлеза метастазират в LU на съдовете и нервите на шията. От млечната жлеза, онко клетките се разпространяват в областта на ключицата, до LU от външната страна на стерноклеидомастоидния мускул. От перитонеума те стигат до вътрешната страна на стерноклеидомастоидния мускул и могат да бъдат разположени зад или между краката му.

Най-вече метастази се появяват в саркома на Юинг при деца и възрастни, лимфосарком, липосарком, фиброзен хистиоцитом дори с размер до 1 см поради натрупването на калций в туморния фокус, интензивен кръвен поток и активен растеж на раковите клетки. Тези образувания нямат капсула, която би могла да ограничи растежа и размножаването им..

Ходът на онкологичния процес не е сложен и лечението му във връзка с метастази в регионалните лимфни възли няма да бъде толкова глобално. В случай на отдалечени метастази във вътрешните органи, напротив, туморът нараства до големи размери, може да има няколко от тях. Лечението се усложнява, използва се сложна терапия: хирургия, химия и лъчение. По правило се отстраняват единични метастази. Изрязването на множество метастази не се извършва и няма да бъде ефективно. Първичните огнища се различават от метастазите по голям брой съдове, клетъчна митоза. В метастазите има повече некрозиращи области. Понякога те се намират по-рано от основния фокус.

Последиците от саркома са както следва:

  • околните органи са компресирани;
  • може да възникне обструкция или перфорация в червата, перитонит - възпаление на коремните листове;
  • елефантиаза възниква на фона на нарушен лимфен отток, когато LN е компресиран;
  • крайниците са деформирани и движението е ограничено при наличие на големи тумори в областта на костите и мускулите;
  • вътрешни кръвоизливи възникват по време на разпадането на рака.

Диагностика

Медицински преглед.

По време на консултацията онкологът ще събере информация, която ви позволява да поставите правилна диагноза. При преглед лекарят обръща внимание на външните диагностични признаци на саркома:

  • изтощение
  • жълтеница
  • бледност
  • цианотичен оттенък на устните
  • подуване на лицето
  • преливане на повърхностни вени на главата
  • плаки и възли при кожен сарком
  • кожна промяна върху тумора

В допълнение, при сарком с висока степен на злокачественост, симптомите на интоксикация винаги са силно изразени:

  • повишена телесна температура
  • слабост
  • нощно изпотяване
  • намален апетит

Онкологът определено ще разбере колко отдавна са се появили симптомите на саркома, колко бързо те напредват, дали близките роднини са имали злокачествени тумори. След интервюто лекарят ще даде насока за изследване, за да изясни вида на тумора, местоположението му, да определи нивото на злокачественост и наличието на метастази.

Лабораторни тестове

Биопсия и хистологично изследване за сарком. Малко парче от тумора се взема със специална игла за биопсия или форцепс за изследване под микроскоп.

За всеки тип сарком трябва да се намери следното:

  • тънкостенни извити капиляри
  • многопосочни снопове от атипични злокачествени клетки
  • изменени клетки с тънка клетъчна мембрана и големи ядра
  • липса на нормални клетки, характерни за дадена тъкан
  • голямо количество междуклетъчно вещество, което съдържа много елементи на съединителната тъкан (хиалин, хрущял)

Цитогенетичните изследвания разкриват аномалии в хромозомите на злокачествените клетки.

Кръвен тест

Няма специфични туморни маркери за сарком. Това означава, че кръвен тест не може еднозначно да определи този вид тумор..

Пълна кръвна картина за сарком

В началните етапи на заболяването няма промени. В бъдеще се появяват отклонения: значително намаляване на хемоглобина и броя на еритроцитите -

  • анемия, по-малко от 100 g / l
  • леко повишаване на нивото на левкоцитите - левкоцитоза над 9,0 * 109 / l.
  • намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитопения по-малко от 150 /109 / l.
  • повишена СУЕ - над 15 mm / час.

Биохимичен кръвен тест за сарком показва повишаване на нивото на лактат дехидрогеназа над 250 U / L. Високите концентрации на този ензим показват агресивен ход на заболяването..

Ултразвуково изследване се използва за сарком, разположен в коремната кухина и меките тъкани.

Проучването ви позволява да оцените размера и структурата на тумора:

  • неоплазма без капсула, която изтласква и притиска околните тъкани;
  • възлови образувания в мускулите или вътрешните органи (матка, бъбреци);
  • тумор с хетерогенна структура;
  • огнища на некроза вътре в неоплазмата.

CT сканиране

Признаците на саркома, открити чрез КТ, зависят от местоположението на тумора:

  • неправилна неоплазма
  • контурите са неравномерно размити
  • хетерогенна туморна структура
  • увреждане на околната тъкан
  • натрупване на контрастно вещество в изкривени съдове

Често рентгеноконтрастно контрастно вещество се инжектира във вената преди процедурата, за да помогне за определяне на границите на тумора.

Рентгенова снимка на гръдния кош

Рентгенографията на саркома се използва за откриване на тумори и техните метастази в гръдния кош и костите.

Медиастинален (гръден) сарком:

  • кръгло или неправилно подуване
  • размер от няколко милиметра до десетки сантиметри
  • хетерогенна структура
  • неравен костен контур, грудка или издутина без разрушаване на външния слой на костта и без признаци на възпаление
  • увреждане на костния мозък
  • израстъци на повърхността на костта под формата на ресни или наслояване
  • туморът изглежда като крушка, разположена перпендикулярно на оста на костта

Недостатъкът на тази рентгенова снимка е, че не може да разграничи саркома от други злокачествени тумори..

Как да се лекува сарком?

Лечението на саркома критично зависи от разпространението на заболяването след поставяне на диагнозата.

За малките локализирани тумори хирургията е първото решение. Основната му цел е да премахне напълно злокачествената тъкан. Също така, част от здравата тъкан, която е в съседство с тумора, се отстранява, тъй като там могат да се скрият мигрирали ракови клетки, които допринасят за образуването на метастази.

Преди хирургичното отстраняване на големи тумори се дава химиотерапия за намаляване на размера на саркома.

Ако метастазите са се разпространили в големи области, тогава на пациента се предписва и химиотерапия, която може да се проведе с помощта на таблетки или чрез инфузия и инжекция. Ако тази терапия е неефективна, тогава само лъчението ще помогне да се унищожи туморната тъкан. Тъй като всеки пациент реагира по различен начин на химиотерапевтични агенти и лекарства, е необходимо да се разработи индивидуален план за лечение..

Предотвратяване

Първичната профилактика включва активна идентификация на пациенти с висок риск от развитие на болестта в нейните дейности.

Вторичната профилактика се извършва на пациенти по време на ремисия, за да се предотврати рецидив на заболяването и усложнения след хода на предписаната терапия. Като превантивна мярка се препоръчва да се използват сварени билки вместо редовен чай (метод Ilves).

Прогноза и оцеляване

Прогнозите за саркома се определят от етапа на туморния процес, неговата форма и локализация, наличието на метастази и др. Например, стомашният сарком в една трета от случаите се характеризира с ранни метастази, което се отразява негативно на прогнозата. Ретроперитонеалният сарком е трудно да се предскаже, тъй като има много възможности за клиничен курс с различни резултати.

Оцеляването зависи от етапа на развитие на такъв тумор, наличието на метастази и отговора на терапевтичната намеса. Ако туморът е открит в последния или термичен стадий, тогава степента на оцеляване е ниска.

По-точните прогнози за оцеляване зависят от конкретния тип сарком, всеки от които изисква индивидуален подход. Отговорът на лечението, състоянието на пациента и други фактори също са важни..

Саркоми на меките тъкани

Понятието "саркоми на меките тъкани" обединява голям брой новообразувания, различни по клинични и морфологични признаци. Поради малкия брой случаи на заболявания, разнообразието от хистологични варианти и локализацията на саркомите на меките тъкани, които определят биологичното поведение, клиничното протичане и характеристиките на лечението, всички пациенти с това заболяване трябва да бъдат концентрирани в отделението, занимаващо се с лечение на саркоми.

Какво представляват саркомите?

Статистика

0,2-2,6% - заемат злокачествени тумори на меките тъкани в структурата на онкологичните заболявания.

Локализация,% от всички случаи

Крайности - до 60%, включително ръце - 46%, 13% - крака.

Глава и шия - 5-10%

Ретроперитонеално пространство - 13-25%.

Класификация

Разграничават се тумори и тумороподобни образувания на следните тъкани и структури:

  • влакнест
  • мазни
  • мускулест
  • лимфоидна
  • синовиална
  • мезотел
  • кръвоносни съдове
  • плурипотентен мезенхим
  • ембрионални структури.

В допълнение се разглеждат тумори с екстрагонаден ембрионален произход, тумори с неясна хистогенеза и не-неопластични или съмнителни туморни лезии..

Етиология и патогенеза

Причините за появата на саркоми на меките тъкани не са установени. Фактори, които увеличават риска от развитие на тази патология:

  • Болест на Paget (деформации на остеозата);
  • Болест на Recklenghausen (неврофиброматоза);
  • Синдром на Гарднър (дифузна полипоза на дебелото черво);
  • Синдром на Вернер (множество ендокринни аденоми);
  • Прием на анаболни стероиди.

Клиничният ход на злокачествените тумори на меките тъкани се характеризира с вариабилност.

Общите признаци на саркомите на меките тъкани включват чести локални рецидиви. Защо саркомите често се повтарят? Това се обяснява със следните причини:

  1. Липса на истинска капсула;
  2. Склонност към инфилтративен растеж;
  3. Мултицентричен растеж.

Клинични симптоми на саркоми на меките тъкани

Симптомите зависят от местоположението на тумора. Най-често пациентите отиват на лекар, откривайки безболезнен тумор..

Синдром на силна болка се наблюдава, когато надкостницата и кортикалният слой на костта са повредени, както и когато туморът притиска нервните стволове. Присъединяването на неврологични симптоми и съдови нарушения е възможно при компресия или растеж на тумора на големите съдове и нерви.

Диагностика на саркоми на меките тъкани

Диагностичните тестове включват:

- Преглед от опитен специалист, онколог; На снимката можете да видите как изглежда саркомът на меките тъкани:

- рентгеново изследване. Позволява ви да визуализирате сянката на тумора, деформация на фасциалните мостове, съседни на тумора, за да разкриете промени в костите;

- Ултразвук на тумори на меките тъкани. Това е метод за диагностика както на основния фокус, така и на поражението на регионалните зони. Позволява ви да определите границите на тумора, комуникацията с околните органи, структурата на тумора;

Фигура 1. Сарком на меките тъкани на бедрото. Ултразвукова картина в режими на сиво скалиране и съдови изображения

- КТ на първичен тумор, гръден кош и коремни органи;

- ЯМР на първичния тумор

Фигура # 2. Сарком на меките тъкани в горната трета на лявото бедро

- Морфологичната верификация (пункционна биопсия, биопсия на трефин) е най-важният диагностичен метод.

След получаване на резултатите от прегледа, лабораторна и инструментална диагностика, онкологът определя тактиката на управление на пациента, съгласно съвременните препоръки.

Общи принципи на лечение на сарком на меките тъкани

Лечението на саркомите на меките тъкани трябва да бъде многокомпонентно. За определяне на тактиката на лечение на пациента се събира консултация с лекари.

Основен метод:

  • Хирургически

Допълнителни методи:

  • Лъчетерапия
  • Химиотерапия

Предоперативната лъчетерапия в комбинация с хирургично лечение намалява броя на рецидивите чрез намаляване на злокачествения потенциал на тумора и намаляване на неговия обем.

Използва се интраоперативна лъчетерапия, т.е. облъчване на тумора по време на операция с цел потискане на субклиничните огнища и увеличаване на дозата на облъчване.

Химиотерапията се използва и в комбинация с операция. Наблюдава се тенденция към подобряване на преживяемостта, но този метод не се счита за стандарт при лечението на саркоми на меките тъкани..

Лечение след операция

Следоперативна лъчева терапия се извършва, за да се предотврати развитието на рецидиви и разпространение на заболяването.

Химиотерапията е основното лечение за дисеминиран процес при саркоми на меките тъкани.

Сарком на меките тъкани - прогноза за оцеляване

Прогностичните фактори са тясно свързани със стадия на заболяването, радикализма на операцията и морфологичния тип тумор..

Степента на преживяемост на саркомите на меките тъкани зависи от размера на тумора, дълбочината на лезията и степента на злокачественост. Също така много важен е такъв фактор като реакцията на тумора към специално лечение..

Сарком на кожата

Кожният сарком е злокачествено образувание в резултат на ненормално клетъчно делене в съединителната тъкан, разположено на повърхността на епитела. Опасно е, защото се развива много бързо. В резултат на това с ускорения растеж на новообразувания метастазите се появяват доста бързо. Външно изглежда непривлекателно, като в контекста наподобява рибено месо. Това е рядък вид тумор, според статистиката той представлява 1% от рака на кожата.

Локализира се в различни части на тялото, появява се на крака или ръката на човек, в гърдите и корема. Външният вид и симптомите могат да идентифицират раково кожно заболяване.

Слоят на съединителната тъкан играе важна роля в човешкото тяло - предпазва от механични повреди и опасни вещества. Патологията в съединителната тъкан води до развитие на заболявания.

Сортове

Саркомата е злокачествен процес на съединителната тъкан с различни прояви и симптоми. Засяга кожата и костите. Но засяга и белите дробове, и стомаха, и кръвоносните съдове, и лимфните възли. Децата често страдат. Трябва да знаете за проявите на болестта и причините, които могат да я провокират. Идентифицирани са следните видове кожни заболявания:

Фибросарком

Развива се в дълбоките слоеве на кожата бавно и често се проявява в корема. Няма външни изрази. Метастазите нахлуват и засягат дихателните пътища. Метастазите не се случват през лимфата. Отнася се до често срещани видове тумор.

Липосарком

При липосарком заболяването се развива в мезенхимните тъкани на кожата - в ембрионалния зачатък на съединителната тъкан. По-често мъжете страдат в зряла възраст. Туморът прилича на натрупване на елементи от клетки, кръв и лимфа под формата на възли.

Ангиосарком

Туморът се формира от клетките на кръвоносните съдове и лимфата. Външно прилича на хематом, който често кърви. Появява се на лицето на човек, на скалпа в единствено число.

Лейомиосарком

Тази формация се развива от мускулни клетки, единична е и се развива при възрастни хора. Злокачествен. Въпреки лечението, по-често пациентите не могат да бъдат спасени.

Миелоиден сарком

Туморният процес засяга кожата, органите и тъканите. Образува се единично, не се разпространява в тялото. Болестта понякога провокира остра левкемия. Първите симптоми на саркома се появяват като оток и подуване на кожата..

Сарком на Капоши

В този случай кожната лезия изглежда като разнообразие от злокачествени тумори. Мъжете са 8 пъти по-податливи на болести, отколкото жените. Засегнати от заразени с ХИВ хора, възрастни хора и аборигенски африканци, генетично предразположени към болестта. Саркомът на Капоши метастазира по-често. Причината за развитие се счита за инфекция - херпесен вирус. Вирусът попада в тялото по полов път, чрез кръв и слюнка.

Дерматофибросарком

Изпъкналият дерматофибросарком е рядък и засяга повърхността на кожата. Не е болезнено. Метастазите се появяват в 1-4% от случаите. Расте бавно, но агресивно прониква дълбоко в кожата. Често се наблюдават рецидиви, последвани от метастази в мускулите, костите, хрущялите и костния мозък.

Злокачественото новообразувание на кожата представлява 0,1% от рака при човека. Засяга както мъжете, така и жените на 20-50 години. По-рядко се среща при деца и възрастни хора. Хората с тъмна кожа са по-често засегнати.

Меланом

Този рак се формира от пигментни клетки. Погледът е агресивен. Развива се както самостоятелно, така и маскирайки се на фона на бенки. Раковата бенка провокира развитието на болестта. Меланомът се развива бързо, метастазите бързо проникват в лимфните възли и след това във всички органи. Често засяга младите хора.

Причините

Следните фактори могат да провокират развитието на кожен сарком:

  • нелекуващи хронични кожни заболявания, подложени на чести микротравми;
  • белези, рани;
  • инфекциозно възпаление на кожната повърхност;
  • доброкачествени тумори като миома
  • наследственост, предразположена към онкология;
  • заболявания от генетично естество;
  • рани и изгаряния поради нараняване;
  • чести контакти с химикали и радиоактивни вещества;
  • лупус;
  • хронична интоксикация на тялото на фона на лоши навици на човек;
  • вируси на папилома и херпес;
  • хормонално разстройство на тялото;
  • слаб имунитет;
  • травма с увреждане на кожата от чужди тела.

Симптоми

Болестта започва с плътен възел, който в началото изглежда като натъртване. Това е първият симптом. Освен това възелът се увеличава по размер, потъмнява на цвят и придобива размазан вид. В бъдеще туморът прониква в слоевете на кожата и външно прилича на гъбички, чиято повърхност е напълно покрита с язви.

Симптомите на заболяването зависят от вида на саркома. Расте по различни начини - както бавно, така и бързо, с ранни метастази.

Тъй като туморът расте, симптомите на заболяването се появяват, както следва:

  • Появява се язва, която кърви. Пораства, превръща се в кървяща язва, появява се болка.
  • Язвената инфекция причинява възпаление на близката кожа.
  • Цветът на тумора е алено или синкаво, увеличава се по размер.
  • Засегнати са лимфните възли.
  • С течение на времето процесът прониква по-дълбоко и засяга нервните тъкани, мускулите, костите и прониква в кръвоносните съдове. Болката се влошава.

Когато метастазите се появят в други органи, като правило се появяват специфични симптоми в белите дробове и лимфните възли.

Не е нужно да се диагностицирате, самолечението също не е разрешено.

Диагностика

С увеличаване на симптомите, човек се обръща към специалист. Признаци под формата на болка, кървене, образуване на тъмен цвят, метастази потвърждават наличието на туморен процес. На първо място, след преглед на пациента, лекарят предписва диагноза, за да определи вида, естеството на тумора.

Диагностиката се състои в следните процедури:

  • Биопсия;
  • Хистология;
  • Имунологични изследвания;
  • Кръвни тестове.

Задължително проучване е биопсия. Предписва се за вземане на биоматериал от фокуса на образованието с цел хистологично изследване.

Хистологията ще определи вида на саркома и степента на злокачественост.

Имунологичното изследване разкрива неизправности в работата на имунната система. Въз основа на получените резултати става ясно дали има нужда от възстановяване на имунитета и предписване на терапия.

Кръвен тест помага да се разбере за наличието на анемия, за броя на левкоцитите. Извършва се кръвен тест за ХИВ, тъй като тази инфекция е честа причина за туморния процес.

Назначете допълнително, ако е необходимо, CT, MRI и тестове за туморни маркери. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс ще помогнат да се определи колко е засегната кожата, дали има метастази.

Етапи

Има 4 стадия на заболяването:

  • На етап I се появява малък печат, прилича на плътен възел. Издига се над кожата. Няма симптоми, няма дискомфорт. Няма метастази. Това е началният стадий на заболяването и предполага добра прогноза..
  • На етап II на заболяването туморът продължава да расте върху кожата. Не засяга нито мускулната тъкан, нито костите на пациента. Расте по различни начини. Понякога са засегнати лимфните възли. Това е рядко, възможни са единични случаи.
  • На етап III на заболяването в туморния процес участват най-дълбоките кожни слоеве, възникват метастази в лимфните възли и съседните кожни структури. Състоянието на пациента се влошава. Прогнозата е разочароваща.
  • Етап IV се характеризира с факта, че туморът, нараствайки, прониква по-дълбоко. Мускулите, кръвоносните съдове и костните тъкани вече са засегнати. Метастази се откриват в отдалечени органи. Прогнозата е лоша. Вероятността за смърт е голяма.

Лечение и прогноза

След като диагнозата бъде поставена от онколог и като се вземе предвид видът на саркома, етапът на развитие на процеса, се избира метод за лечение на онкоболен. Лечението на заболяването се извършва по традиционни начини:

  • хирургично;
  • с помощта на химиотерапия;
  • с лъчева терапия.

Оперативно лечение

В ранен стадий, докато липсват метастази, туморът се отстранява хирургично, други видове лечение не се използват. Има 3 вида хирургично лечение: микрохирургия, щадяща хирургия, широка ексцизия.

  • Микрохирургията се прилага в началото на процеса. Отстраняват се огнища на заболяване, разпознаваеми под микроскоп.
  • С нежна операция формацията се отстранява по обичайния начин. В допълнение се използват и други лечения.
  • Широката ексцизия включва отстраняване на засегнатия крайник.

Също така, лимфните възли с метастази се отстраняват хирургически.

Целта на операцията е да се премахнат болните ракови клетки, които могат да надхвърлят границите на злокачествено образувание, за да се изключи развитието на ново образувание в бъдеще. Необходимо е да се премахне близката здрава тъкан.

Медикаментозно лечение

Химиотерапията е много важна при лечението на рак. Прибягват до него след операция. Целта е да се спре метастазирането и да се унищожат болните клетки. Ако е необходимо, се извършва преди операция за намаляване на размера на тумора. Този метод лекува с лекарства. Големият недостатък е, че лечението е трудно, с много усложнения и странични ефекти. Пациентите имат косопад, повръщане и гадене и намаляване на броя на левкоцитите в кръвта. Следователно необходимият режим за лечение и употреба на лекарства се изготвя от опитен онколог. Ефективността на лечението се влияе от факта, колко надеждна е информацията за естеството на раковите клетки.

Механизмът на действие на лекарствата при химиотерапията е следният: ДНК синтезът е нарушен, клетките спират да се делят, процесът спира. Химиотерапията се провежда в рамките на един месец. След това, за да се увеличи ефективността, лекарствата се заменят с нови. Процедурата е интравенозна. Дозата на приложение на лекарства е строго индивидуална. Вземат се под внимание теглото на пациента, формата на тумора и др..

Целевата терапия е насочена химиотерапия. Лекарствата действат селективно само върху нездравословни ракови клетки. Този вид химиотерапия не действа върху здравите клетки..

Когато се лекуват с противоракови цитостатични лекарства, ядрото на раковите клетки се уврежда, те отмират и размерът на тумора намалява. Лекарствата за лечение се прилагат както интравенозно, така и интрамускулно. Процедурата се провежда ежедневно или през ден по индивидуална схема.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия се използва като допълващо лечение под формата на йонизиращи лъчи. Използва се както преди, така и след операцията. Зависи от размера на тумора. По принцип се използва средна доза радиация, която е 50 сиви. По-голямата част от подобна терапия се поддава на саркома на Капоши.

Най-често те прибягват до комбиниран тип лечение. За ефективна терапия и максимален ефект се комбинират операция, химиотерапия и лъчетерапия. Благодарение на това процентът на преживяемост се увеличава от 30% на 70%, рецидивите на заболяването са по-редки. Продължителността на лечението е 1 година.

С навременното лечение на саркома от стадий 1 и 2 прогнозата е благоприятна - излекуването се постига в 90-95% от случаите. Все още са възможни рецидиви през първите три години след лечението.

При метастатичен рак на кожата само 25% от пациентите преминават през петгодишния живот.

Превенцията играе много важна роля. Има някои правила, които трябва да се следват:

  • минимум ултравиолетови лъчи;
  • навременно лечение на кожни лезии;
  • отказ от самолечение и самодиагностика;
  • правилен начин на живот: борба с лошите навици, балансирана диета, повишаване на имунитета.

Правилна реакция на подозрителни симптоми на заболяването, компетентна консултация с онколог - ще бъде осигурена положителна прогноза.

Сарком на меките тъкани

Саркомите са тумори, които се развиват от клетки на предшественици на съединителната тъкан - мезодермата. Подобно на рака, те са злокачествени новообразувания, но с тази разлика, че източникът на рака е епителът, покриващ вътрешните органи и човешкото тяло. Следователно тези тумори са обвързани с определен орган, например рак на простатата, рак на гърдата и др. Саркомите се развиват от съединителна тъкан и могат да възникнат във всеки орган, където има такива клетки, т.е. практически навсякъде.

  • Видове саркоми на меките тъкани
  • Етапи на развитие
  • Рискови фактори
  • Симптоми на сарком на меките тъкани
  • Диагностика на сарком на меките тъкани
  • Лечение на сарком на меките тъкани
  • Прогноза за оцеляване за сарком на меките тъкани

Видове саркоми на меките тъкани

Саркомът на меките тъкани е общ термин, който включва голям брой злокачествени тумори, сред които най-често се срещат следните:

  • Лейомиосарком - тумор от гладкомускулни клетки.
  • Рабдомиосарком - тумор на набраздената мускулатура.
  • Липосарком - злокачествен тумор от мастна тъкан.
  • Ангиосарком - злокачествено новообразувание, което расте от тъканта на кръвоносните съдове.
  • Фибросарком - тумор от фиброзна тъкан.

Също така саркомите на меките тъкани обикновено се разделят според степента на злокачественост. Нискокачествените новообразувания рядко метастазират, но са склонни към постоянни рецидиви. Висококачествените тумори са склонни да метастазират хематогенно (с кръвен поток), лимфните възли са по-рядко засегнати.

Етапи на развитие

Стадият на саркома на меките тъкани се определя от степента на злокачественост на тумора, неговия размер и наличието на метастази.

  • Етап 1А включва новообразувания с ниска степен на злокачествено заболяване, по-малко от 5 см, без метастази в регионалните лимфни възли и отдалечени органи.
  • 1 Етап Б - нискостепенни тумори, повече от 5 см без метастази.
  • Етап 2А - новообразувания с умерена злокачественост, по-малко от 5 см без метастази.
  • Етап 2В - новообразувания със средна злокачественост, с повече от 5 см в най-голямо измерение, без метастази.
  • Етап 3А - саркоми с висока степен на злокачествено заболяване, по-малко от 5 см, без да се засягат лимфните възли и вътрешните органи.
  • Етап 3В - саркоми с висока степен на злокачествено заболяване, повече от 5 см без метастази.
  • Етап 4 - сарком от всякаква степен на злокачествено заболяване, от всякакъв размер при наличие на увреждане на лимфните възли или метастази във вътрешните органи.

Рискови фактори

В повечето случаи саркомите на меките тъкани се развиват спонтанно, т.е. без видима причина. Съществуват обаче определени обстоятелства, които увеличават вероятността от развитие на това заболяване:

  • Излагане на химични канцерогени, по-специално хербициди, хорорфеноли.
  • Генетично предразположение - неврофиброматоза, синдром на Li-Fraumeni, синдром на Гарднър.
  • Излагане на йонизиращо лъчение, като получаване на лъчева терапия.
  • Имунодефицитни състояния - имуносупресия след трансплантация на органи, подлагане на химиотерапия, СПИН.
  • Някои видове саркоми на меките тъкани могат да се развият на фона на лимфостаза на крайниците.

Симптоми на сарком на меките тъкани

В началните етапи саркомът на меките тъкани се появява като безболезнен тумор, който бавно нараства. Може да има капсула, която обаче не пречи на метастазите. Също така, туморът може да има инфилтративен растеж, в този случай е проблематично да се определят ръбовете му.

При по-нататъшен растеж симптомите ще зависят от местоположението на тумора. Например, при саркоми на матката ще има кървене, с повърхностна локализация туморът причинява подуване и болка, докато функцията на засегнатия орган, например ръка или крак, е нарушена.

Диагностика на сарком на меките тъкани

Като част от диагностиката на саркома на меките тъкани се извършва физикален преглед, използват се медицински образни методи, последвани от биопсия и морфологично изследване на получения материал.

КТ или ЯМР на засегнатата област са задължителни. Първо, изследването помага да се открие тумор, и второ, да се контролира радикалността на лечението.

За поставяне на диагноза е задължително морфологично изследване на туморен фрагмент. За да се получи, трепан биопсия се извършва с помощта на специална дебела игла под ултразвуково ръководство или инцизионна биопсия, която включва хирургично изрязване на фрагмент от неоплазмата. В някои случаи, за да се изясни вида на саркома, е необходимо по-подробно проучване, след което се извършват имунохистохимични и молекулярно-генетични анализи.

За да се установи степента на разпространение на тумора, се извършва КТ на гръдния кош, корема, както и ултразвуково изследване на лимфните възли.

Лечение на сарком на меките тъкани

Изборът на метод за лечение на сарком се определя от степента на неговата злокачественост, локализация и наличие на метастази. За лечение на нискостепенни тумори лечението е основно хирургично, в други случаи се използват комбинирани методи, включително лъчева и химиотерапия.

Хирургия

При хирургичното лечение на саркоми се използват следните видове операции:

  • Широка локална резекция. По този начин се отстраняват нискокачествени малки новообразувания, разположени в кожата и подкожната тъкан..
  • Широка ексцизия. С такава интервенция саркомът се отстранява в анатомичната зона, отстъпвайки от ръба на новообразуването с поне 4-6 cm.
  • Радикална органосъхраняваща хирургия. С това количество интервенция туморът се отстранява заедно с мускулната фасция и непроменените мускули, които се отрязват на мястото на тяхното закрепване. Когато в процеса участват кръвоносни съдове, нервни стволове и кости, те се резецират с едновременна пластична хирургия на кожата или мускулно-кожната клапа.
  • Ампутация или дезартикулация е отстраняване на крайник или неговата изолация по линията на ставното пространство. Такива интервенции се извършват в случай на обширни локално широко разпространени висококачествени процеси с участието на основните кръвни и нервни стволове на голямо разстояние, както и костните структури и мускулите.

По време на операцията е необходимо спешно интраоперативно хистологично изследване. При наличие на злокачествени клетки в режещите ръбове и с потенциал за радикално отстраняване на тумора се извършва повторна операция.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия се използва в комбинирано лечение в предоперативния и / или следоперативния етап. В първия случай целта е да се намали размерът на саркома и да се създадат условия за радикална намеса. Във втория - унищожаването на останалите злокачествени клетки. За да се постигне еднообразен ефект върху тумора, се използват лъчеви техники с много полета.

Предоперативна лъчетерапия

При предоперативна RT границите на радиационните полета (RF) трябва да надхвърлят размера на туморната тъкан с поне 3-4 см. Ако туморът е голям, облъчването се извършва в рамките на 10 см от неговия ръб, докато се достигне обща фокална доза от 45-50 Gy. След това РО се намалява до размера на неоплазмата.

Ако туморът е разположен на крайник, има възможност за развитие на остео-лъчева некроза, мускулни контрактури и оток. За да се избегне това, препоръчително е да се облъчва не повече от 2/3 от обиколката на крайника, ако е възможно. Минималната дебелина на необлъчените тъкани е 2 cm в предмишницата, 4 cm в бедрото и 3 cm в подбедрицата..

Следоперативна лъчетерапия

Следоперативната лъчетерапия е показана в следните случаи:

  • Висока степен на злокачествено заболяване на саркома според хистологично изследване.
  • Нередовно извършена операция - наличие на злокачествени клетки по режещите ръбове, когато е невъзможно да се извърши повторна операция.
  • Отваряне на саркома капсула по време на операция.

Следоперативната RT започва не по-късно от 4 седмици след края на хирургичното лечение.

Ако не е извършена предоперативна RT, радиационните полета включват следните области:

  1. Легло на тумора.
  2. Тъкани, които се намират на разстояние 2 см от отстранения тумор.
  3. Следоперативен белег.

Облъчването се извършва в обща фокусна доза от 60 Gy. Ако е извършена нерадикална операция, дозата се увеличава до 70 Gy. В подобен режим се извършва лъчетерапия, ако хирургичното лечение е невъзможно..

Химиотерапия

Химиотерапията се използва широко за лечение на висококачествени саркоми на меките тъкани. Както при лъчетерапията, тя може да бъде предписана предоперативна и / или следоперативна. Неоадювантната (предоперативна) химиотерапия е предназначена да повлияе на туморния фокус, да унищожи микрометастазите и да създаде условия за органосъхраняващо хирургично лечение. За тази цел се провеждат 2-3 курса на химиотерапия с почивка от 3-4 седмици..

Следоперативна CT може да се извърши за унищожаване на микрометастази или вече визуализирани метастази. За тази цел се провеждат 3-4 курса на лечение. При химиотерапевтично лечение на саркоми се използват различни комбинации от следните лекарства:

  • Доксорубицин.
  • Етопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Режимът на химиотерапия ще се определя от морфологичния вариант на тумора и неговата чувствителност към предишното лечение..

Прогноза за оцеляване за сарком на меките тъкани

Прогнозата за оцеляване зависи от много фактори:

  • Степента на злокачественост на саркома. Най-благоприятният ход при нискостепенни саркоми без метастази във вътрешните органи и лимфните възли.
  • Размер на тумора.
  • Възможност за радикално лечение.
  • Възрастта на пациента. Най-благоприятната прогноза за деца. Пълното възстановяване се постига в 60% от случаите. Лоша прогноза при хора над 60 години.

С навременното лечение на началните етапи на нискостепенни саркоми на меките тъкани може да се постигне 5-годишна степен на преживяемост при половината от пациентите. На 4 етапа на процеса тази цифра не надвишава 10%.

Няма ефективни методи за профилактика на сарком на меките тъкани. Общите препоръки са стандартни - отказване от лоши навици, поддържане на здравословен начин на живот.

Сарком на кожата

Кожният сарком е доста рядко злокачествено новообразувание, разположено на повърхността на кожата, образувано поради анормално разделяне на клетките на съединителната тъкан. Кожните саркоми произхождат от различни съединителнотъканни елементи на самата кожа и нейните придатъци и съответно носят различни имена: саркоми, лимфоми или лимфаденоми, злокачествени мезенхимни меланоми, ендотелиоми и миогенни саркоми на кожата.

По принцип туморите са приблизително еднакви и при двата пола..

Въпреки че причината за кожните саркоми не е установена със сигурност, рисковите фактори, свързани със заболяването, са известни. Те включват генетично обусловени синдроми, излагане на радиация и излагане на химически агенти (като хербициди и хлорофеноли).

Класификация и симптоми на кожни саркоми

Първичните саркоми на кожата се появяват много по-често от кожните метастази в саркомите на други органи и са разделени на две големи групи - единични и множествени саркоми. И тези, и други могат да бъдат дермални и хиподермални. Дермалните саркоми включват множествена хеморагична саркоматоза на Капоши. Значително по-често под кожата се наблюдават метастатични възли от други органи. В допълнение към кръгли и вретеновидни клетки, които са по-чести при саркомите на кожата, се отбелязват полиморфни, по-рядко гигантски клетки и клетки с лигавична дегенерация (миксосарком).

Стените на кръвоносните съдове на саркомите са оформени от туморни елементи и по този начин представляват вид лакунарни пространства на кръвоносните съдове, които служат (по-често от лимфните) начин за разпространение на метастазите. Има кръглоклетъчни, вретено-клетъчни саркоми, фибросаркоми и по-редки форми - атипични саркоми с полиморфни клетки, гигантски клетъчни тумори, лимфаденоми и ендотелиоми. Различните хистологични форми могат да дадат различни клинични картини..

Кръглоклетъчен сарком на кожата

Кръглоклетъчният сарком най-често засяга хора на възраст между 40 и 60 години и може да се появи навсякъде по тялото, първо като самотен, обикновено подкожен тумор с подвижна кожа над него, която става лилава, преди самата тя да бъде покрита от процеса. След няколко месеца вторичните възли, разположени в кожата, се присъединяват към първоначалния тумор, първо в същата област, където се е появил първоначалният тумор, а след това по-нататък по багажника, крайниците, главата, рядко се разпространяват в ръцете и краката.

Вторични тумори, променящи цвета си от розов на лилав, след известно време некротизират и се улцерират. Появяват се треска, диария, кръвоизливи, пациентите обикновено умират от кахексия след 1-4 години. Понякога има метастази в белите дробове, черния дроб и почти никога в най-близките лимфни възли. В кръвта има левкоцитоза (20-40 хиляди левкоцити с преобладаване на полинуклеарни клетки).

Фузиформен клетъчен сарком на кожата

Фузиформният клетъчен сарком е най-честата форма сред другите саркоми на кожата. Първичните тумори могат да се появят по цялата повърхност на кожата и да достигнат размера на главата на детето. Клинично фузиформният клетъчен сарком изглежда като подкожен тумор, плътен и поради разположени телеангиектазии, тъмночервен или лилав на цвят. Расте бавно, завършвайки с повърхностни прояви. Рядко метастази във вътрешните органи, но бързо се повтаря след хирургично отстраняване. Тези тумори са изградени от вретеновидни клетки с процеси. Клетките са с различни размери с единични и множество ядра, богати на хроматин и голям брой митози.

Сред фузиформните клетъчни саркоми има две основни форми: едната е клинично по-злокачествена, характеризираща се с богатство на клетки с фино влакнесто междуклетъчно вещество и обилни митози, втората форма е малко по-малко злокачествена, характеризираща се с голямо развитие на междуклетъчно влакнесто вещество, което също придобива колагенов характер. Първата форма на фузиформен клетъчен сарком се наблюдава при по-млади хора, докато втората при по-възрастни хора. Има преходни форми между тези две основни форми на веретеновидни клетъчни саркоми..

Атипични саркоми с полиморфни клетки

Атипични саркоми с полиморфни клетки се наблюдават и при двата пола и се намират главно в близост до естествените отвори на тялото. Първо се появява малък розов, интрадермален плътен възел, който нараства повече в ширина, отколкото в дълбочина, и бързо образува голям кълбовиден или плосък тумор, язващ, но оставащ самотен за дълго време. Метастазите в лимфните възли се появяват доста рано, а понякога и улцерират, което не се наблюдава при други кожни саркоми. Доста късно в съседството се развиват вторични възли, които се разпространяват през лимфния тракт.

Хистологично тези тумори също се различават донякъде от типичните саркоми на кожата, главно в особена алвеоларна структура и в това, че клетъчните елементи, разположени в тези алвеоли или бримки, са много полиморфни: те могат да бъдат кръгли, с форма на вретено и звезди, понякога многоядрени. Сред тях в случай на язва има плазмоцити и маса многоядрени левкоцити. Кръвоносните съдове на полиморфните саркоми имат напълно оформени стени, но без еластични влакна, докато при други саркоми структурата на съдовите стени обикновено е лакунарна.

Фибросарком на кожата

През 1924 г. Дарие описва отделни, относително доброкачествени, но прогресивни и рецидивиращи кожни тумори, наречени прогресивни и рецидивиращи дерматофиброми и кожни фибросаркоми. Тези тумори се намират в кожата на корема, по-рядко в слабините и гръдната област и най-рядко в крайниците и стъпалата. Възрастта на пациентите е 20-46 години, средната продължителност на заболяването е 16 години.

Плътни, безболезнени, предимно единични и понякога множество възли постепенно се увеличават и растат много бавно под формата на плоско петно ​​с широка основа или под формата на бързо растящи, неправилно повдигнати образувания, подобни на карфиола. Туморът се състои от плътни вретеновидни клетки, разположени в шнурове и снопчета; по своята структура прилича на веретеновидно-клетъчен сарком.

Прогнозата е по-малко тежка, отколкото при други саркоми на кожата, но все пак достатъчно сериозна, че такива тумори трябва да бъдат отстранени възможно най-рано и по-радикално. Непълното изрязване на тумора с електрически нож, като същевременно оставя малки подобни на пръсти инвазии в подкожната тъкан, води до рецидив.

Множествена хеморагична саркоматоза

Множествената хеморагична саркоматоза има няколко имена: тя се нарича пигментирана идиопатична или телеангиектатична саркоматоза или акросаркоматоза на Капоши. Локализира се предимно в периферията на крайниците - на ръцете и краката, често симетрично, понякога се появява като единичен тумор скоро след локално нараняване. След това разпространението на туморите протича постепенно от периферията на крайниците до центъра: след подбедрицата и предмишницата се появяват тумори по бедрото, гениталиите и рамото, багажника, лицето и накрая по вътрешните органи. Това заболяване започва или под формата на малки, граховидни тумори, разположени в кожата или изпъкнали над нея и седнали на крак на групи, или тези тумори имат вид на оточни, сърбящи, плоски, слабо разграничени уплътнения, разположени или върху здрава, или върху инфилтрирана кожа, от синьо до лилаво и черно, с хеморагични петна. Въпреки че нито туморите, нито инфилтратите достигат големи размери, ограничението на движенията в ставите на крайниците, поради големия брой тумори, е значително. Лимфните възли обикновено не са засегнати. Метастази се отбелязват в белите дробове и в храносмилателния тракт. Общото състояние остава добро до разпространението на тумора върху лигавиците; това е последвано от генерализация, кахексия, кървене и смърт. Болестта продължава 2-3 години и повече и засяга по-често мъже на възраст 40-50 години, но се среща и при деца.

В допълнение към току-що описаната хеморагична форма на болестта на Капоши, има и пигментирана форма, която се характеризира с петна и издигания по багажника и по крайниците, често под формата на безчувствени уплътнения върху изпъкналостите на ставите.

Хистологичните особености на тумора Kaposi са периваскуларното подреждане на вретеновидни или кръгли клетки в различни части на тумора, групирани успоредно на новообразувани кръвоносни съдове и разширени лимфни капиляри.

Гигантски клетъчни тумори

Гигантски клетъчни тумори, възникващи в кожата, очевидно са от вторичен произход и се появяват предимно в меките тъкани, разположени под кожата, в обвивките на сухожилията, фасциите и апоневрозите. След това те растат в кожата. Във всеки случай, ако има първични кожни мезенхимни тумори с гигантски клетки, тогава, освен морфологичното сходство на самите клетки, те нямат нищо общо с гигантски клетъчни тумори на сухожилията и костите..

Лимфаденома

От лимфаденоидните елементи на кожата могат да възникнат тумори, които приличат на тъканите на лимфните възли. Лимфаденомите са редки. Туморите се появяват в кожата на шията и в горната трета на бедрото. Клинично туморът се появява отначало под формата на ограничен плътен, подвижен, донякъде разпространен в кожата на възела. Хистологично туморната тъкан съдържа клетки, подобни на лимфоцитите. В бъдеще тези тумори могат да метастазират както в най-близките регионални лимфни възли, така и във вътрешните органи..

Вторични мезенхимни тумори

Вторичните мезенхимни тумори в кожата се наблюдават рядко като метастази след тумори от ретикуларен произход, така наречените ретикулоцити, под формата на множество плътни възли с различни размери, цветове и форми, разположени в кожата. Язва на тези възли се случва в последния етап от тяхното развитие. Както първичните тумори, така и метастатичните възли са силно чувствителни към лъчева терапия.

Клиничен курс

В началния етап кожните саркоми за дълго време имат малко или никакво безпокойство за пациента, само големи размери или язви на тумора принуждават пациентите да се консултират с лекар. Растежът на саркома на кожата се проявява главно навън. Туморите, понякога издигащи се значително над нивото на кожата, се разпространяват по повърхността под формата на отделни, по-малки гнезда или шнурове, простиращи се директно от основния фокус. Те обикновено нахлуват в самата кожа и подкожната тъкан. Много рядко и дори при значително развитие на тумора той прераства в мускули. Това обяснява значителната подвижност на тези тумори, която съществува, стига да не покълнат мускули..

Туморната инфилтрация само на кожата и подкожната тъкан, подвижността на тумора заедно с кожата, ограничения върху растежа му под формата на единичен тумор, болка - характеризират умерените темпове на растеж на тумора. Такива тумори дават по-добра прогноза от тумори с по-малък размер, но вече с ограничена подвижност и първоначална инвазия на подлежащия мускул..

Клиничният ход на саркома на кожата също зависи от хистологичната структура и местоположението на тумора. Бавно растящите тумори обикновено са фибросаркоми, а бързорастящите тумори са фузиформни и други, по-редки форми на саркоми на кожата.

Докато фибросаркомите не метастазират и ако се повтарят, те все още не изискват големи операции по осакатяване, саркомите на вретеновите клетки са придружени от рецидиви, метастази, даващи значителна смъртност (около 30%).

Диференциална диагноза

Разнообразието от кожни и подкожни саркоми и неяснотата на тяхната клинична картина значително усложняват диференциалната диагноза на саркомите. Всички кожни и подкожни възли, гуми, така наречените саркоиди, доброкачествени подкожни и кожни тумори, аденит и понякога хронична флегмона трябва да бъдат взети предвид при диференциалната диагноза на типични дермални и хиподермални саркоми. Много по-трудно е да се разграничат саркомите от злокачествени новообразувания, подобни на тях в клиничната картина - вторичен рак на кожата, меланом, както и от заболявания, тясно свързани с потока с необяснима етиология, като например гъбична микоза, както и от левкемични кожни тумори.

Полиморфните саркоми са трудни за разграничаване от епителиоми, както и от някои форми на туберкулоза на кожата.

Хеморагичният сарком на Капоши е много сходен по клинична картина с меланом, склеродермия и по време на разцвета на болестта - с третични сифилиди, лупус и понякога проказа.

Диференциалната диагноза между кожен и мускулен саркоми в напреднали случаи е клинично, а понякога и хистологично, невъзможна. Един от източниците за преценка на естеството на тумора в такива случаи е анамнезата. Ако съдържа индикация за съществуването в началото на заболяването на малък, граховиден или плосък тумор на плака, който свободно се движи във всички посоки заедно с кожата, тогава в този случай може да се подозира сарком на кожата. Ако случаят не е такъв, но има индикации за тумор, който се е появил дълбоко в тъканите и доста бързо е станал ограничено подвижен или подвижен заедно със заловения мускул, тогава трябва да помислите за мускулен сарком.

Лечение на сарком на кожата

От само себе си се разбира, че основните методи за лечение на саркоми (хирургични и лъчеви) могат да имат максимален ефект само при липса на генерализация на процеса.

Хирургичното отстраняване на тумора трябва да бъде възможно най-рано и радикално, т.е. туморът се изрязва далеч в здравите тъкани. При наличие на метастази в лимфните възли те предварително се подлагат на лъчева обработка и след облъчване се отстраняват заедно с околната тъкан. Язвени форми на саркоми на кожата с инфилтрация предварително се облъчват с рентгенови или радиеви лъчи, последвано от електро изрязване на тумора.

Също така, както при саркома на Капоши, са възможни инжекции в тумора на химиотерапевтични лекарства, интерферон алфа и др..

Лъчевата терапия за саркоми на кожата може да бъде полезна за кръглоклетъчни и гигантски клетъчни форми и освен това не само като предварителен метод на лечение, но и независимо, особено в случаите на множество саркоми, когато хирургичното лечение поради големия брой далеч един от друг не изглежда да е възможен. При такива пациенти масивни дози рентгенови лъчи могат да се прилагат поотделно към всеки туморен конгломерат или облъчване с радиеви лъчи, като се използва външното му приложение с кратко разстояние. В някои случаи с малък конгломерат тумори се препоръчва външно приложение на радий или инжектиране на тумора с игли с радиево излъчване. Саркомите на вретеновите клетки и особено фибросаркомите не са чувствителни към лъчева терапия.

Статии За Левкемия